Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

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macrocéphalie n.f.

Augmentation anormale du volume crânien

En anthropologie, on considère qu’il y a macrocéphalie quand le volume crânien dépasse 1950 cm3 (Broca et Topinard). Chez le fœtus, le nouveau-né et l’enfant, l’augmentation du volume de la tête est considérée comme anormale si elle est supérieure à deux écarts types par rapport à la normale. La macrocéphalie est en général le fait d’une hypertension intracrânienne qu’elle qu’en soit l’origine : hydrocéphalie ou augmentation du volume cérébral ( macroencéphalie). Chez le jeune enfant elle s’accompagne d’une disjonction des sutures crâniennes visibles sur les radiographies. Elle est associée à de nombreux syndromes malformatifs, dystrophiques ou tumoraux : tels que les syndromes de Sotos, de Marschall-Smith, de Weaver, de Wiedemann-Beckwith, de Greig (associé à des polydactyies), de tératomes etc.. Elle existerait dans 20 p. cent des cas d’autisme. La macrocéphalie bénigne familiale est de transmission autosomique récessive.

J. F. Sotos, pédiatre américain (1964); R. E. Marshall et D. W. Smith, pédiatres américains (1970) ; D. M. Greig chirurgien britannique (1926) ; H. R. Wiedemann,  pédiatre allemand (1964) et J. B. Beckwith, pédiatre américain (1963) ; P. P. Broca, chirurgien et anthropologue français, membre de l’Académie de médecine (1824-1880) ; P. Topinard, médecin et anthropologue français (1830-1911)

Étym. gr. makros : grand ; kephalê : tête

Syn. macroencéphalie

gigantisme cérébral, Sotos (syndrome de)