Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

107 résultats 

épithélioma adénoïde kystique l.m.

cystic adenoid epithelioma

H. A. Brooke, dermatologue britannique (1892)

Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon

Syn. épithélioma adénoïde cystique de Brooke

trichoépithéliome

[F2,A3,J1]

Édit. 2018

Erdheim (nécrose aortique kystique médiane d') l.f.

Erdheim’s cystic medial necrosis of aorta

Anévrysme aortique disséquant, sans les signes de la maladie de Marfan, avec ectopie de la couche pigmentée de l'iris localisée sur la face antérieure de l'iris.
L'ectopie de l'épithélium pigmenté sur la face antérieure de l'iris donne par sa couleur sombre l’apparence d'un colobome irien. L’affection est autosomique dominante (MIM 132900).

J. Erdheim, anatomopathologiste autrichien (1929) ; R. Antley, pédiatre et généticien et D. Bixler, stomatologue et généticien  américains (1975) ; A. Marfan, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1896)

Syn. dissection aortique familiale, annuloectasiante de l'aorte (maladie)

anévrysme, Marfan (maladie de), colobome irien

[Q2,P2,K4]

Édit. 2018 

fibrose kystique l.f.

cystic fibrosis

mucoviscidose

[A2]

Édit. 2018

fibrose kystique du pancréas l.f.

cystic fibrosis of the pancreas

Forme grave de mucoviscidose avec troubles métaboliques liés à l'insuffisance des sécrétions interne et externe.

mucoviscidose

[L1]

Édit. 2018

hamartome kystique du rein l.m.]

cystic hamartoma of the kidney

kyste multiloculaire du rein

[A3,F5,Q2,M3]

Édit. 2015

malformation kystique adénomatoïde du poumon l.f.

congenital cystic adenomatoid malformation

Malformation congénitale du poumon correspondant à un arrêt de son développement au stade canaliculaire.
Beaucoup de ces malformations ne sont pas viables. Si elles sont viables, elles s'observent près de 9 fois sur 10 avant deux ans. Les lésions sont de type hamartomateuses et kystiques. Les rares découvertes chez l'adulte ont permis d'observer une évolution vers un adénocarcinome, en particulier bronchioloalvéolaire.

mastite chronique kystique l.f.

maladie fibrokystique du sein

mastopathie kystique l.f.

maladie fibrokystique du sein

médianécrose kystique de l'aorte l.f.

aortic cystic medianecrosis

Processus dégénératif propre à certaines maladies et frappant électivement la tunique médiale de l’aorte : sa structure normale fait place à une nécrose des éléments constitutifs remplacés par des zones pseudokystiques.
Elle fragilise la média avec une possibilité de clivage longitudinal spontané ou provoqué par la rupture de l’intima, qui constitue la dissection aortique.

A. B. Marfan, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1896)

Étym. lat. medialis : milieu ; gr. nekrosis : mortification ; kustis : cavité, kyste

Marfan (maladie de)

médianécrose kystique idiopathique l.f.

cystic medial necrosis

Affection artérielle lentement progressive, intéressant l’aorte ascendante, thoracique et abdominale, les gros vaisseaux du cou, parfois les coronaires, les artères rénales mésentériques et iliaques, qui consiste en une lyse quasi totale ou en une fragmentation, des lames élastiques de la média artérielle, surtout dans sa partie interne, avec formation de fentes, de kystes remplis d’une substance anhiste, riche en mucopolysaccharides acides, sans réaction inflammatoire.
Cette disparition de la charpente élastique de la média s’accompagne d’une désorientation de ses cellules musculaires. La perte de cohérence de la média prédispose à une rupture de l’intima qui peut être le point de départ d’un hématome intramural qui clive la média et qui peut  entraîner une dissection artérielle. La médianécrose est souvent associée à des malformations vasculaires cardiaques, la maladie de Marfan p. par exemple

Étym. lat. medialis : milieu ; gr. nekrosis : mortification ; kustis : cavité, kyste : idios : praticulier ; pathê : affection

nævus kystique bénin l.m.

cystic benign nevus

Variante de nævus composé où existent de nombreux kystes épithéliaux situés dans le chorion superficiel, mêlés aux cellules næviques.

Étym. lat. nævus : marque, tache

Syn. dermo-épithéliome de Parinaud

néphrome kystique l.m.

kyste multiloculaire du rein

œil kystique congénital l.m.

congenital cystic eye

Kyste remplissant l'orbite, bombant en avant, soulevant la paupière supérieure et d'aspect bleuté.
Malformation secondaire à l'absence d'invagination de la vésicule optique primitive, l’action tératogène se situant vers la 4ème semaine de la période embryonnaire. Le kyste est entouré d'une capsule fibreuse sur laquelle viennent s'insérer les muscles. Il n'y a ni iris, ni chambre antérieure, ni cristallin. Si le cristallin existe, il est malformé, situé au cœur de la cavité.

Édit. 2017

pachyvaginite kystique l.f.

cystic pachyvaginitis

Vaginite bénigne de la grossesse au cours de laquelle les papilles de la muqueuse se transforment en cavités kystiques remplies de sérosités, parfois de gaz.
Elle se caractérise par l'existence de bulles bleuâtres disséminées sur la muqueuse.

Syn. vaginite emphysémateuse, colpohyperplasie kystique

tératome kystique bénin l.m.

Étym. gr. teras, teratos : monstre ; -ome : suffixe signifiant tumeur

kyste dermoïde de l'ovaire

maladie kystique de la médullaire rénale l.f.

medullary cystic disease, nephronophthisis

Affection familiale à transmission autosomique récessive qui se révèle habituellement dans l'enfance par la survenue d'une polyurie avec insuffisance rénale progressive.
La polyurie s’accompagne de polydypsie, d’une anémie sévère, de protéinurie avec élimination rénale excessive de sodium. Les reins sont le siège d'une atrophie tubulaire avec altérations sévères des membranes basales tubulaires, sclérose interstitielle et présence de kystes plus ou moins nombreux prédominant à la jonction corticomédullaire.
De nombreuses formes cliniques ont été décrites :
- selon l’âge d’apparition : infantile, décès avant deux ans ; juvénile début vers 5 ans et décès vers 10 ans ; de l’adolescent et tardives.
- selon les associations : dans 20% des cas une rétinite pigmentaire peut aboutir à une amaurose type Leber (syndrome de Senior-Løken)(1) ; une apraxie oculomotrice avec ataxie cérébelleuse (syndrome de Joubert) (2) avec hypoplasie du vermis ; et  des malformations squelettiques (syndrome de Saldino-Mainzer) (3)
- selon le ou les gènes en cause : neuf localisations ont déjà été localisées pour les gènes NPHP (NéPHronoPhtise) : Le gène NPHP1, locus en 2q13 (4) code pour une néphrocystine ; sa mutation est responsable de la forme juvénile la plus fréquente ; NPHP2 (en 9q31) codant pour la protéine inversine est responsable d’une forme infantile sévère avec cardiopathie, fibrose hépatique et parfois situs inversus en raison de son rôle dans la latéralisation des organes au cours de la morphogénèse. Les formes suivantes sont de type juvénile : NPHP3  (en 3q22) est asocié à une fibrose hépathique ; NPHP4 (en 1p36) présente toujours une atteinte rétinienne sévère. NPHP5 (en 3q13) est une des formes du syndrome de Senior-Løken ; NPHP6 (en 12q21) associe aux lésions rénales une rétinite pigmentaire et une atrophie du vermis ; les mutations de gène NPHP8 (locus en 16q) entraînent les malformations multiples du syndrome de Meckel (5). Tous ces gènes codent pour des protéines intervenant dans la fonction des cils vibratiles primaires (non moteurs) : captation et extraction des molécules et leur transport dans les tubules ciliaires des cellules épithéliales rénales mais aussi  transport des molécules (opsines) impliquées dans la transduction du signal lumineux dans les photorécepteurs rétiniens. Toutes les formes de la maladie entrent dans le cadre des ciliopathies.

1- B. Senior ophtalmologue américain (1961) ; Aagot Christie Løken neuropathologiste norvégienne (1961)2- Marie Joubert, neurologue canadienne (1969) 3- R. M. Saldino et F. Mainzer, médecins radiologues américains (1970 et 1971)4- Corinne Antignac, physiopathologiste et généticienne française (1993)5- J. F. Meckel Jr, anatomopathologiste allemand  (1822)

Syn. néphronophtise

ciliopathie, rétinite pigmentaire, Senior-Lǿken (syndrome de), Joubert (syndrome de), Senior- Løken(syndrome de), Saldino-Mainzer (syndrome de), Meckel (syndrome de)

endométrite kystique l.f.

cystic endometritis

Infection à germe banal de l'endomètre, provoquant l'apparition de formations kystiques de la muqueuse.

[D1, O3]

Édit. 2019

adénophlegmon cervical l.m.

cervical lymphadenitis

Suppuration endo- et périganglionnaire.

Étym. gr. adên : glande, phlegmein : brûler

adénite cervicale, adénophlegmon

[D1, P1 ]

Édit. 2020

bord cervical de l'omoplate l.m.

bord supérieur de la scapula

Édit. 2017

bouchon muqueux cervical l.m.

mucous cervical plug

Au cours de la grossesse, bouchon formé par les sécrétions endocervicales, de consistance gélatineuse, protégeant la cavité utérine contre les germes exogènes.
Ce rôle de protection résulte à la fois d'un effet mécanique, la trame solide du mucus cervical constitue un obstacle au passage des bactéries de grande taille, et du pouvoir antibactérien de la lactoferrine qui inhibe la croissance bactérienne, du lysosyme qui favorise la phagocytose, et des immunoglobulines A qui activent le complément et entraînent une bactériolyse. Sa perte, au terme de la grossesse, annonce l'existence de modifications cervicales et la proximité de l'accouchement.

Édit. 2017

branche auriculaire du plexus cervical superficiel l.f.

nerf auriculaire (grand)

Édit. 2017

branche descendante du plexus cervical l.f.

racine inférieure de l'anse cervicale

Édit. 2017

branche mastoïdienne du plexus cervical superficiel l.f.

nerf petit occipital

Édit. 2017

branche sus-claviculaire du plexus cervical superficiel l.m.f.

nerfs supraclaviculaires

Édit. 2017

branche transverse du plexus cervical superficiel l.f.

nerf transverse du cou

Édit. 2017

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