Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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classification Métavir l.f.

La classification métavir est une appréciation anatomo-pathologique de la fibrose et de l’activité nécrotico-inflammatoire du foie.
La fibrose comprend cinq grades : F0 (absence), F1 (atteinte minime), F2 (lésions caractérisées par des septas fibreux en pont reliant deux espaces portes ou un espace porte et une veine sus-hépatique) considérée comme « significative », grade à partir duquel un traitement est habituellement proposé. Le grade F3 est pré-cirrhogène avec une fibrose arciforme qui n’est pas encore annulaire. Le grade F4 correspond à une cirrhose histologique c'est-à-dire une fibrose annulaire qui entoure des nodules de régénération.
L’activité nécrotico-inflammatoire comprend 4 grades : A0 (sans activité), A1 (activité minime), A2 (activité modérée), A3 (activité sévère).

hépatite chronique virale C, marqueurs non invasifs de fibrose hépatique

[A3,L1]

fibrose hépatique congénitale (FHC) l.f.

congenital hepatic fibrosis

Affection génétique, transmise sur le mode autosomique récessif, caractérisée par des lésions hépatiques de fibrose avec prolifération des canaux biliaires des espaces portes, associée à une atteinte rénale.
Sa prévalence a été évaluée à 1 pour 100 000 naissances.
Le diagnostic doit être évoqué devant une hépatomégalie ferme, une splénomégalie en cas d’hypertension portale alors que la biologie hépatique est normale. Deux complications peuvent survenir : des hémorragies digestives en rapport avec l’hypertension portale et des angiocholites bactériennes. Il n’y a pas d’insuffisance hépatocellulaire. L’affection peut se compliquer de carcinome hépatocellulaire et de cholangiocarcinome.
La FHC est le plus souvent associée à des anomalies rénales caractérisées par des ectasies tubulaires qui sont retrouvées chez environ deux tiers des malades. Chez certains patients, les ectasies tubulaires perdent leur communication avec le reste de l’arbre urinaire et se transforment en de volumineux kystes entrant dans le cadre de la polykystose rénale récessive. On peut observer une hypertension artérielle au cours des premières années de vie, ou surtout à l'âge adulte des manifestations d'insuffisance rénale qui peuvent être précoces en cas de polykystose rénale.
La FHC correspondant à une malformation de la plaque ductale des canaux biliaires interlotbulaires, résulte d’une anomalie du développement embryologique des voies biliaires qui associe des lésions destructrices et fibrosantes des canaux biliaires.
La fibrose de la FHC est très différente de celle de la cirrhose, diffuse et inhomogène, elle encercle à la fois les canaux biliaires et vasculaires.
Il est quasiment toujours retrouvé au moins une mutation du gène PKHD1 (polycystic kidney hepatic disease 1 gène) localisé en 6p12.3-p12.2 avec production d’une protéine anormale, la fibrocystine.
La malformation de la plaque ductale peut toucher tous les étages de l’arbre biliaire intrahépatique. Elle est à l’origine de quatre maladies : la maladie de Caroli, la FHC, les complexes de von Meyenbourg et la maladie polykystique du foie. La FHC peut être associée à la maladie de Caroli.

Syn. obsolètes, fibro-angio-adénomatose hépatique, fibro-adénomatose biliaire

maladie de Caroli, Meyenbourg (complexe de von), maladie polykystique du foie, fibrose hépatique, polykystose rénale

[L1,M1,O1,Q2]

Édit. 2018

fibrose hépatique l.f.

hepatic fibrosis

Mécanisme de cicatrisation pathologique consécutif à une agression (toxique, infectieuse, métabolique…) source d’inflammation chronique, responsable d’une destruction de l’architecture tissulaire, consécutive au dépôt excessif de tissu collagène.
La fibrose est le résultat d’une dérégulation de l’équilibre entre synthèse et destruction de la matrice extracellulaire.
En pratique clinique, on distingue selon une gravité croissante le stade 1 où la fibrose est minime, le stade 2 où elle devient significative, le stade 3 pré-cirrhotique et le stade 4, ultime qui est la cirrhose. La cirrhose est définie histologiquement par une désorganisation diffuse de l’architecture hépatique avec une fibrose annulaire délimitant des nodules d’hépatocytes, appelés nodules de régénération.
Lorsque le facteur d’agression du foie a disparu et que la fibrose n’est pas au stade de cirrhose, elle régresse complètement. On a longtemps cru que la régression de la fibrose n’était pas possible au stade de cirrhose. On sait maintenant que si le facteur d’agression a disparu, la réaction inflammatoire étant donc stoppée, la cirrhose peut régresser. La régression de la cirrhose n’est pas possible lorsque les septums fibreux sont épais avec de petits nodules de régénération ce qui correspond souvent au plan clinique à des cirrhoses s’accompagnant de signes d’insuffisance hépatocellulaire et d’hypertension portale. A l’opposé, lorsque les septums fibreux sont minces avec de gros nodules de régénération, la réversibilité de la cirrhose avec restitution ad integrum du parenchyme hépatique est possible, une fois le facteur d’agression éliminé.

cirrhose hépatique, fibrose hépatique congénitale

[A2,L1]

Édit. 2018

fibrose hépatique-rein polykystique-colobome l.m.

hepatic fibrosis-polycystic kidney-colobomata

Syndrome associant fibrose hépatique, polykystose rénale, colobome rétinien et encéphalopathie.
Le syndrome est décrit dans une fratrie avec, entre autres signes, une petite taille, un retard psychomoteur, une hypertonie, une ataxie, des convulsions et une paralysie. Il existe en outre une splénomégalie. L'atteinte oculaire peut être sévère avec hypertélorisme, ptosis, strabisme, nystagmus et cécité. L’affection est autosomique récessive.

A. G. Hunter, pédiatre généticien canadien (1974)

fibrose hépatique, polykystose rénale, colobome rétinien, encéphalopathie.

[A2,Q2]

Édit. 2018

marqueurs non invasifs de la fibrose hépatique l.m.p.

La fibrose anatomo-pathologique, élément pronostique essentiel dans les maladies chroniques du foie, justifie l’utilisation de marqueurs fournis initialement par la ponction biopsie et, depuis vingt ans, par des marqueurs non invasifs.
La classification métavir, fournie par la biopsie, comprend cinq grades : F0 (absence de fibrose), F1 (fibrose minime), F2 (fibrose caractérisée par des septas fibreux en pont reliant deux espaces portes ou un espace porte et une veine sus-hépatique) ; F3 (pré-cirrhogène avec une fibrose arciforme ne dessinant pas encore une fibrose annulaire), F4 (cirrhose histologique c'est-à-dire une fibrose annulaire qui entoure des nodules de régénération). La fibrose F2 est considérée comme « significative », grade à partir duquel un traitement est habituellement proposé alors que pour les grades 0 et 1, une surveillance est conseillée
Par extension, la classification a été proposée pour des marqueurs non invasifs qui permettent de réduire les indications de biopsie du foie en raison de ces risques et de ces effets indésirables. Elle peut être un obstacle à l’accès aux soins car les malades craignant cet examen peuvent ne pas consulter les hépatologues. Par ailleurs, la biopsie ne fournit pas toujours des fragments exploitables : il faut qu’ils aient une taille suffisante (plus de 10 à 15 mm de longueur) et contiennent un nombre satisfaisant d’espaces portes analysable (plus de 6 à 10). Dans l’hépatite C la fibrose est surtout péri-portale.
Les marqueurs non invasifs de fibrose hépatique sont de deux ordres : un algorithme de marqueurs biologiques et une méthode physique : l’élastométrie impulsionnelle ou Fibroscan®. Plus d’une vingtaine d’algorithmes biologiques sont utilisables. La Haute autorité de santé a retenu quatre marqueurs non invasifs de fibrose : les trois algorithmes biologiques que sont le fibrotest, le fibromètre et l’hépascore et l’élastométrie impulsionnelle.

hépatite chronique virale C, fibrotest, fibromètre, hépascore, élastomètrie, Métavir (classification…de la fibrose hépatique)

fibrose n.m.

fibrosis

Lésion non spécifique, caractérisée par une hyperplasie du tissu conjonctif, par multiplication des fibroblastes et augmentation de la synthèse des fibres collagènes et/ou élastiques.
Cette définition histologique a sa correspondance macroscopique sous le terme de sclérose avec lequel elle est souvent confondue.

Étym. lat. fibra : fibre ; ose : processus chronique

sclérose, élastose, sclérose élastogènen, collagène

[A2]

Édit. 2018 

fibrose avec rétraction isolée du droit inférieur l.f.

fibrosis with isolated retraction of the inferior rectus muscle

Syndrome bilatéral avec absence d'élévation du globe oculaire et ptosis.
Le globe reste bloqué dans le regard en bas et l'abduction et l'adduction sont normales. La tête est mise en arrière et même en duction forcée, l'élévation est impossible. Il s'agit peut-être d'une forme a minima d'ophtalmoplégie congénitale. L’affection est autosomique dominante.

ophtalmoplégie, duction

[P2]

Édit. 2018 

fibrose cardiaque du nourrisson l.f.

fibroélastose de l'endocarde

[A2,K2,K3,O1]

Édit. 2018

fibrose cervicocéphalique l.f.

fibrosis of the head and neck

Tuméfaction fibro-inflammatoire de cause inconnue, parfois douloureuse, extensive.
Le point de départ est variable : région cervicale, thyroïdienne, parotidienne, faciale, lèvre, langue, cavité buccale. La thyroïdite de Riedel est actuellement incluse dans ce cadre anatomo-clinique. Elle est parfois associée à une fibrose rétro-péritonéale.

B. M. Riedel, chirurgien allemand (1896)

Syn. fibrose cervico-faciale

Riedel (thyroïdite de), fibrose rétro-péritonéale

[A2,I1]

Édit. 2018 

fibrose cervico-faciale l.f.

cervicofacial fibrosis

Syn. fibrose cervicocéphalique

fibrose cervicocéphalique

[A2,P1]

Édit. 2018 

fibrose congénitale des muscles oculaires extrinsèques l.f.

congenital fibrosis of extraocular muscles

L’affection est autosomique dominante.

ophtalmoplégie congénitale

[A2,P2,Q2]

Édit. 2018 

fibrose cutanée l.f.

cutaneous fibrosis

État fibreux de la peau consécutif à un processus inflammatoire ou traumatique.

fibrose nodulaire sous-épidermique

[A2,J1]

Édit. 2018 

fibrose du quadriceps   l.f. 

quadriceps contracture

Syn. rétraction du quadriceps

quadriceps (fibrose du)

[A2,I1]

Édit. 2018 

fibrose élastigène l.f.

Syn. fibrose élastique

fibrose élastique

[A2]

Édit. 2018 

fibrose élastique l.f.

elastic fibrosis

Formation excessive de fibres élastiques dans un tissu cicatriciel, une inflammation chronique, certaines dystrophies.

Syn. fibrose élastigène

[A2]

Édit. 2018 

fibrose généralisée des muscles oculomoteurs l.f.

congenital generalized fibrosis of extraocular muscles

ophtalmoplégie congénitale

[A2,P2]

Édit. 2018

fibrose kystique l.f.

cystic fibrosis

mucoviscidose

[A2]

Édit. 2018

fibrose kystique du pancréas l.f.

cystic fibrosis of the pancreas

Forme grave de mucoviscidose avec troubles métaboliques liés à l'insuffisance des sécrétions interne et externe.

mucoviscidose

[L1]

Édit. 2018

fibrose médiastinale postradique l.f.

radiotherapeutic fibrous mediastinitis

Sclérose fibreuse médiastinale apparaissant au moins six mois après une radiothérapie de cette région.

irradiations médiastinales thérapeutiques (conséquences des)

[K1,F2,G5]

Édit. 2018

fibrose nodulaire sousépidermique l.f.

nodular subepidermal fibrosis

Synonyme d'histiocytofibrome ou d'histiocytome, traduisant l'hypothèse que ces lésions bénignes seraient non pas de véritables tumeurs mais des séquelles fibreuses postinflammatoires ou traumatiques.
Terme peu usité.

fibrose cutanée

[A2]

Édit. 2018

fibrose orale sous-muqueuse l.f.

oral submucous fibrosis

Affection chronique de la cavité buccale à potentialité précancéreuse, observée surtout en Inde mais aussi dans d'autres régions d'Asie, avec développement insidieux d'une fibrose sous-épithéliale sur toute la muqueuse buccale, entrainant progressivement un trismus et la fermeture irréductible de la bouche.
L'amincissement épithélial associé sensibilise la muqueuse à des carcinogènes comme le tabac. On évoque le rôle étiopathogénique de certains piments alimentaires et du bétel.

trismus

[J1,F2,P3]

Édit. 2018

fibrose périanévrysmale l.f.

perianeurysmal fibrosis

Réaction fibreuse particulière entourant un anévrisme aortique, caractérisée par une coque conjonctive fibreuse et inflammatoire péri-anévrismale.
Il coexiste habituellement un syndrome biologique d'inflammation avec une vitesse de sédimentation accélérée.

anévrysme

[K3,K4]

Édit. 2018

fibrose pulmonaire l.f.

pulmonary fibrosis

Remplacement d'un tissu fonctionnel par des cellules conjonctives (fibroblastes, myofibroblastes, cellules musculaires lisses) et par la matrice extracellulaire produite par ces cellules (travées de collagène, élastine, protéoglycanes, etc.).
Le processus de fibrose peut être localisé, telle la cicatrice d'une pneumopathie infectieuse, ou diffus avec atteinte bilatérale des poumons, correspondant alors à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse. Dans les maladies interstitielles, selon l'étiologie, le pourcentage d'évolution vers la fibrose pulmonaire varie : 5% dans la sarcoïdose, 25% dans l'histiocytose X, 100% dans les fibroses pulmonaires idiopathiques, par exemple.

fibrose pulmonaire idiopathique, fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, fibrose pulmonaire médicamenteuse

[K1]

Édit. 2018

fibrose pulmonaire cryptogénétique l.f.

Syn. fibrose pulmonaire idiopathique

fibrose pulmonaire idiopathique

[K1]

Édit. 2018

fibrose pulmonaire idiopathique l.f.

idiopathic pulmonary fibrosis, cryptogenic fibrosis alveolitis, idiopathic interstitial fibrosis

Maladie pulmonaire infiltrative diffuse aboutissant à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse.
La fibrose pulmonaire idiopathique, survenant après 40 ans, à caractère familial, est liée à la mutation des gènes TERT, TERC ou RTEL1 et entre dans le cadre des téloméropathies. Elle peut s’associer à d’autres atteintes telles que l’aplasie médullaire ou la dyskératose congénitale.
Les particularités sémiologiques, l'évolution et l'absence de cause sous-jacente permettent de conclure au caractère autonome, primitif ou idiopathique de l'affection.

Syn. fibrose pulmonaire primitive, fibrose pulmonaire cryptogénétique

fibrose pulmonaire, téloméropathies, TERT, TERC, RTEL1, aplasie médullaire, dyskératose congénitale

[Q2,K1,F1,J1]

Édit. 2018

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