Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

10 résultats 

hypertélorisme avec anomalie œsophagienne et hypospadias l.m.

hypertelorism with esophageal abnormality and hypospadias

Étym.  : G initiale du nom de la première famille décrite

  hypertélorisme, G (syndrome)

hypertélorisme, hypospadias, polysyndactylie (syndrome) l.m.

hypertelorism, hypospadias, polysyndactyly syndrome

Association de l'hypertélorisme d'un hypospadias et d'une syndactylie.
La syndactylie est cutanée et bilatérale pour les doigts 3 et 4. L'hypospadias est accompagné d'un large scrotum. On note également un proptosis et un ptosis. L’affection est autosomique récessive (MIM 239710).

K. K. Naguib, généticien koweïtien (1988)

Étym. gr. huper : au-dessus ; têle : loin ; orizein : séparer

hypertélorisme, hypospadias, syndactylie, ptosis

[I1, M2, P2]

Édit. 2018

hypertélorisme, hypospadias (syndrome) l.m.

hypertelorism-hypospadias

Étym.  : G, initiale du nom de la première famille décrite

hypertélorisme, G syndrome

hypospadias n.m.

hypospadias

Malformation fréquente de l'urèthre antérieur, due à un arrêt de développement du plancher uréthral, reportant le méat urinaire en arrière, à la face ventrale du pénis ou du périnée et déviant le jet mictionnel vers le bas.
Suivant la topographie du méat l'on distingue les hypospadias antérieurs (balaniques, du sillon balanopréputial, péniens antérieurs) les plus fréquents (70% des cas) et les hypospadias postérieurs (péniens postérieurs, pénoscrotaux, périnéaux, vulviformes) plus rares, plus graves, plus complexes.
Des anomalies de la verge et du scrotum sont fréquemment associées, d'autant plus sérieuses que le méat est plus postérieur : hémiprépuce inférieur manquant, sténose du méat hypospade, incurvation de la verge, inclinaison du gland, torsion de la verge, enfouissement de la verge dans le scrotum, bifidité scrotale, hypoplasie pénienne. Ces anomalies doivent fréquemment être corrigées en un premier temps chirurgical, avant le traitement de l'hypospadias lui-même.
La malformation reste d'ordre esthétique et fonctionnel ; elle n'intéresse jamais la région sphinctérienne et ne crée donc aucun trouble de la continence ni de l'éjaculation.
Chez la femme, il s’agit d’une aplasie de la face postérieure de l’urètre avec absence de méat urétral, l’abouchement de l’urètre se faisant sur la paroi antérieure du vagin à une distance variable de l’hymen. La forme majeure réalise une ouverture directe de la vessie dans le vagin avec incontinence totale des urines.

désenlisement de verge, uréthroplastie

hypospadias et dysphagie (syndrome d') l.m.

hypospadias-dysphagia syndrome

G (syndrome)

hypospadias vulviforme l.m.

perineal hypospadias

Variété la plus postérieure et la plus grave des hypospadias, qui, du fait de l'atrophie de la verge, de la séparation complète du scrotum de chaque côté d'un méat uréthral périnéal postérieur, prend cliniquement l'aspect d'une vulve, et ouvre le chapitre des ambigüités sexuelles.
La réparation chirurgicale est particulièrement complexe et nécessite un certain nombre d'interventions successives. Un bilan génétique est toujours nécessaire.

syndrome d' hypertélorisme - anomalie œsophagienne – hypospadias l.m.

G syndrome

[A4,O6,Q2]

syndrome d' hypertélorisme – hypospadias l.m.

G syndrome

[A4,O6,Q2]

syndrome d'hypospadias - dysphagie l.m.

G syndrome

[A4,O6,Q2]

uréthroplastie pour hypospadias l.f.

hypospadias repair urethroplasty

Intervention chirurgicale visant à normaliser l'urèthre incomplet d'un hypospadias, dans la plupart des cas par uréthroplastie cutanée.
Les techniques d'uréthroplastie de réparation d'un urèthre hypospade sont multiples, et leur variété même rend compte des difficultés de cette chirurgie restauratrice et de ses résultats toujours un peu aléatoires.
Nous citons les principales techniques en fonction du siège du méat hypospade (elles ont toutes de nombreuses variantes) :
• uréthroplasties distales, technique d'Ombredanne : variété très particulière d'uréthroplastie distale utilisant le prépuce, abandonnée car de résultat trop inesthétique ;
• hypospadias antérieurs (péniens), techniques de :
- Mathieu : lambeau cutané pénien de retournement (très utilisée),
- Duckett : lambeau préputial pédiculisé,
- Barcat : tranchée balanique (peu utilisée),
- Chocholka-Marion : greffon cutané libre ou pédiculisé glissé dans un tunnel balanique ;
• hypospadias pénoscrotaux ou périnéaux :
- Duplay "d'avancement" reportant le méat dans la région pénienne,
- Leveuf : uréthroplastie cutanée en deux temps avec enfouissement de la verge dans le scrotum (le deuxième temps est le désenfouissement).

L. Ombrédanne, chirurgien français (1911) ; P. Mathieu, chirurgien français (1932) ; J.W. Duckett, urologue américain (1981) ; J. Barcat, chirurgien pédiatrique français (1969) ; E.F. Chocholka, chirurgien tchèque (1923) ; G. Marion, chirurgien et urologue français, membre de l’Académie de médecine (1921) S. Duplay, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1874), J. Leveuf, chirurgien pédiatrique français (1946)

hypospadias, Mathieu (opération de), Leveuf (opération de), Duplay (opération de)