Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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déficit immunitaire combiné sévère (syndrome de) l.m.

severe combined immunodeficiency syndrome (SCID)

Groupe hétérogène d'anomalies du développement portant sur les cellules-souches lymphoïdes ou le stade précoce de différenciation des lymphocytes T et B.
Ces déficits comprennent la dysgénésie réticulaire (alymphocytose et agranulocytose), l'alymphocytose, le déficit en précurseurs de lymphocytes T et le déficit en adénosine-désaminase. Le plus sévère des déficits immunitaires congénitaux comporte une agénésie thymique, l'absence de lymphocytes dans les organes lymphoïdes et par conséquent l'absence de plasmocytes et d'anticorps.
Ce déficit est aussi connu sous le nom d'hypogammaglobulinémie de type suisse. Les nouveau-nés meurent habituellement d'infection dans les premiers jours de la vie.

Syn. immunodéficience congénitale

Sigle  DICS

adénosine-désaminase (déficit en)

immunodéficience congénitale l.f.

congenital immunodeficiency

Etat dans lequel se trouvent des nouveau-nés dépourvus de tout moyen de défense immunologique contre un agent infectieux.
Un nouveau-né n’est doté de moyens de protection contre les agressions infectieuses que par ceux que lui a fournis le sang maternel. Au cours de son développement, il doit forger sa propre immunité, ce qui explique les maladies infectieuses de l’enfance. Certains nouveau-nés tardent à développer ces défenses ou ne les développent jamais : ils doivent être élevés à l’abri de toute agression virale ou bactérienne extérieure, dans des bulles isolantes.

Étym. lat. immunis : exempt de

immunodéficience acquise.