Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

10 résultats 

lymphœdème n.m.

lymphoedema

Œdème plus ou moins dur touchant en général les membres, provoqué par une insuffisance congénitale ou acquise du drainage lymphatique.
La stase survient en amont d'une lésion sur le réseau des vaisseaux lymphatiques. Il en résulte un encombrement des espaces interstitiels, puis une fibrose interstitielle parsemée de multiples vaisseaux lymphatiques dilatés. Lorsqu'il est chronique, il est ferme, ne prend pas le godet et s'accompagne d'un épaississement épidermique. Le lymphœdème primitif (lymphœdème congénital de Milroy-Meige) est rare. Le lymphœdème secondaire est une maladie acquise secondaire à une lésion ou une obstruction des vaisseaux lymphatiques antérieurement normaux dont les causes sont multiples : filarioses lymphatiques, lymphangites bactériennes répétées, cancers (par compression ou envahissement des lymphatiques), d'origine iatrogène après curage nodale ou radiothérapie. Le traitement est étiologique si possible, mais utilise également les méthodes de drainage lymphatique, la contention élastique et la protection contre les traumatismes et les infections.

Étym. gr. lumphê : eau ; oidêma : gonflement

lyphœdème congénital de Milroy et Meige

lymphœdème congénital l.m.

congenital lymphoedema

Augmentation de volume d’un membre en rapport avec un œdème lié à une malformation congénitale des voies lymphatiques.

Syn. maladie de Milroy, lymphœdème de Milroy-Meige

lymphœdème du membre supérieur l.f.

lymphedema of the arm

Stase veineuse et lymphatique du membre supérieur secondaire à un curage axillaire complet.
Le lymphœdème survient à distance de l'acte chirurgical et il est majoré par l'irradiation postopératoire du creux axillaire. Sa fréquence, autrefois très grande, est actuellement en nette diminution du fait de la généralisation du curage axillaire limité et d'une irradiation sélective évitant le creux axillaire.

Milroy-Meige (lymphœdème de) l.m.

W. F. Milroy, médecin interniste américain (1892) ; H. Meige, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1892)

lymphœdème congénital

lymphœdème avec distichiasis et kyste médullaire extradural l.m.

lymphedema with distichiasis and spinal extradural cyst, spinal extradural arachnoid cyst, SEDAC

Maladie associant un kyste médullaire extradural avec faiblesse progressive des jambes, un œdème bilatéral des jambes et un distichiasis (double rangée de cils).
L’affection est autosomique dominante (MIM 153400). Plusieurs mutations du gène FOXC2
entraînent l’affection.

K. Y. Chynn, médecin radiologue américain (1967) ; Y. Ogura, médecin japonais (2015)

FOXC2

lymphœdème avec distichiasis l.m.

lymphedema-distichiasis syndrome

Œdème bilatéral des jambes et distichiasis.
Le lymphœdème se situe au niveau des extrémités et il existe un retard de croissance et un ptérygium coli. Au niveau des yeux, on trouve un distichiasis (double rangée de cils) des quatre paupières avec un ectropion partiel des paupières inférieures qui se complique d'irritation cornéenne et d'érosions chroniques. L’affection est autosomique dominante (MIM 153400). Plus de 50 variétés de mutations du gène FOXC2 sont responsables de l’affection.

H. Falls ophtalmologiste et Elsa D. Kertesz, généticienne américains (1964)

Syn. Falls-Kertesz (syndrome de)

Sigle LDS

FOXC2

[P1,P2,Q2]

Édit. 2018

lymphœdème des jambes et ptosis l.m.

lymphedema and ptosis

Observation dans une famille de lymphœdème congénital des jambes transmis sur cinq générations, de l’association d’un ptosis au lymphœdème. Cette association est trouvée pour 6 sujets, et est transmise sur trois générations.
L’affection est autosomique dominante (MIM 153000).

D. Bloom, dermatologiste américain (1941)

lymphœdème microcéphalie et anomalies chorio-rétiniennes l.m.

lymphedema and microcephaly, microcephaly with or without chorioretinopathy, lymphedema, or mental retardation (MCLMR)

Lymphœdème congénital visible sur les extrémités ou les orteils associé à une microcéphalie et parfois à une dysplasie chorio-rétinienne.
L'intelligence est normale. Le lymphœdème correspond à un retard de maturation des vaisseaux lymphatiques. L’affection est autosomique dominante (MIM 152950). Des mutations du gène KIF11 sont responsables de l’affection.

A. K. Leung, pédiatre canadien (1985)

KIF11

Milroy-Meige (lymphœdème congénital de) l.m.

Milroy's disease, trophoedema

Maladie familiale, rare, caractérisée par un lymphœdème présent à la naissance pouvant toucher un segment ou l'ensemble de l'un ou des deux membres inférieurs et dont l'aggravation progressive aboutit à un aspect d'éléphantiasis.
Elle est provoquée par des anomalies du système lymphatique (hypoplasie, aplasie, dilatations). Des cas exceptionnels avec apparition d'un lymphangio-sarcome ont été décrits.
Plusieurs mutations du gène FLT4 sont responsables de l’affection.

W. Milroy, médecin interniste américain (1892) et H. Meige, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1898)

Syn. maladie de Milroy (1892), dystrophie œdémateuse héréditaire de Meige (1898), trophœdème chronique héréditaire, lymphœdème congénital

lymphœdème, FLT4 gene, éléphantiasis, lymphangio-sarcome

[O1, Q2]

Édit. 2018

lymphœdème n.m.

lymphoedema

Œdème plus ou moins dur touchant en général les membres, provoqué par une insuffisance congénitale ou acquise du drainage lymphatique.
La stase survient en amont d'une lésion sur le réseau des vaisseaux lymphatiques. Il en résulte un encombrement des espaces interstitiels, puis une fibrose interstitielle parsemée de multiples vaisseaux lymphatiques dilatés. Lorsqu'il est chronique, il est ferme, ne prend pas le godet et s'accompagne d'un épaississement épidermique. Le lymphœdème primitif (lymphœdème congénital de Milroy-Meige) est rare. Le lymphœdème secondaire est une maladie acquise secondaire à une lésion ou une obstruction des vaisseaux lymphatiques antérieurement normaux dont les causes sont multiples : filarioses lymphatiques, lymphangites bactériennes répétées, cancers (par compression ou envahissement des lymphatiques), d'origine iatrogène après curage nodale ou radiothérapie. Le traitement est étiologique si possible, mais utilise également les méthodes de drainage lymphatique, la contention élastique et la protection contre les traumatismes et les infections.

Étym. gr. lumphê : eau ; oidêma : gonflement

œdème, circulation lymphatique, lymphœdème congénital de Milroy-Meige, filariose lymphatique, lymphangite, drainage lymphatique, bas de contention

[N1]

Édit. 2018