Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

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maladie de Caroli l.f.

Dilatation segmentaire des gros canaux biliaires intra-hépatiques, qui restent en communication avec l’arbre biliaire.
C’est une malformation rare, se manifestant parfois seulement à l’âge adulte, par des douleurs, une fièvre, un subictère ; il n’y a ni gros foie, ni cirrhose. Elle se complique souvent d’une lithiase intra-hépatique. Elle peut être associée à une malformation rénale (rein en éponge) ou bien une fibrose hépatique congénitale dans 25 à 50 % des cas : son pronostic est alors beaucoup plus grave.

C. Caroli, hépatologue français (1958)

[L1]