Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

33 résultats :

fibrose pulmonaire primitive l.f.

primary pulmonary fibrosis

fibrose pulmonaire idiopathique

[K1]

Édit. : 2018

fibrose rénale l.f.

renal fibrosis

Dépôt de matrice extracellulaire dans un des composants des reins conduisant soit à la fibrose tubulo-interstitielle, soit à la fibrose glomérulaire, aboutissant progressivement à des lésions irréversibles et à l’insuffisance rénale.
La localisation de l’atteinte initiale rénale détermine le type de fibrose. Ainsi, la polykystose rénale, l’obstruction des voies excrétrices, les infections urinaires aboutissent à la fibrose tubulo-interstitielle, alors que les dépôts immuns (dépôt d’IgA, par exemple), le diabète et l’hypertension artérielle conduisent à la fibrose glomérulaire. Le mécanisme de la fibrose fait intervenir des cellules inflammatoires et des fibroblastes ainsi que des cascades moléculaires complexes incluant le TGF β (Facteur de croissance transformant ou « Transforming growth factor »), le PDGF (Facteur de croissance d’origine plaquettaire ou « Platelet-derived growth factor »), le CTGF (Facteur de croissance du tissu de connexion ou « Connective-tissue growth factor ») et des peptides vasoactifs (angiotensine II et endothéline-1) amenant à la synthèse et au dépôt des protéines de la matrice extracellulaire. Un processus de dégradation par les métalloprotéases s’y oppose. En fin de compte, l’activation continue des cellules effectrices prend le dessus et entraîne des lésions irréversibles. Les premiers traitements efficaces à titre préventif ou au début de la formation des lésions inhibent le système rénine-angiotensine (inhibiteurs de l’enzyme de conversion et antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II). Des traitements plus récents ciblent la NADPH (nicotinamide adenine dinucléotide phosphate) oxydase, les voies de signalisation du TGF β (SMAD 3 et 4) et la BMP-7 (Protéine osseuse morphogénétique ou « Bone morphogenetic protein ») qui est un antagoniste endogène du TGF β bloquant la liaison à son récepteur.

TGF bêta, PDGF, CTGF, NADPH, protéine osseuse morphogénétique

[M1]

Édit. : 2018

fibrose rétropéritonéale idiopathique l.f.

retroperitoneal fibrosis

Maladie caractérisée par le développement dans l'espace rétro-péritonéal lombaire d'un tissu conjonctif fibreux susceptible d'enserrer les uretères et les vaisseaux de la région, notamment veine cave et vaisseaux rénaux.
L'affection peut être longtemps latente, et ne se révéler que tardivement par les conséquences graves de la compression vasculaire (phlébites, œdèmes des membres inférieurs) et surtout urétérale (dilatation rénale, insuffisance rénale, anurie). Probablement de type immuno-allergique, à point de départ péri-vasculaire, la fibrose peut être considérée comme idiopathique dans 2/3 des cas. Cette fibrose histologiquement bénigne doit être distinguée des cellulites néoplasiques rétro-péritonéales ; elle comprime mais n'envahit pas la paroi urétérale. Elle réagit aux anti-inflammatoires mais la libération chirurgicale des uretères peut être nécessaire, après levée de l'obstacle par cathétérisme ou endoprothèses urété.rales.

J. K. Ormond, chirurgien urologue américain (1948 et 1965) ; J.M. Albarrán Y Dominguez, chirurgien urologue français d’origine cubaine (1905)

Syn. : maladie d'Ormond, syndrome de Albarrán-Ormond, sclérose rétro-péritonéale idiopathique

cellulite néoplasique rétro-péritonéale, péri-urétérite, urétérolyse

[M1, M2, K4]

Édit. : 2018

fibrose rétropéritonéale secondaire l.f.

retropéritonéal fibrosis

Fibrose rétropéritonéale qui dans 1/3 des cas apparaît secondaire.
Ce sont des infections (tuberculose, histoplasmose, actinomycose), un anévrisme de l’aorte, une chirurgie abdominale, des tumeurs malignes primaires, lymphome malin ou sarcome, ou métastatiques du sein et du côlon, une radiothérapie, la prise de médicaments (ergotamine, méthyldopa, bêta-bloquants, méthysergide, bromocriptine, hydralazine). Récemment, des fibroses rétropéritonéales ont été rapportée parmi les manifestations de la maladie à IgG4.

fibrose rétropéritonéale idiopathique, histoplasmose, actinomycose, lymphome malin, sarcome, maladie systémique associée aux IgG4

[M1, M2, K2, K4]

Édit. : 2018

fibrose sous-cutanée pseudoarcomateuse l.f.

fasciite nodulaire

quadriceps (fibrose du) l.f.

quadriceps contracture

Rétraction du muscle quadriceps entrainant une limitation de la flexion du genou, une position haute de la rotule avec subluxation.
La fibrose du quadriceps est une affection de l'enfant, la rétraction s'aggrave avec la croissance ; elle peut intéresser tous les chefs du muscle ou seulement le crural, le rectus femoris, le vastus lateralis. L'origine en est souvent iatrogène à la suite d'injection intramusculaire dans la cuisse de produits irritants et sclérosants ; c'est la plus fréquente des rétractions musculaires de ce type.

Syn. : rétraction du quadriceps

fibrose cardiaque du nourrisson l.f.

fibroélastose de l’endocarde

[A2, K2, K3, O1]

Édit. : 2018

fibrose cervico-faciale l.f.

cervicofacial fibrosis

Syn. : fibrose cervicocéphalique

fibrose cervicocéphalique

[A2, P1]

Édit. : 2018 

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