Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

72 résultats 

pseudo-pseudo-hypoparathyroïdisme l.f.

pseudopseudohypoparathyroidism

Maladie comparable à la pseudohypoparathyroïdie mais sans anomalies du bilan phospho-calcique.

F. Albright, médecin endocrinologue américain, membre de l’Académie de médecine (1952)

pseudohypoparathyroïdisme

pseudo-pseudo-xanthome élastique l.m.

pseudopseudoxanthoma elasticum

Forme de pseudoxanthome élastique qui, au contraire du pseudoxanthome élastique proprement dit, n'est pas héréditaire et qui a été observé en association avec la prise de D-Pénicillamine.
Il n'y a pas de calcification à l'examen histologique.

kératose n.f.

keratosis

Epaississement de la couche cornée de l'épiderme.
Terme le plus souvent complété par un adjectif qualificatif précisant son étiologie, tel que séborrhéique, préépithéliomateuse, ou arsénicale. Son équivalent histologique est l'hyperkératose, que celle-ci soit ortho ou parakératosique.

kératose actinique l.f.

solar keratosis

Lésion très fréquente, souvent multiple, due aux radiations solaires, apparaissant sur les parties découvertes de sujets après la cinquantaine, principalement dans la population rurale, chez les marins et les montagnards, représentée par une tache plus ou moins bien délimitée, rouge brun ou grisâtre, souvent recouverte d'un enduit hyperkératosique qui se détache difficilement des plans sousjacents, mais s'érodant parfois facilement et n'ayant aucune tendance à la guérison spontanée.
L'aspect histologique comporte des altérations épidermiques et dermiques : les premières consistent en une hyperkératose irrégulière et parfois importante de la couche cornée avec des foyers de parakératose, en un amincissement ou au contraire une hypertrophie du corps muqueux de Malpighi, et en des atypies nucléaires pouvant prendre un aspect bowénoïde. Le derme superficiel est le siège d'une importante dégénérescence basophile du collagène, ou élastose actinique, et d'un infiltrat lymphohistiocytaire. La lésion a un potentiel malin et évolue assez fréquemment vers un carcinome spino- ou, moins souvent, basocellulaire. Elle peut être traitée par cryothérapie, par des topiques (pommade au 5-fluorouracile ou par imiquimod ou  par exérèse chirurgicale et, pour les formes étendues non kératosiques, par photothérapie dynamique à l’acide delta amino-levulinique.

Syn. kératose préépithéliomateuse, kératose sénile, kératose solaire, crasse sénile (populaire)

kératose disséminée circonscrite de Jadassohn-Lewandowsky l.f.

J. Jadassohn et F. Lewandowsky, dermatologistes allemnds (1906)

pachyonychie congénitale

kératose du mamelon l.f.

keratausis of the nipple

Hyperplasie bénigne de la couche cornée de l'aréole, correspondant histologiquement à une hyperkératose orthokératosique.

kératose folliculaire l.f. (obsolète)

kératose pilaire

kératose folliculaire épineuse décalvante de Siemens l.f.

Siemens’ keratosis follicularis spinulosa decalvans

H. W. Siemens, dermatologiste allemand (1925)

kératose folliculaire spinulosique décalvante

kératose folliculaire, nanisme et atrophie cérébrale l.m.

keratosis follicularis, dwarfism, and cerebral atrophy

Kératose sévère généralisée, important retard de croissance et atrophie cérébrale.
Il existe un nanisme sévère, harmonieux et congénital, une microcéphalie, des cheveux, sourcils et cils complètement absents. Le décès survient dans l'enfance. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 308830).

J. M. Cantú, médecin généticien mexicain (1974)

kératose folliculaire serpigineuse de Lutz l.f.

keratosis follicularis serpiginosa

W. Lutz, dermatologiste suisse (1953)

élastome intrapapillaire perforant verruciforme de Miescher

kératose folliculaire spinulosique décalvante l.f. N.B. est en doublon dans le dictonnaire

keratosis follicularis spinulosa decalvans cum ophiasis

Épaississement de la peau du cou des extrémités (mains et pieds), perte des cils, des sourcils, de la barbe, épaississement des paupières, blépharite, ectropion, et dégénérescence cornéenne.
Les régions découvertes sont plus ou moins ou totalement glabres, la chute de la queue du sourcil constitue le signe de Hertoghe (également vu dans les hypothyroïdies). Les paupières sont épaissies avec déformation, la cornée est le siège d'une kératite ou d'un pannus vasculaire circulaire typique. Les femmes vectrices font des érosions cornéennes récidivantes. Le terme ophiasis, pour la tête totalement chauve, vient du grec "tête de serpent". Locus du gène (KFSD) en Xp22.2-p21.2. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 308800).

H. W. Siemens, dermatologiste allemand (1925), H. J. Lameris, chirugien néerlandais (1905)

Étym. gr. ophiasis : tête de serpent (pour la tête totalement chauve)

Syn. kératose folliculaire épineuse décalvante de Siemens, ichtyose folliculaire de Lameris

kératose laryngée l.f.

keratosis

Anomale de maturation de l’épithélium malpighien se traduisant par l’apparition de grains de kératine dans les cellules superficielles de la muqueuse des cordes vocales.
Ce phénomène est lié à l’inflammation chronique ou à certains toxiques comme la fumée de tabac. La kératinisation peut se faire sous forme de tache blanche surélevée et plane, appelée leucoplasie, ou de forme verruqueuse hérissée de nombreux spicules appelé papillome corné. Ce type de lésion peut correspondre à un cancer très différencié ou à un état pré-cancéreux. Une biopsie exérèse est nécessaire.

kératose lichénoïde bénigne l.f.

benign lichenoid keratosis, solitary lichen planus

Papule cutanée isolée des parties couvertes ou découvertes comportant histologiquement une hyperkératose volontiers parakératosique, un épiderme sans atypies nucléaires et un infiltrat lichénoïde du derme.
Cette lésion représente, pour certains, une affection autonome; pour d'autres, elle n'est qu'une kératose actinique bénigne histologiquement lichénoïde.

Syn. kératose lichénoïde isolée, kératose lichénoïde solitaire

kératose lichénoïde striée l.f.

keratosis lichenoides chronica

Affection très rare définie cliniquement par la présence de papules cornées à disposition en stries ou en bandes plus larges généralement situées sur les membres et comportant une image histologique souvent voisine du lichen plan verruqueux.

Syn. kératose lichénoïde striée chronique, keratosis lichenoides striata, lichen ruber verrucosus et reticularis de Kaposi, porokeratosis striata lichenoides de Nekam, lichenoid trikeratosis, dermatose papulokératosique en stries

kératose palmoplantaire avec dystrophie cornéenne l.f.

keratosis palmoplantaris with corneal dystrophy

tyrosine-transaminase (déficit en)

kératose palmoplantaire avec périondotopathie l.f.

hyperkeratosis palmoplantaris with periodontosis

P. H. Papillon et P. Lefèvre, dermatologistes français (1924)

Papillon-Lefèvre (syndrome de)

kératose palmoplantaire de Schäfer l.f.

Schäfer’s hyperkeratosis palmoplantaris

E. Schäfer, dermatologue allemand (1925)

Schäfer (kératose palmoplantaire de)

kératose par PUVA l.f.

PUVA keratosis

Forme particulière de kératose souvent observée en zone cutanée non exposée au soleil chez des sujets ayant subi des traitements de longue durée par photochimiothérapie (PUVAthérapie).
 Les lésions sont des papules larges, à surface kératosique, parfois verruqueuses, qui se distinguent de la kératose actinique par la rareté des atypies cellulaires et par l’absence d’élastose actinique. Elles comportent aussi un risque de développement de cancer cutané autre que le mélanome. Le traitement consiste en une destruction par cryothérapie ou laser.

photochimiothérapie

kératose pilaire l.f.

keratosis pilaris

Etat de la peau prédominant habituellement sur les faces d'extension des bras et des cuisses et donnant au toucher une sensation de râpe due à la présence de multiples élevures acuminées cornées qui correspondent à des orifices folliculaires hyperkératosiques d'où sort un poil follet dystrophique enroulé en spirale.
La forme simple, assez banale, souvent familiale et plus souvent féminine que masculine, et qui diffère nettement de la kératose pilaire rouge atrophiante, apparaît dans l'enfance et s'accentue à l'adolescence pour s'effacer ensuite progressivement. Il existe des cas de kératose pilaire secondaires à une avitaminose A ou C ou à des applications cosmétiques ou professionnelles de certains produits. Une dissémination des lésions fait redouter un syndrome cardio-facio-cutané.

Syn. kératose folliculaire

kératose pilaire rouge atrophiante l.f.

keratosis pilaris atrophicans

Hyperkératose folliculaire finement râpeuse des joues et des régions préauriculaires sur un fond érythémateux, à évolution atrophiante et alopéciante.
Les sourcils sont rouges et raréfiés. L'affection est autosomique dominante. Une dissémination des lésions devra faire redouter un syndrome cardio-facio-cutané.

L. Brocq, dermatologiste français (1890)

Syn. kératose suprafolliculaire (obsolète), folliculitis rubra de Wilson (obsolète), ulérythème ophryogène de Unna-Tänzer (obsolète)

kératose préépithéliomateuse l.f.

kératose actinique

kératose pseudotumorale de Poth l.f.

Poth's pseudotumoral keratosis; tumor-like keratoses

Dermatose faite de papules kératosiques siégeant sur les parties découvertes, en particulier mains et avant-bras de sujets âgés, après une exposition au soleil ou à la chaleur, et évoluant par poussées successives et régressives.
L'image histopathologique est analogue à celle du kératoacanthome.

D. O. Poth, dermatologiste américain (1939)

kératose séborrhéique l.f.

seborrheic keratosis

verrue séborrhéique

kératose sénile l.f.

kératose actinique

kératose solaire l.f.

kératose actinique

| /3 | page suivante