Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

19 résultats 

hypertyrosinémie n.f.

hypertyrosinemia

1) Teneur du plasma sanguin en tyrosine supérieure à la concentration normale, qui est d'environ 50 à 80 mol /L (9 à 14 mg).
Elle peut s’élever p. ex. à plus de 100 voire 500 mg/L dans certaines tyrosinémies pathologiques.
2) Affection caractérisée par une concentration élevée de tyrosine dans le sang.

tyrosine, hypertyrosinémie transitoire du nouveau-né, tyrosinémie de type 1, tyrosinémie de type 2, tyrosinémie de type 3, tyrosine-transaminase (déficit en)

[O4]

détresse respiratoire transitoire du nouveau-né l.f.

neonatal tachypnea, transient respiratory distress of the neonate

Détresse respiratoire développée immédiatement après la naissance, qui est due à une résorption insuffisante de l'eau intrapulmonaire.
Cette dyspnée est caractérisée par une tachypnée qui peut dépasser 100/min. L'hypoxie peut nécessiter une courte assistance ventilatoire mécanique.
Le thorax est comprimé lors de l'expulsion par les voies naturelles, ce qui facilite la sortie du liquide. Supprimant l'essorage du thorax lors de la descente dans la filière génitale, l'extraction par césarienne favorise l'apparition de cette dyspnée,
L'évolution peut être favorable en près de 24 h, si l'on institue une oxygénothérapie de complément.

pneumothorax du nouveau-né

tachypnée transitoire du nouveau-né l.f.

transitory fœtal tachypnea

Elévation passagère de la fréquence respiratoire du nouveau-né, au-dessus de 50 à 60 cycles par minute, suggérant soit une cardiopathie néonatale, soit plutôt une détresse respiratoire transitoire, par immaturité pulmonaire ou défaut de résorption du liquide pulmonaire.

accident ischémique cérébral transitoire l.m.

transit cerebral ischemic attack 

Signes neurologiques focaux de début brutal, entièrement régressifs en moins de 24 heures, secondaires à un défaut de perfusion sanguine dans un territoire vasculaire défini.
La durée de cet accident est habituellement de quelques minutes, jamais plus de quelques heures. La cause est une embolie cérébrale provenant généralement de plaques athéromateuses, parfois ulcérées, issues des carotides ou des artères vertébrales, moins souvent de thrombi muraux d’origine cardiaque.
Les accidents d’origine carotidienne peuvent se traduire par une amaurose transitoire, une hémiparésie, une hémiparesthésie, une dysarthrie, une aphasie. Ceux en rapport avec le système vertébro-basilaire se caractérisent par des vertiges, une diplopie, voire une chute (« drop attack »). Les signes régressent sans séquelle.
L’hypertension, l’athérome, les cardiopathies, le diabète et la polyglobulie sont des facteurs prédisposants.
La survenue d’un tel accident exige une hospitalisation d’urgence pour rechercher la cause et y pallier car les épisodes sont souvent récidivants et annonciateurs de la survenue à échéance variable, parfois précoce, d’un infarctus cérébral.

Étym. lat. accidens : ce qui survient ; gr. iskhein : arrêter ; haïma : sans

Sigle AIT

infarctus cérébral

[H1,K4]

Édit. 2016

amaurose transitoire l.f.

transient amaurosis, amaurosis fugax

Perte plus ou moins complète, brutale et transitoire de la vision, sans altération des milieux de l'œil.
Elle peut être monoculaire, parfois bilatérale. Elle traduit une baisse de la perfusion sanguine de la rétine ou des centres neurosensoriels due à une embolie, une thrombose ou un vasospasme.
Elle peut être la manifestation d’un accident ischémique transitoire, devant faire rechercher une plaque athéromateuse de l’artère carotide interne ipsilatérale, ou d’une sclérose en plaques.

Syn. amaurose fugace

[H1,P2]

Édit. 2017

amnésie transitoire alcoolique l.f.

transient alcoholic amnesia

État second avec conservation d'une conduite d'apparence normale, survenant au cours d'une alcoolisation aigüe suivi d’un retour brutal à la normale au bout de quelques heures, avec prise de conscience d'une lacune dans les souvenirs.

Étym. gr. amnesia : oubli (a : privatif ; mnaomai : se souvenir)

palimpseste

[G4,H3,H4]

Édit. 2017

cécité monoculaire transitoire l.f.

monocular transient blindness

Perte transitoire de la vue, n'atteignant qu'un œil, de durée variable, quel que soit le siège initial de la lésion causale : cortex occipital, voies optiques ou rétine.
Un tel symptôme doit faire rechercher avant tout une anomalie circulatoire dans le territoire de la carotide interne. Dans de très rares cas, il peut être relevé du côté opposé à des symptômes moteurs (syndrome occipitopyramidal). Diagnostic d'élimination, exceptionnelle, une migraine rétinienne est aussi possible.

Syn. amaurose unilatérale transitoire

[P2]

Chievitz (couche transitoire de) l.f.

Chievitz's layer

Couche transitoire séparant dans le neuro-épithélium primitif, la couche nucléaire interne de la couche nucléée externe ou couche germinative (niveau de la future plexiforme interne).

J. H. Chievitz, anatomiste danois (1850-1901)

neuro-épithélium primitif

[A2,H5]

érythroblastopénie transitoire de l'enfant l .f.

transient erythroblastopenia of childhood (TEC)

Affection transitoire survenant le plus souvent par petites épidémies chez des enfants de moins de cinq ans, jusque-là bien portants.
L'origine virale est probable. Elle est caractérisée par une anémie profonde, arégénérative.

Étym. gr. eruthros : rouge ; blastê : germe, bourgeon; penia : pauvreté

[F1,O1]

Édit. 2018 

hypertriglycéridémie infantile transitoire et stéatose l.f.

transiet infantile hypertriglyceridemia

Maladie très rare, qui se traduit par une hypertriglycéridémie, une hépatomégalie, une élévation des enzymes du foie, une stéatose et une fibrose hépatique.
Elle est due à des mutations du gène GPD1 (déshydrogénase glycérol-3-phosphate) situé sur le chromosome 12q, qui code pour l’isoforme cytosolique de la GPD. Ce syndrome rare peut simuler d’autres erreurs innées du métabolisme hépatique.
Les signes apparaissent entre 1 et 9 mois, vomissements, cassure de la croissance, souvent pauci symptomatique, avec une élévation des triglycérides modérée à sévère, une élévation des transaminases et de la gamma glutamyltransférase ; la bilirubine est normale, ainsi que les facteurs de la coagulation ; il n’y a pas d’hypoglycémie. Les signes biologiques, en particulier l’élévation des triglycérides, s’améliorent avec l’âge. Les enfants ne sont pas obèses et n’ont pas de xanthomes cutanés. Le développement neurologique est normal au moins jusqu’à 2 ans et demi.
Mais des présentations cliniques différentes ont été décrites, possibilité d’hypoglycémie, d’atteinte hépatique sévère avec cholestase intrahépatique et atteinte rénale. Le patient le plus âgé décrit a 23 ans, est asymptomatique, de petite taille, avec une élévation des enzymes hépatiques, une stéatose, pas de maladie cardiovasculaire, pas de pancréatite. L’évolution à long terme de cette affection rare est à décrire.
La consanguinité des parents est fréquente. La transmission est possiblement autosomique récessive. Les auteurs suggèrent que le défaut du gène empêche la conversion du glycérol-3-phosphate(G3P) en dihydroxyacétone phosphate (DHAP), ayant pour conséquence une augmentation du G3P, disponible pour la synthèse des triglycérides. Une alimentation pauvre en graisses, hypercalorique, riche en carbohydrates et une supplémentation en graisses à chaines moyenne est conseillée.

GPD1

[Q2,L1,R1]

Édit. 2017/2

mélanose pustuleuse néonatale transitoire l.f.

transient neonatal pustular melanosis

Pustulose aseptique spontanément régressive du nouveau-né à peau noire consistant en une éruption présente à la naissance, polymorphe, diffuse, faite de pustules, de croûtelles et de petites macules pigmentées dont le début in utero est probable.
Cette entité est voisine de l'érythème toxique néonatal. L'examen histologique montre des pustules intra et sous-cornées à polynucléaires neutrophiles et éosinophiles et des dépôts de pigment mélanique dans le derme. Cette affection est à distinguer des autres pustuloses néonatales notamment infectieuses (staphylocoque doré, candida, Malassezia furfur, virus). Il n'y a pas de traitement.

Étym. gr. melas, melanos : noir ; nosos : maladie 

ostéoporose transitoire de la grossesse l.f.

transitory osteoporosis of pregnancy

ostéopathie gravidique

Édit. 2017

ralentissement transitoire du rythme cardiaque fœtal l.m.

temporary deceleration

Ralentissement du rythme cardiaque fœtal qui ne se répète pas.

ralentissement du rythme cardiaque fœtal

rythme plat transitoire l.m.

transitory flat fetal heart rate tracing

Segment de tracé plat au sein d'un enregistrement normalement réactif d'un rythme cardiaque fœtal.
Sa signification est d'autant plus péjorative qu'il est de durée plus longue. Pour les tracés intermédiaires comportant une moitié de segment plat, la présence ou non de ralentissements, modérés ou sévères, et d'accélérations du rythme cardiaque accompagnant les mouvements fœtaux permet de nuancer le pronostic.

syndrome de ballooning apical transitoire du ventricule gauche l.m.

Syn. syndrome de tako-tsubo

syndrome de tako-tsubo

synovite transitoire de la hanche l.f.

transient synovitis of the hip

hanche (rhume de la)

nanisme cortical, épaississement des os longs et hypocalcémie transitoire l.m.

dwarfism, cortical thickening of tubular bones, and transient hypocalcemia

Affection comportant un nanisme avec épaississement des os longs, une hypocalcémie et une hypophosphatémie un retard de fermeture de la fontanelle, une myopie (non constante) et un petit poids de naissance.
L'affection est autosomique dominante.

F. M. Kenny, pédiatre américain (1966)

Syn. Kenny (syndrome de), Kenny-Caffey (syndrome de)

ostéolyse phalangienne transitoire l.f.

transient phalangeal osteolysis, phalangeal microgeodic disease

Ostéolyse avec aspect micro-géodique sur les radiographies des phalanges de la main apparaissant chez l'enfant jeune, associé à des phénomènes inflammatoires locaux.
L'affection est régressive en quelques mois sans séquelles ; de rares cas ont été décrits aux phalanges du pied et chez l'adulte ; l'étiologie est inconnue.

P. Maroteaux, pédiatre et généticien français (1970)

Syn. affection micr-géodique des phalanges

Édit. 2017

expression transitoire l.f.

transient expression

Expression d’un gène nouvellement introduit dans une cellule et non intégré dans le génome.

génome

[Q1]

Édit. 2019