Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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lymphœdème congénital l.m.

congenital lymphoedema

Augmentation de volume d’un membre en rapport avec un œdème lié à une malformation congénitale des voies lymphatiques.

Syn. maladie de Milroy, lymphœdème de Milroy-Meige

lymphœdème congénital de Milroy-Meige l.m.

Milroy's disease, trophoedema

Maladie familiale, rare, caractérisée par un lymphœdème présent à la naissance pouvant toucher un segment ou l'ensemble de l'un ou des deux membres inférieurs et dont l'aggravation progressive aboutit à un aspect d'éléphantiasis.
Elle est provoquée par des anomalies du système lymphatique (hypoplasie, aplasie, dilatations). Des cas exceptionnels avec apparition d'un lymphangio-sarcome ont été décrits.
Plusieurs mutations du gène FLT4 sont responsables de l’affection.

W. Milroy, dermatologiste américain (1892) et H. Meige, neurologue français (1898)

Syn. maladie de Milroy (1892), dystrophie œdémateuse héréditaire de Meige (1898), trophœdème

FLT4