Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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acro-ostéolyse n.f.

acroosteolysis

Ostéolyse des extrémités.
Ensemble de Syndromes se traduisant par une résorption progressive des phalanges distales des quatre membres, dont une forme débutant dans l'enfance, rare, serait due à une dysplasie artérielle acrale, tandis que les formes de l'adulte incitent à chercher une cause.
Il en existe une forme héréditaire se manifestant dès l’enfance et une forme non héréditaire se manifestant à l’âge adulte.
Chez l’enfant et l’adolescent on distingue deux grandes formes :
- la forme à début distal progresse à partir des phalanges distales des doigts et des orteils, leur donnant un aspect « en lorgnette » (Leri). Elle peut aboutir à des destructions importantes des mains et des pieds ou bien peut se stabiliser. La forme particulière de Hadju et Cheney débute dans l’adolescence, s’accompagne d’ostéoporose, de fractures et d’altération mandibulaire avec chute des dents ; elle a été aussi décrite sous le nom d’arthro-dento-ostéodysplasie (Herrmann, 1973) ou de dysplasie mandibulo-acrale (Young, 1971). L’hérédité de ces formes est autosomique dominante.
- la forme à début carpotarsien évolue vers le métacarpe et le métatarse en aval et vers l’avant-bras en amont ; au pied la destruction reste ordinairement limitée, les lésions osseuses se stabilisant vers l’adolescence. Une néphropathie peut accompagner ces formes et aboutir à une insuffisance rénale sévère. L’hérédité est autosomique dominante, plus rarement récessive.
Chez l’adulte l’acro-ostéolyse entre dans le cadre des neuropathies héréditaires sensitives de type I (type maladie de Thévenard) et dans le cadre des neuropathies acquises (syringomyélie, lèpre, tabès, diabète etc.).

N. Hajdu, médecin radiologue anglais d’origine hongroise (1948); W. D. Cheney, médecin radiologue américain (1965);  J. Herrmann, pédiatre et généticien américain d’origine allemande (1973)

Étym. gr. akros : extrémité ; osteon : os ; lysis : destruction

acropathie ulcéromutilante, neuropathie héréditaire sensitive, acropathie ulcéromutilante de Bureau-Barrière, acropathie ulcéromutilante familiale de Thévenard

[H1,I,N1,Q2]

Édit. 2017

Giaccai (acro-ostéolyse de) l.f.

Giaccai’s acroosteolysis

L. Giaccai, médecin radiologue libanais

acropathie ulcéromutilante familiale

[H1,Q2]

Édit. 2018

ostéolyse n.f.

osteolysis

Destruction ou résorption progressive d’une ou plusieurs pièces osseuses.
La forme la plus fréquente concerne les os de la main ou du pied, avec un début soit proximal, carpotarsien, soit distal, digito-métacarpien.
Il existe aussi des ostéolyses massives, parfois régionales, caractérisées par la destruction plus ou moins rapide d’une ou plusieurs pièces squelettiques. Les destructions localisées correspondent à des lacunes : leur détection dépend de leur taille, de leur siège et de leur différence de contraste avec l’os alentour. Elles sont plus faciles à déceler sur l’os compact que sur l’os spongieux. Leur diagnostic peut nécessiter l’aide de la scintigraphie, de la scanographie ou de l’IRM.

Étym. gr. osteon : os ; lusis : destruction

Édit. 2017

ostéolyse héréditaire à début distal l.f.

hereditary acroosteolysis

Résorption progressive des os de la main et du pied qui débute par l'extrémité distale des dernières phalanges des doigts et des orteils.
Elle se traduit par un raccourcissement progressif des doigts (qui prennent un aspect en "lorgnette") et des orteils. L'évolution est variable mais peut aboutir à des destructions sévères qui touchent non seulement les phalanges mais aussi les métacarpiens et les métatarsiens. La transmission est autosomique dominante ou récessive.

Édit. 2017

ostéolyse idiopathique de type Arabie Saoudite l.f.

nodulosis-arthropathy-osteolysis syndrome

NAO (syndrome)

Édit. 2017

ostéolyse multicentrique idiopathique l.f.

osteolysis hereditary multicentric

Torg (syndrome de), MONA (syndrome)

Édit. 2017

ostéolyse phalangienne transitoire l.f.

transient phalangeal osteolysis, phalangeal microgeodic disease

Ostéolyse avec aspect micro-géodique sur les radiographies des phalanges de la main apparaissant chez l'enfant jeune, associé à des phénomènes inflammatoires locaux.
L'affection est régressive en quelques mois sans séquelles ; de rares cas ont été décrits aux phalanges du pied et chez l'adulte ; l'étiologie est inconnue.

P. Maroteaux, pédiatre et généticien français (1970)

Syn. affection micr-géodique des phalanges

Édit. 2017

immunoglobuline A (IgA) l.f.

immunoglobulin A (IgA)

Molécule d’anticorps formée de sous-unités constituées de deux chaînes lourdes alpha (α-1 ou α-2) identiques et de deux chaînes légères kappa ou lambda.
Chaque chaîne lourde comprend un domaine variable VH et trois domaines constants CA. Les régions constantes des chaînes lourdes existent sous deux formes définissant les isoallotypes α-2m(1) et α-2m(2). La chaîne α-2 présente dans la région charnière une délétion d’une séquence dans le site de clivage de nombreux enzymes bactériens ; les IgA2 sont donc résistantes à ces protéases.
Les IgA sériques sont pour la plupart monomériques de sous-classes IgA1, produites par les plasmocytes de la moelle osseuse. Les IgA sécrétoires sont sous forme dimérique ou polymérique et comportent un composant sécrétoire ; elles sont produites par les plasmocytes du tissu conjonctif des muqueuses et les plasmocytes entourant les canaux excréteurs des glandes exocrines. La proportion des IgA2 est beaucoup plus élevée dans les sécrétions que dans le sérum. Les IgA exercent des fonctions d’exclusion des microorganismes au niveau des surfaces muqueuses. La concentration sérique des Ig A chez le sujet normal adulte est de 0,6 à 4,0 g/L. Chez le nouveau-né, leur concentration est  très faible (0,02 +/-0,02 g/L). Elle  s’élève progressivement jusqu’à l’âge adulte.

Étym. lat. immunis : exempt de

immunoglobulines

immunoglobuline anti-D l.f.

Rh immunoglobulin

Gammaglobuline spécifiquement dirigée contre l’antigène D, utilisée dans la prévention de l’immunisation rhésus fœtomaternelle.
Son but est de neutraliser les hématies fœtales rhésus positif passées dans la circulation maternelle avant que les réactions immunitaires maternelles ne débutent. Chez la femme rhésus négatif non immunisée l’injection d’immunoglobuline anti-D est pratiquée dans un délai de 72 heures au maximum après l’accouchement d’un enfant rhésus positif. Cette prévention s’applique aussi aux avortements spontanés ou provoqués, aux grossesses extra-utérines et à l’occasion de tous les gestes ou circonstances comportant un risque de passage d’hématies fœtales dans la circulation maternelle : cerclage du col utérin, amniocentèse, intervention pelvi-abdominale ou traumatisme abdominal. L’efficacité de cette injection doit être vérifiée par un test de Kleihauer.

E. Kleihauer et K. Betke, pédiatres allemands (1957)

Étym. lat. immunis : exempt de

immunisation foetomaternelle, Kleihauer (test de)

immunoglobuline D (IgD) l.f.

immunoglobulin D (IgD)

Immunoglobuline formée par deux chaînes lourdes δ identiques et deux chaînes légères (κ ou λ).
Les chaînes δ sont caractérisées par une très longue région charnière sensible à l’action des enzymes protéolytiques. Ces immunoglobulines sont exprimées essentiellement à la surface des lymphocytes B matures naïfs mais pas sur les lymphocytes B mémoire. Elles ont la fonction de récepteurs d’antigènes des lymphocytes B (BCR = B Cells Receptor). Les concentrations plasmatiques d’IgD sont très faibles (0 à 0,14 mg/L).

Étym. lat. immunis : exempt de

immunoglobulines

immunoglobuline E (IgE) l.f.

immunoglobulin E (IgE)

Immunoglobuline formée de deux chaînes lourdes ε identiques et de deux chaînes légères κ ou λ.
Les chaînes ε possèdent 4 domaines constants et un domaine VH.
Les IgE ont une demi-vie plasmatique courte (2,3 jours) et une faible concentration plasmatique (3,3 à 188 unités internationales/mL). Ces immunoglobulines se fixent sur les récepteurs cellulaires de haute affinité (FceR) de type 1, notamment à la surface des mastocytes où elles peuvent persister pendant plusieurs semaines.

Étym. lat. immunis : exempt de

immunoglobulines

immunoglobuline G (IgG) l.f.

immunoglobulin G (IgG).
Molécule d’immunoglobuline formée de deux chaînes lourdes identiques de type γ 1, γ 2, γ 3 ou γ 4 et de deux chaînes légères identiques légères κ ou λ.
Les IgG représentent la principale classe d’immunoglobulines du sérum, Les 4 sousclasses d’IgG maternelles passent dans la circulation fœtale et assurent l’immunité passive du nouveau-né, à l’exclusion de toutes les autres classes d’immunoglobulines.
Les IgG1 et les IgG3 activent le complément par la voie classique. Elles participent à l’opsonisation des micro-organismes. Toutes les classes d’IgG ont une fonction de neutralisation des toxines. La demi-vie plasmatique des IgG1, 2 et 4 est de 21 jours, celle des IgG3 de 7 jours. Les pourcentages relatifs des 4 sous-classes dans le sérum sont 66% pour les IgG1, 23% pour les IgG2, 7% pour les IgG3 et 1,4% pour les IgG4.
La concentration normale d’Ig G chez l’adulte est de 7 à 16 g/L. Elle est basse chez le nourrisson (4.0 +/- 2 ,0 g/L) puis augmente progressivement jusqu’à l’âge adulte

Étym. lat. immunis : exempt de

immunoglobulines

immunoglobuline G STS l.f.

short term sensitizing immunoglobulin

Groupe d'anticorps spécifiques appartenant au sous-groupe des IgG4.
Pour certains, leur intervention devrait être soupçonnée chez l'homme lorsque les prick-tests sont négatifs et que seules les intradermoréactions sont positives.

Étym. lat. immunis : exempt de

immunoglobuline M (IgM) l.f.

immunoglobulin M (IgM).
Molécule d’immunoglobuline formée de 5 sous-unités (ou monomères) constituées de deux chaînes lourdes µ symétriques et de deux chaînes légères kappa ou lambda.
Les IgM transmembranaires existent sous forme monomérique à la surface des lymphocytes B. Les IgM solubles sont formées de 5 sous-unités associées entre elles par le peptide J (jonction et par des ponts disulfure). La masse moléculaire des formes pentamériques est de 970 kDa Elles sont pour la plupart dans le secteur intravasculaire. Elles ont la propriété d’activer la voie classique du complément et participent ainsi à la bactériolyse et à l’opsonisation des micro-organismes. C’est la première classe d’immunoglobulines produite lors de l’immunisation par un antigène exogène.
 La  concentration plasmatique des Ig M chez le sujet adulte normal est  d’environ 0,5 à 2,5 g/L. Elle est très faible chez le nouveau-né(0,10 +/- 0,05 g/L) et augmente progressivement jusqu’à l’âge adulte

Étym. lat. immunis : exempt de

Syn. bêta-2-macroglobuline

immunoglobulines

immunoglobuline monoclonale l.f.

M-component, monoclonal immunoglobulin

Immunoglobuline produite par un clone de cellules lymphoïdes tumorales ou non donnant à l’électrophorèse un pic protéique étroit et symétrique.
Toutes les molécules d’un pic monoclonal ont une structure identique, une même chaîne lourde et une même chaîne légère, la même spécificité idiotypique et, si elles en ont une, la même spécificité anticorps. Les critères requis pour définir la monoclonalité sont plus précis que le simple aspect homogène de migration en électrophorèse : on exige au minimum la démonstration du caractère monotypique kappa ou lambda de la chaine légère, et au mieux la spécificité idiotypique commune de ces immunoglobulines.
En pathologie les immunoglobulines monoclonales s’observent dans les proliférations lympho-plasmocytaires malignes (myélome et macroglobulinémie de Waldenström) mais aussi en dehors de toute prolifération maligne; on parle alors de gammapathie monoclonale de signification indéterminée (GMSI), ce qui implique une surveillance rapprochée du patient.
On peut obtenir des immunoglobulines monoclonales in vitro par la technique d'hybridation (hybridomes). L'intérêt de cette technique est de produire de manière stable et indéfinie un anticorps utilisable comme réactif de laboratoire ou comme agent thérapeutique. L'usage est de désigner ces produits sous le terme d'anticorps monoclonaux.

J. Waldenström, médecin interniste suédois, membre de l'Académie de médecine (1944)

Étym. lat. immunis : exempt de

dysglobuline,  hybridome

région constante d'une immunoglobuline l.f.

constant region

Moitié C terminale des chaînes légères (CL) ou partie C terminale des chaînes lourdes (contenant les régions CH1, CH2, CH3 et éventuellement CH4) d'une molécule d'immunoglobuline.

chaîne légère d'immunoglobuline l.f.

immunoglobulin light chain

Sous-unité protéique constitutive d'une immunoglobuline, formée d'une région constante (CL) identique quel que soit l'anticorps et d'une région variable (VL) reconnaissant l'antigène cible.
Une immunoglobuline est formée de l'assemblage de quatre sous-unités protéiques : deux chaînes lourdes et deux chaînes légères. Les chaînes légères sont toutefois produites en excès par rapport aux chaînes lourdes, si bien que l'on trouve dans le plasma des chaînes légères libres circulantes. Leur concentration augmente dans le myélome multiple, l'amylose AL et les gammapathies monoclonales de signification indéterminée. Elle peut également augmenter dans d'autres affections touchant les populations lymphocytaires et plasmocytaires, le diabète de type 2 et certaines maladies auto-immunes. Le dosage des chaînes légères libres circulantes est recommandé pour le suivi du myélome à chaînes légères.

immunoglobuline, chaîne lourde, myélome multiple, amylose, maladie des chaînes légères

[C1, F3]

Édit. 2019

région charnière de l'immunoglobuline l.f.

hinge region

Région hydrophile longtemps considérée comme un simple lien flexible entre les régions Fab et la région Fc de l’immunoglobuline dont la taille et la composition protéique conditionnent la flexibilité générale des IgG ainsi que la fonctionnalité de l’anticorps de par ses interactions avec les effecteurs de l’immunité.
Les nombreux progrès en ingénierie moléculaire ont permis, par l’humanisation des anticorps monoclonaux thérapeutiques, d’augmenter leur demi-vie, de réduire leur immunogénicité et d’accroître ainsi leur efficacité. Les modifications de la région charnière représentent un point clé pour la modulation de la fonctionnalité des IgG.

immunoglobuline

[C1, Q1]

Édit. 2020