Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

32 résultats 

Vörner (kératodermie épidermolytique de ) l.f.

epidermolytic palmoplantar keratoderma

Variété de kératodermie palmoplantaire transmise sur le mode autosomique dominant, marquée par une hyperkératose strictement localisée aux paumes et aux plantes, nettement délimitée par un liseré érythémateux, à surface jaune, avec quelques zones de desquamation superficielle et de rares poussées bulleuses.
L'examen histologique permet de la différencier de la maladie de Thost-Unna par la présence d'un trouble de l'agencement des tonofilaments dans les couches moyennes de l'épiderme sous une importante hyperkératose. L'anomalie moléculaire se situe au niveau du gène de la kératine 9 sur le chromosome 17. Une association a été notée avec un cancer familial du sein et de l'ovaire.

H. Vörner, dermatologiste allemand (1901)

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

Syn. kératodermie acanthokératolytique

kératodermie, Thost-Unna (kératodermie de)

[J1, Q3]

Édit. 2019

kératodermie acanthokératolytique de Vörner l.f.

palmoplantar epidermolytic keratoderma

H. Vörner, dermatologiste allemand (1901)

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

kératodermie épidermolytique de Vörner

kératodermie palmoplantaire de Vörner l.f.

H. Vörner, dermatologiste allemand (1901)

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

kératodermie épidermolytique de Voerner

Vörner (kératodermie palmoplantaire de) l.f.

H. Vörner, dermatologiste allemand (1901)

kératodermie épidermolytique de Vörner

acanthome épidermolytique l.m.

epidermolytic hyperkeratosis

Hyperplasie épidermique généralement disséminée, mais parfois localisée, de l'épiderme, dont les cellules présentent l'aspect de dégénérescence granuleuse de Lapière du corps muqueux et de la couche granuleuse, c'est-à-dire une vacuolisation du cytoplasme qui contient en outre de nombreux grains basophiles de taille irrégulière.
L'acanthome épidermolytique isolé se limite à une zone restreinte de l'épiderme et peut parfois s'observer dans des kératoses actiniques ou accompagner des lésions dermiques telles que le granulome annulaire, l'hyperplasie sébacée, l'amylose cutanée.

Étym. gr. akantha : épine ; ôma : tumeur

Syn. dégénérescence granuleuse de Lapière, acanthokératolyse, hyperkératose épidermolytique

[J1]

Édit. 2016

dégénérescence épidermolytique l.f.

epidermolytic degeneration

Processus pathologique associant un épaississement de la couche granuleuse, une vacuolisation intrakératinocytaire visible dans les couches supérieures de l'épiderme et la présence de granulations hyperbasophiles irrégulières de kératohyaline.
Résultant d'une anomalie d'agencement des tonofilaments intracytoplasmiques, il s'observe dans des dermatoses héréditaires, (telles que érythrodermie ichtyosiforme bulleuse et kératodermie palmoplantaire) ou non héréditaires, et peut exister en petits foyers, de façon fortuite, en association avec d'autres dermatoses ou avec des tumeurs. Pour certains, dégénérescence granuleuse et dégénérescence épidermolytique sont synonymes.

Étym. lat. degenerare : dégénérer ; gr. epi : sur; derma : peau ; lysis : destruction

acanthokératolyse, acanthome epidermolytique

hyperkératose épidermolytique l.f.

epidermolytic hyperkeratosis

érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse, acanthokérotolyse, acanthome épidermolytique

hyperplasie épidermolytique l.f.

epidermolytic hyperplasia

acanthokératolyse

[J1]

Brauer-Buschke-Fischer (kératodermie de) l.f.

Brauer-Buschke-Fischer’s keratoderma

A. Buschke, H. Fischer (1910), A. Brauer (1913), dermatologistes allemands

kératodermie verrucoïde de Buschke-Fischer

Édit. 2017

Brünauer-Fuhs (kératodermie de) l.f.

Brünauer-Fuhs keratoderma

S. Brünauer, dermatologue autrichien (1923), H. Fuhs, dermatologiste allemand (1924)

kératodermie de Brünauer-Fuhs

Édit. 2017

Buschke-Fischer (kératodermie de) l.f.

Buschke-Fischer’s keratoderma

A. Buschke et H. Fischer, dermatologistes allemands (1910)

kératodermie verrucoïde

Édit. 2017

kératodermie n.f.

keratoderma

Epaississement plus ou moins durable de la couche cornée de la peau correspondant histologiquement à une hyperkératose.
C'est aux paumes et aux plantes, où, déjà dans les conditions normales la couche cornée est particulièrement épaisse, que la kératodermie est la plus apparente : elle en est même assez souvent la seule localisation, ce qui fait que, pour la plupart des auteurs, kératodermie et kératodermie palmoplantaire sont synonymes. Le terme tylosis (obsolète) était parfois utilisé pour désigner une forme diffuse de kératodermie palmoplantaire. Selon la gêne occasionnée, le traitement peut se limiter à l'application de kératolytiques ou avoir recours à la prescription de rétinoïdes per os.

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

kératodermie aïnhumoïde de Vohwinkel l.f.

mutilating palmoplantar keratoderma, Vohwinkel syndrome

Variété de kératodermie palmoplantaire transmise sur le mode autosomique dominant, apparaissant dans le jeune âge, diffuse, avec aspect ponctué en nid d'abeilles et d'hyperkératose en étoile de mer sur le dos des articulations, comportant des bandes fibreuses constrictives entre les articulations interphalangiennes, les strictions, multiples, pouvant aboutir à l'amputation spontanée des doigts.
Il peut s'y associer une surdité, une paraplégie et une alopécie.

K. H. Vohwinkel, dermatologiste allemand (1929)

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

Syn. kératodermie aïnhumoïde et mutilante

Olmsted (syndrome de)

kératodermie arsenicale l.f.

Manifestation fréquente de l'arsenicisme chronique apparaissant plusieurs années après l'absorption d'arsenic, débutant par l'apparition sur les paumes et les plantes d'érythème et de desquamation, et évoluant soit vers une kératose diffuse parsemée de bouchons cornés, soit vers des lésions circonscrites sous forme de saillies verruqueuses disséminées sur les paumes et les plantes et associées à des kératoses du dos des mains, des pieds, des doigts, des coudes et parfois du visage.
La kératodermie arsenicale persiste indéfiniment et peut être le point de départ d'une maladie de Bowen ou d'un carcinome spinocellulaire.

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

kératodermie avec hyperkératose des plis palmaires l.f.

keratoderma with hyperkeratosis of palmar folds

Variété de kératodermie palmaire surtout ethnique observée chez 2% des soldats noirs de l’armée américaine, faite de petits puits disposés le long des plis de la face palmaire des doigts et des mains et cernés d’une petite zone d’hyperkératose.
L’hyperkératose peut être très nettement aggravée par le grattage. La gêne fonctionnelle est peu importante.

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

kératodermie blennorragique l.f.

keratoderma blennorrhagicum

Kératodermie plantaire attribuée autrefois au gonocoque, correspondant en fait à la kératodermie, psoriasiforme, du syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter, et réalisant un aspect de cônes cornés en clous de tapissier.
L'atteinte palmaire est plus rare.

E. Vidal, membre de l'Académie de médecine (1893), L. Jacquet (1860-1915), dermatologistes français

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

Syn. syndrome de Vidal et Jacquet, keratoderma blennorrhagicum, kératose arthroblennorragique

kératodermie de Brauer l.f.

A. Brauer, dermatologiste allemand (1913)

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

kératodermie verrucoïde de Buschke-Fischer

kératodermie verrucoïde de Buschke-Fischer l.f.

Buschke-Fischer’s keratoderma

Variété dite circonscrite de kératodermie palmoplantaire transmise sur le mode autosomique dominant, apparaissant dans l’adolescence, faite de lésions verruqueuses à type de papules cornées couleur jaune paille des paumes et des plantes pouvant simuler une verrue plantaire exophytique à HPV 2 et gêner la marche.

A. Buschke, H. Fischer (1910), A. Brauer (1913), dermatologistes allemands

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

Syn. kératodermie papuloverrucoïde, kératodermie de Brauer-Buschke-Fischer

kératodermie de Brünauer-Fuhs l.f.

S. Brünauer, dermatologue autrichien (1923), H. Fuhs, dermatologue autrichien (1924)

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

kératodermie striée ou en bandes (type Brünauer-Fuhs) à ajouter

kératodermie striée ou en bandes (type Brünauer-Fuhs) l.f.

striate keratoderma, Brünauer-Fuhs palmoplantar keratoderma

Variété de kératodermie palmoplantaire de transmission autosomique dominante, apparaissant à l’âge adulte, sous forme d’hyperkératose en bandes sur les doigts, atteignant plus ou moins le fond de la paume, avec des plis digitaux hyperkératosiques et souvent fissuraires.
Les plantes peuvent être soit indemnes, soit le siège d’une kératodermie en ilots. Cette kératodermie palmoplantaire n’est associée à aucune autre anomalie.

S. Brünauer, dermatologue autrichien (1923), H. Fuhs, dermatologue autrichien (1924)

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

kératodermie de Greither l.f.

Greither's syndrome, progressive palmoplantar keratoderma

Variété de kératodermie palmoplantaire de transmission autosomique dominante mais atteignant peu les paumes et les plantes, à caractère à la fois transgrédient (les débordant) et progrédient (à tendance évolutive) très important, sous forme de placards épais et limités d'extension lente ou au contraire d'évolution régressive.
Ce type de kératodermie n'est associé à aucune autre anomalie.

J. Jadassohn et F. Lewandowsky, dermatologistes allemnds (1906) ; A. Greither, dermatologiste allemand (1952)

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

pachyonychie congénitale

kératodermie de Mantoux l.f.

Ch. Mantoux, dermatologiste français (1903)

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

porokératose palmoplantaire de Mantoux, kératodermie ponctuée

kératodermie de Meleda l.f.

Meleda disease

Variété de kératodermie palmoplantaire héréditaire, transmise sur le mode autosomique récessif, débutant à la naissance, faite d'une hyperkératose diffuse, épaisse, jaune paille avec un fond érythémateux, débordant sur les régions avoisinantes, face antérieure du poignet et tendon d'Achille, englobant la face dorsale des doigts et orteils voire des mains et des pieds, atteignant souvent les ongles, mais ne comportant que rarement des lésions à distance.
L'hyperhidrose est fréquente et une eczématisation ou une surinfection par des dermatophytes est possible; l'extension est progressive ou par poussées, d'où le caractère évolutif dit progrediens de l'affection.

Étym. d'après une ile de l'Adriatique (Meleda ou Mljet) où ont été observés les premiers cas familiaux ; kératodermie gr. keras : corne; derma : peau

Syn. maladie de Meleda, keratoderma palmoplantaris transgrediens

kératodermie de Thost-Unna l.f.

Thost-Unna’s syndrome

Variété la plus fréquente des kératodermies palmoplantaires, transmise sur le mode autosomique dominant, présente dès la naissance, très importante, épaisse et dure, de teinte jaunâtre, ne touchant que les faces palmaire et plantaire des mains et des pieds et limitée par un discret liseré érythémateux, sans atteinte unguéale mais avec présence possible de quelques plaques kératosiques circonscrites des coudes et des genoux, stable, sans tendance à la régression ni à l'extension; l'hyperhidrose est importante.
Histologiquement, l'hyperkératose est orthokératosique. L'anomalie génique a été localisée à proximité du gène RARA et des kératines de type 1 sur le chromosome 17.

A. Thost, otolaryngologiste (1880) et P. Unna (1883) dermatologue allemands

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

Syn. maladie de Thost-Unna

kératodermie eczémateuse l.f.

Variété acquise de kératodermie palmoplantaire correspondant à un eczéma chronique, souvent professionnel, et dont l'image histologique n'est pas toujours caractéristique.

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

| /2 | page suivante