Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

55 résultats 

lipomatose circonscrite multiple l.f.

multiple confined lipomatosis

neurolipomatose d'Alsberg

lipomatose familiale multiple l.f.

multiple hereditary lipomatosis

Affection héréditaire à transmission dominante au cours de laquelle de nombreux lipomes de 2 à 5 cm de diamètre se forment en divers endroits du corps et principalement dans la nuque et sur les épaules.
Il peut s'y associer des troubles métaboliques tels que hypertriglycéridémie, augmentation du cholestérol HDL, hyperuricémie, intolérance glucidique, acidose rénale tubulaire, ainsi que des manifestations neurologiques, une maladie de von Recklinghausen. Elle peut correspondre à une neurolipomatose d’Alsberg.

mésosomatique adj.

mesosomatic

Caractérise une ou des lésions qui sont situées  vers le milieu du corps.
La lipomatose familiale mésosomatique de Roch-Leri, localisée au tiers moyen du tronc, au niveau des avant-bras et à la partie distale du bras  en est un exemple.

M. Roch, médecin interniste suisse (1878-1967) ; A. Leri, médecin français (1875-1930)

Étym. Étym : gr. mesos : au milieu ; soma : corps

lipomatose mésomatique de Roch-Léri

Launois-Bensaude (lipomatose de) l.f.

Madelung’s disease

Affection atteignant presque exclusivement l'adulte masculin entre 30 et 50 ans, survenant principalement chez les alcooliques chroniques et constituée de volumineuses tuméfactions lipomateuses plus ou moins symétriques siégeant dans les régions cervicothoraciques antérieure et postérieure, axillaire, inguinale et pectoroabdominale.
Ces tumeurs s'accompagnent de lipomes intrathoraciques et abdominaux entraînant des compressions vasculaires ou nerveuses et peuvent être associées à des états pathologiques divers : lésions vertébrales et neurologiques, acromégalie, syndrome d'Ehlers-Danlos. L'évolution est chronique et lente; certaines tumeurs pourraient régresser progressivement après l'arrêt de l'intoxication éthylique.
Le terme adénolipomatose traduit l'interprétation erronée d'une transformation adipeuse des ganglions.

P. Launois et R. Bensaude, médecins français (1898)

Étym. gr. lipos : graisse ; ôma : tumeur ; osis : affection diffuse

Syn. adénolipomatose, lipomatose diffuse symétrique à prédominance cervicale, maladie de Madelung

lipomatose n.f.

lipomatosis

Surcharge d'un organe en tissu adipeux, aux dépens des autres tissus de cet organe qui peut ainsi s'atrophier par involution adipeuse.
On réunit également sous le terme de lipomatose un ensemble d'affections rares, intermédiaires entre les adiposes localisées et les lipomes : lipomatose de Roch, lipomatose de Krabbe et Bartels, lipomatose de Touraine et Renaud. Certaines formes comme la lipomatose de Launois et Bensaude se rattachent à l'involution adipeuse de ganglions lymphatiques, selon une topographie diffuse et symétrique.

lipomatose cervicale symétrique l.f.

Madelung's disease

O. W. Madelung, chirurgien allemand (1888) ; P. Launois et R. Bensaude, médecins français (1898) 

Launois Bensaude (lipomatose de)

lipomatose de Launois-Bensaude l.f.

Launois-Bensaude’s lipomatosis

P. Launois et R. Bensaude, médecins français (1898)

Launois-Bensaude (lipomatose de)

lipomatose douloureuse de Dercum l.f.

Dercum’s painful lipomatosis

F. X. Dercum, neurologiste américain (1888)

adipose douloureuse de Dercum

lipomatose épidurale l.f.

epidural lipomatosis

Accumulation de graisse, non encapsulée, dans l'espace épidural, généralement secondaire à la prise au long cours de corticoïdes.
Le tableau neurologique comporte des rachialgies, parfois une compression médullaire et/ou mono ou pluriradiculaire. Le diagnostic est assuré par l'IRM, qui montre un hypersignal en T1 et T2. Le traitement peut être chirurgical.

lipomatose pelvienne n.f.

pelvic lipomatosis

Infiltration excessive de tissu graisseux dans les espaces cellulaires pelviens, susceptible de refouler vessie et uretères, mais généralement sans conséquences pathologiques notables.

péri-urétérite, lipomatose péri-vésicale

lipomatose péri-vésicale l.f.

perivesical lipomatosis

Affection rare qui se traduit par un envahissement des espaces cellulaires pelviens périvésicaux par un tissu lipomateux dense, susceptible de comprimer la vessie et le segment pelvien des uretères.
Elle est cause de troubles mictionnels et surtout d'une certaine obstruction urétérale bilatérale. Elle est diagnostiquée principalement par le scanner pelvien. Son étiologie n'est pas connue. Son traitement chirurgical visant à l'exérèse du tissu lipomateux compressif n'est pas aisé en raison de l'absence de limitation ou de plan de clivage.

lipomatose sinusale l.f.

renal sinus lipomatosis

Accumulation de tissu graisseux et fibreux au niveau du sinus rénal, provoquant un certain élargissement de celui-ci, sans grandes conséquences pathologiques mais pouvant donner radiologiquement des images pseudo-tumorales.

angiokératose circonscrite næviforme l.m.

angiokeratoma corporis circumscriptum næviforme

J. Fabry, dermatologue allemand (1898), W. Anderson, chirurgien et dermatologiste anglais (1898)°

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne

Syn. angiokératome circonscrit næviforme de Fabry

angiokératome circonscrit næviforme de Fabry

[A3,J1,K4]

Édit. 2017  

calcinose circonscrite l.f.

calcinosis circumscripta
Forme localisée de calcinose.
Elle peut être cliniquement perceptible lorsqu'elle touche la peau, sous la forme de nodules ou de plaques blanchâtres.

Étym. lat. calx : chaux, d’où calci-, calcium, gr. ôsis : action de pousser (suffixe utilisé pour les maladies chroniques)

calcinose

[N1]

calcinose cutanée circonscrite l.f.

calcinosis circumscripta

Présence dans la peau de calcifications isolées des mains ou des pieds, sans contexte de sclérodermie, survenant fréquemment chez des enfants.
Une étiologie traumatique a été évoquée.

Étym. lat. calx : chaux, d’où calci-, calcium, gr. ôsis : action de pousser (suffixe utilisé pour les maladies chroniques)

calcinose, calcinose cutanée

[J1]

Dubreuil (mélanose circonscrite précancéreuse de) l.f.

precancerous melanosis

W. Dubreuilh, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1912) ; A. B. Reese, ophtalmologiste américain (1966)

Reese (mélanose précancéreuse de), mélanose circonscrite précancéreuse de Dubreuilh

kératose disséminée circonscrite de Jadassohn-Lewandowsky l.f.

J. Jadassohn et F. Lewandowsky, dermatologistes allemnds (1906)

pachyonychie congénitale

mélanose circonscrite précancéreuse de Dubreuilh l.f.

lentigo maligna, melanotic freckle of Hutchinson, precancerous melanosis

Affection du sujet âgé siégeant sur les zones découvertes de la peau, principalement sinon exclusivement le visage, et consistant en une plaque polychrome bien délimitée, brun foncé ou noire avec des zones plus claires et d'autres bleutées ou rougeâtres.
Le microscope révèle une prolifération intradermique de mélanocytes à noyau atypique et bourrés de mélanine, soit groupés en thèques, soit disséminés dans la partie profonde du corps muqueux; le derme sous-jacent contient en outre des amas de mélanine et des macrophages ainsi que des images d'élastose actinique. La lésion, actuellement considérée comme un mélanome in situ, a une évolution lentement progressive. Dans environ 5% des cas, un mélanome malin invasif se développe, dont le pronostic est, pour certains, comparable à celui d'autres types de mélanome, tandis que beaucoup lui attribuent un potentiel métastatique moindre. On tend actuellement à remplacer le terme mélanose de Dubreuilh par mélanome de Dubreuilh pour tous les niveaux d’invasion, y compris le niveau I, c’est-à-dire intraépidermique.

W. Dubreuilh, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1894 et 1912)

Étym. gr. melas : noir ; nosos : maladie

Syn. lentigo malin des vieillards

ostéite bégnine circonscrite du conduit auditif externe l.f.

benign osteitis of the external auditory canal

Destruction lente et torpide du plancher et de la paroi postérieure du conduit osseux.
Elle atteint habituellement les deux oreilles et s’observe à partir de la quarantaine.

Édit. 2017

ostéoporose circonscrite de Schüller l.f.

Schüller’s confined osteoporosis

A. Schüller, neuroradiologue autrichien (1915-16)

ostéoporose circonscrite du crâne

Édit. 2017

ostéoporose circonscrite du tibia l.f.

osteoporosis circumscripta tibiae

aspect en V de Brailsford

Édit. 2017

Schüller (ostéoporose circonscrite de) l.f.

Schüller’s confined osteoporosis

A. Schüller, neuroradiologue autrichien (1874-1957)

ostéoporose circonscrite du crâne

ostéoporose circonscrite du crâne l.f.

osteoporosis crcumscripta cranii, Schüller’s osteoporosis circumscripta

En radiologie, lacune crânienne à bord net, souvent étendue, intéressant préférentiellement la région frontopariétale, mais pouvant atteindre toute la calvaria (voûte).
Cet aspect correspond à la phase initiale de résorption ostéoclastique de la maladie de Paget. Il peut être isolé ou associé à d'autres localisations plus typiques de la maladie.

A. Schüller, neuroradiologue autrichien (1915-16)

Syn. maladie de Schüller (dénomination ancienne)

Hand-Schüller-Christian (maladie de)

Édit. 2017

adénomatose endocrinienne multiple l.f.

endocrinal adenomatosis

adénomatose, néoplasie endocrinienne multiple de type 1

[F5,O4 ]

Édit. 2017

adénomatose multiple endocrinienne l.f.

multiple endocrine adenomatosis

adénomatose, néoplasie endocrinienne multiple (NEM)

[F5,O4]

Édit. 2017

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