Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

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leucodystrophie l.f.

leukodystrophy

Affection cérébrale caractérisée par des lésions de la substance blanche, d'origine endogène, sans signes inflammatoires, notamment avec une démyélinisation progressive liée à un trouble congénital du métabolisme de certains lipides.
Ces maladies héréditaires comportent des déficits multiples et symétriques, psychomoteurs et sensoriels. On range dans ce groupe les leucodystrophies métachromatiques (maladie de Scholz-Greenfield, mucosulfatidoses), la leucodystrophie à cellules globoïdes (maladie de Krabbe), la leucodystrophie familiale progressive (maladie de Pelizaeus-Merzbacher), l'adrénoleucodystrophie, etc.