Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

7 résultats :

lipo-atrophie n.f.

lipoatrophy

Régression parfois importante du tissu adipeux se traduisant par une dépression cutanée plus ou moins importante et qui est secondaire ou primitive.
Elle peut être secondaire à des injections souscutanées d'insuline ou de corticoïdes. Primitive, elle est soit localisée, réalisant la panatrophie de Gowers, soit systématisée, correspondant à la lipodystrophie progressive de Barraquer-Simons, soit totale, comme dans le syndrome de Lawrence (ou Bernardinelli)-Seip ou lipoatrophie diffuse diabétogène ou diabète lipodystrophique.

W. R. Gowers, Sir, neurologue britannique (1903)

Syn. lipodystrophie atrophique

panatrophie de Gowers

diabète lipoatrophique congénital l.m.

congenital lipoatrophic diabetes

R. D. Lawrence, diabétologue britannique (1946) ; M. F. Seip, pédiatre norvégien (1959)

Syn. lipoatrophie totale avec acromégalogigantisme, lipodystrophie congénitale généralisée, syndrome de Berardinelli, syndrome de Berardinelli-Seip

Lawrence-Seip (syndrome de)

Lawrence-Seip (syndrome de) l.m.

Lawrence Seip’s syndrome

Dans sa forme congénitale qui commence avant 2 ans, syndrome caractérisé par une perte du tissu adipeux sous-cutané avec facies décharné, un acanthosis nigricans, une hypertrichose, une pigmentation des plis, une hépatosplénomégalie, une exagération de la croissance osseuse de type acromégalogigantisme avec grosses articulations, hypertrophie musculaire et élargissement cardiaque, une hyperlipidémie accompagnée parfois de xanthomes cutanés et plus tardivement un diabète insulinorésistant non acidosique pouvant se compliquer d'une glomérulopathie de type diabétique.
Mais la tolérance au glucose est variable avec parfois absence de diabète. On peut trouver une hyperinsulinémie. Il existe également des opacités cornéennes ponctuées et parfois des troubles psychiques. On a décrit une dilatation du troisième ventricule et des citernes de la base. L'affection est autosomique récessive (MIM 269700) ou liée au sexe récessive (MIM 308908).
Dans sa forme acquise, le syndrome peut débuter à l'âge adulte et se manifester par une atrophie du tissu adipeux souscutané, des traits acromégaloïdes, un diabète et une insuffisance hépatique.

R. D. Lawrence , endocrinologue britannique (1946) ; M. Seip, pédiatre norvégien (1959) ; W. Berardinelli, endocrinologue argentin (1954)

Syn. lipoatrophie totale avec acromégalogigantisme, diabète lipoatrophique congénital, lipodystrophie congénitale généralisée, syndrome de Berardinelli, syndrome de Berardinelli-Seip

lipo-atrophie semi-circulaire ou annulaire l.f.

lipoatrophia semicircularis

Dépression circulaire de deux à quatre cm de largeur de la partie antérieure et latérale des cuisses, provoquée par une atrophie du tissu sous-cutané, apparaissant en général en quelques semaines sans autre signe associé; dans les antécédents, on retrouve parfois la notion d'une pression prolongée ou renouvelée à cet endroit.
La peau en regard a un aspect normal. L'étiologie en est inconnue. Il n'existe pas de traitement mais une amélioration spontanée est possible.

lipoatrophie totale avec acromégalogigantisme l.m.

Lawrence Seip’s syndrome

R. D. Lawrence, diabétologue britannique (1946) ; M. F. Seip, pédiatre norvégien (1959)

Syn. diabète lipoatrophique congénital, lipodystrophie congénitale généralisée, syndrome de Berardinelli, syndrome de Berardinelli-Seip

Lawrence-Seip (syndrome de)

Berardinelli-Seip (syndrome de) l.m.

Berardinelli-Seip’s syndrome

R. D. Lawrence, médecin diabétologue britannique (1946) ;W. Berardinelli, médecin endocrinologue argentin (1954) ; M. F. Seip pédiatre norvégien (1959)

Syn. syndrome de Lawrence-Seip,lipoatrophie totale avec acromégalogigantisme, diabète lipoatrophique congénital, lipodystrophie congénitale généralisée, syndrome de Berardinelli, syndrome de Berardinelli-Seip, laminopathies

Lawrence-Seip (syndrome de) , laminopathies

Édit. 2017

lipodystrophie congénitale généralisée l.m.

Lawrence Seip’s syndrome

R. D. Lawrence, diabétologue britannique (1946) ; M. F. Seip, pédiatre norvégien (1959)

Syn. syndrome de Lawrence-Seip, lipoatrophie totale avec acromégalogigantisme, diabète lipoatrophique congénital, syndrome de Berardinelli, syndrome de Berardinelli-Seip

Lawrence-Seip (syndrome de)