Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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Leuconostoc

Leuconostoc
Coccobacille à Gram positif, assemblé sous forme de chaînes ou de paires, présent dans certains végétaux ou produits laitiers.
Il est responsable, au cours d’immunodépressions, de bactériémies ou de méningites. Cette bactérie est résistante aux antibiotiques glycopeptidiques.

leuconychie n.f.

leukonychia

Coloration blanche des ongles pouvant être totale ou partielle, striée ou ponctuée.
On distingue les leuconychies vraies par atteinte de la matrice où le blanchiment pourrait être lié à un trouble de la kératinisation, les leuconychies apparentes par modification du lit de l'ongle (hypoalbuminémie, anémie, néphropathie, etc.), les pseudoleuconychies par altération de la lame unguéale (infections fongiques) et les leuconychies par modification des attaches unguéales (onycholyse, hyperkératoses). Les leuconychies vraies ont des causes variées. Elles peuvent être acquises : traumatismes (manucurie), affections aigües ou chroniques (infectieuses, en particulier mycosiques, métaboliques, auto-immunes, etc.), intoxication à l'arsenic; affections dermatologiques (psoriasis, pelade, maladie de Darier). Elles sont plus rarement congénitales et associées à une surdité.

Étym. gr. leukos : blanc ; onux : ongle

leucopénie n.f.

leukopenia

Diminution du nombre de leucocytes circulants en valeur absolue.
On la considère comme franchement anormale quand il est inférieur à 3.109/L leucocytes chez l'adulte. Chez l'enfant et surtout chez le nouveau-né, les valeurs normales sont plus élevées.

Syn. leucocytopénie

leucaphérèse n. f.

leucopheresis

Procédé transfusionnel de soustraction des leucocytes, utilisé dans les formes hyperleucocytaires de leucémies ou pour le recueil de cellules souches hématopoïétiques.

Étym. du grec leukos : blanc ; apheresis : transport hors

leucoplasie n.f.

leucoplasia, leukoplakia

Lésion blanchâtre survenant sur une muqueuse ou demi-muqueuse, ne s'effaçant pas au frottement et caractérisée anatomiquement par un épaississement et une kératinisation de l'épithélium.
Elle relève de causes variées telles que traumatisme chronique, infection à Papillomavirus, intoxication tabagique, etc. et peut s'associer soit à une simple hyperplasie épithéliale, soit à un état dysplasique avec un risque de transformation cancéreuse. Certaines leucoplasies épaisses peuvent déjà correspondre à un carcinome épidermoïde invasif. Des signes d’hyperplasie atypique peuvent également être observés, allant de la dysplasie de degré de sévérité variable, jusqu’au cancer in situ. Un examen histologique est donc toujours indispensable. Une forme très particulière, dénommée leucoplasie orale chevelue, désigne une lésion localisée à la muqueuse linguale.

Étym. gr. leukos : blanc ; plasis : formation

Syn. leucokératose

leucoplasie orale chevelue

leucoplasie « chevelue » l.f.

hairy leukoplakia

leucoplasie

leucoplasie orale chevelue l.f.

oral hairy leukoplakia

Infection à virus Epstein-Barr localisée à la muqueuse buccale, réalisant des plaques blanchâtres, verticales, linéaires plus ou moins exophytiques des bords de la langue.
La biopsie montre une hyperpapillomatose « chevelue » et des koïlocytes, ces derniers correspondant non à une infection par des PVH mais à la réplication intraépithéliale du virus Epstein-Barr. Le reste de la muqueuse buccale est plus rarement atteint. Très spécifique de l'infection par le VIH, la leucoplasie orale chevelue traduit une immunodépression déjà importante. De rares cas ont été observés chez des immunodéprimés sans infection VIH.

leucopoïétique adj.

leucopoietic

Se dit d’un tissu formateur de leucocytes.

leucorrhée n.f.

leukorrhea, leucorrhoea

Écoulement vaginal dont l'abondance ou l'aspect peut relever d'un mécanisme pathologique.
Il existe une leucorrhée physiologique chez la femme en période d'activité génitale liée à la sécrétion de la glaire cervicale et à la desquamation de la muqueuse vaginale. La leucorrhée peut être d'origine infectieuse et prend alors un aspect plus ou moins purulent, dont le siège est utérotubaire, cervical ou vaginal.

leucose n.f.

Terme vieilli

leucémie

leucosialine n.f.

leukosialin

Protéine riche en polysaccharides qui pourrait exercer un effet inhibiteur de l'adhérence cellulaire.

Syn. CD 43

leucostase n.f.

leukostasis

Encombrement circulatoire par l'accumulation dans les vaisseaux terminaux de leucocytes en grande quantité, responsable d'une ischémie des tissus ou des organes normalement irrigués par ces vaisseaux.
Les cellules responsables sont généralement des myéloblastes de leucémie aigüe myéloblastique, moins déformables que les cellules lymphoïdes ou les granulocytes mûrs. Cependant, les grandes hyperleucocytoses telles que celles observées dans la leucémie myéloïde chronique, peuvent entraîner une occlusion vasculaire des petits vaisseaux surtout dans le poumon, le cerveau, l'œil, l'oreille ou le pénis. La consommation accrue d'oxygène par les leucocytes séquestrés in situ augmente l'effet hypoxique de la gêne circulatoire. Une cascade d'effets nocifs s'ensuit par libération locale de produits toxiques des leucocytes et des cellules endothéliales. La leucostase constitue une urgence médicale, nécessitant leucophérèses et chimiothérapie sans délai.

leucotrichie l.f.

leukotrichia

Absence de pigmentation des poils.
Plus ou moins complète, on la trouve dans l'albinisme complet ou dans certains albinismes partiels tel que le syndrome de Waardenburg.

leucotriène n.m.

leukotriene

Acide gras à 20 atomes de carbone ayant un hydroxyle sur le cinquième carbone et contenant trois doubles liaisons conjuguées (système triénique).
La série naturelle la plus importante des leucotriènes a aussi une quatrième double liaison en C14-15, dérivant de l'acide 5-hydroperoxyeicosatétraènoïque (5-HPETE) et comportant en outre, pour les leucotriènes C, D ou E, un radical d'acide aminé ou de peptide soufré. Le 5-HPETE est formé à partir de l'acide arachidonique par action d'une 5-lipoxygénase qui fixe une molécule de dioxygène sur le C5. Le leucotriène A4 dérive du 5-HPETE par une déshydratation spontanée formant un pont époxyde entre les C5 et 6 et trois doubles liaisons trans 7-8, 9-10, 11-12. Le leucotriène B4 en provient par la fixation d'une molécule d'eau, OH sur le C12 et H sur l'oxygène porté par le C5 : c'est donc un dihydroxy-5,12-eicosatétraènoïque. Le leucotriène C4 se forme par fixation, par le soufre, d'une molécule de glutathion sur le C6 du leucotriène A4. L'action d'une peptidase qui détache l'acide glutamique forme le leucotriène D4, qu'une seconde peptidase transforme en leucotriène E4. Les leucotriènes ont été découverts dans les leucocytes comme des substances qui augmentent la perméabilité vasculaire ; ce sont des médiateurs de l’inflammation sécrétés par de nombreuses cellules, mastocytes, macrophages, polynucléaires neutrophiles, éosinophiles, etc.
Il existe aussi des leucotriènes des séries 3 et 5, qui ont 3 ou 5 doubles liaisons, provenant respectivement des acides dihomo-gamma-linolénique et eicosapentaénoïque Les leucotriènes peuvent être libérés par les mastocytes activés par une IgE portant l'allergène correspondant. Les leucotriènes C, D et E sont actifs sur les muscles lisses : ce sont de très puissants bronchoconstricteurs ; ils induisent une vasoconstriction entraînant une hypertension suivie d'une phase d'hypotension ; leur action est celle de la réaction lente de l'anaphylaxie dont le leucotriène C est considéré comme le principal responsable. Les leucotriènes A et B agissent sur les leucocytes comme de puissants chimioattractants. Le leucotriène B4 (LTB4) est un des plus importants médiateurs de l'inflammation. Il entraîne la chimiotaxie des leucocytes et l'agrégation des plaquettes, augmente leur adhésivité, libère les enzymes lysosomiques et provoque la formation d'anions superoxyde.

polyéthylénique (acide), médiateur de l'inflammation allergique

leucovorine n.f.

leucovorin, citrovorum factor

acide folinique

margination leucocytaire l.f.

leucocyte margination

Lors de la phase exsudative de l'inflammation aigüe, disposition marginale des globules blancs, essentiellement polynucléaires neutrophiles, le long de l'endothélium des capillaires dilatés et à la circulation ralentie.
Cette accumulation, suivie d'une adhérence à la paroi, dépend des cellules endothéliales, du glycocalyx des polynucléaires eux-mêmes.

Étym. simplification du mot maginalisation

ulégyrie n.f.

ulegyria

Séquelle de la nécrose corticale par encéphalopathie anoxo-ischémique, complication sévère et fréquente de l’asphyxie néonatale, cause importante de mortalité et de morbidité du nouveau-né et du prématuré.
Elle correspond à une sclérose rétractile d’un gyrus cérébral, prédominant au fond d’un sillon et donnant un aspect de gyrus fripé en champignon. Un diagnostic précoce, nécessaire pour éviter au mieux le passage au stade cicatriciel type ulégyrie, longtemps  apporté par l’échographie trans-fontanellaire, est affiné par l’IRM qui précise la localisation et l’étendue des lésions. Les crises d’épilepsie en rapport avec les lésions cicatricielles cérébrales peuvent conduire à un acte chirurgical d’exérèse.

Étym. gr. oule : cicatrice ; gyros : gyrus

Syn. leucomalacie sous-corticale

encéphalopathie anoxo-ischémique du nouveau-né, encéphalopathie par déficit en sulfite oxydase

[H1]

Édit. 2017

leucocorie l.f.

Reflet blanchâtre de la pupille.
Elle est observée dans de nombreuses circonstances : cataracte, rétinoblastome, mélanome du corps ciliaire, anomalie congénitale des fibres rétiniennes dite fibres à myéline, toxocarose, maladie de Coats, maladie de Norrie.

cataracte, rétinoblastome, mélanome du corps ciliaire,  fibres à myéline de la rétine, toxocarose,  Coats (maladie de),  Norrie (maladie de)

[P2]

Édit. 2018

leucoencéphalopathie et pseudo-obstruction intestinale l.f.

Syn. encéphalopathie myoneurogastro-intestinale,  MNGIE syndrome, polyp (syndrome)

encéphalopathie myoneurogastro-intestinale

[H1, Q2, P2]

Édit. 2019

acromégalie, plis cutanés de la face et du cuir chevelu, et leucomes cornéens l.f.

acromegaly, skin folds of the face and the scalp, and corneal leukomas

Rosenthal-Kloepfer (syndrome de)

[O4,Q2]

Édit. 2017

Addis (compte d') l.m.

Addis’ count

Numération des hématies et des leucocytes présents dans les urines émises pendant 12 heures..
Ce compte permet surtout de reconnaître la présence d’une hématurie microscopique et de surveiller l’évolution des glomérulonéphrites. Le chiffre normal est inférieur à 600000 hématies. Actuellement, la technique adaptée par Hamburger, est préférée. Elle rapporte le nombre des éléments figurés d’origine sanguine à la quantité d’urine exprimée en ml, émise pendant 3 heures. C’est un débit qui est normalement inférieur à 2500 hématies et à 6000 leucocytes par minute.

T. Addis, néphrologue américain d'origine britannique (1922) ; H. J. Hamburger, physiologiste néerlandais (1883)

Syn. débit minute des éléments figurés de l’urine, HLM sigle pour hématies, leucocytes, minute (langage courant)

débit minute des éléments figurés de l'urine, sédiment urinaire

[B3,M3]

Édit. 2017

adhérence leucocytaire (déficit d') l.m.

leukocyte adhesion deficiency

insuffisance d'adhérence leucocytaire

[C3,F1]

Édit. 2017

adrénoleucodystrophie n.f.

adrenoleukodystrophy

Forme infantile de leucodystrophie familiale avec atteinte surrénale.
Il n'existe habituellement pas, dans cette forme, de neuropathie périphérique, au moins décelable cliniquement. L'IRM peut montrer des lésions de la substance blanche (hypersignaux en T2), même chez des sujets porteurs asymptomatiques. L'insuffisance surrénale est latente ou patente ("maladie bronzée de Schilder").
Les signes biologiques, les lésions morphologiques et les données thérapeutiques et évolutives sont identiques à celles de l'adrénomyéloneuropathie ; ces deux affections sont des formes cliniques de la même maladie et peuvent être rencontrées dans la même famille. Notamment, elles sont liées au chromosome X, avec accumulation d'acides gras à très longue chaîne (AGTLC).

Syn. encephalitis periaxialis diffusa

[H1,O4,Q2]

Édit. 2017

adrénoleucodystrophie liée au sexe l.f.

adrenoleukodystrophy

Insuffisance chronique adrénocorticale avec hyperpigmentation cutanée et démyélinisation progressive de la substance blanche du cerveau.
Affection peroxysomale comportant les signes de la maladie d'Addison auxquels s'ajoute une sclérose cérébrale. Dans la forme classique on trouve chez le jeune garçon de 6 ou 7 ans une détérioration mentale progressive associée à une paralysie spastique, des paralysies supra- nucléaires et une surdité. Le décès a lieu dans l'adolescence. Les signes oculaires sont constitués par une cécité d'origine centrale, une atrophie optique et un nystagmus. Quatre phénotypes pour cette affection ; le premier est la forme classique du jeune garçon, le second où l'adrénomyéloneuropathie est plus tardive avec l'insuffisance adrénocorticale survenant dans l'enfance, puis l'hypogonadisme, et enfin la para-parésie spastique dans la troisième décennie, le troisième phénotype est la forme néonatale autosomique récessive plus précoce, et enfin, le dernier phénotype où les femmes vectrices peuvent développer vers 65 ans des signes à minima avec une para-parésie progressive spastique. Locus du gène (ALD) en Xq28. L’affection, récessive, est liée au sexe (MIM 300100).

E. Siemerling, neuropsychiatre allemand et H.G. Creutzfeldt, neuropathologiste allemand (1923)

Syn. maladie d'Addison et sclérose cérébrale, ALD, adrénomyéloneuropathie, AMN, Siemerling-Creutzfeldt (maladie de), leucodystrophie mélanodermique, maladie de Schilder bronzée

[H1,O4,Q2]

Édit. 2017

adrénoleucodystrophie néonatale récessive l.f.

adrenoleukodystrophy, autosomal neonatal

Forme néonatale d'adrénoleucodystrophie avec dysmorphie du visage, convulsions, infections respiratoires et décès dans les premières années de la vie.
Troisième forme d'adrénoleucodystrophie où les premiers signes sont constatés avant 1 an avec dolichocéphalie, front haut, strabisme, épicanthus, racine du nez large, narines antéversées, oreilles basses, hypotonie et arrêt de croissance. Au niveau cérébral, on trouve une démyélinisation, une anomalie de la gyration et des inclusions lamellaires dans la substance blanche. Sur le plan oculaire, il peut exister une cataracte polaire, des pigmentations rétiniennes et une papille pâle. Il s'agit, tout comme pour l'adrénoleucodystrophie liée au sexe, d'une peroxysomopathie.
L’affection est autosomique récessive (MIM 202370) ou liée au sexe récessive.

P. J. Benke, généticien américain (1981)

Syn. NALD, adrénodystrophie néonatale

[H1,O4,Q2]

Édit. 2017

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