Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

119 résultats 

hyperplasie hémifaciale avec strabisme l.f.

hemifacial hyperplasia with strabismus

Hyperplasie unilatérale de la face au cours de la croissance, tissus osseux et tissus mous.
La maladie évolue progressivement jusqu'à 20 ans, le neurocrâne et le globe oculaire ne sont pas hypertrophiques. Il existe une hypertrophie zygomatique et mandibulaire, parfois une fente palatine sous muqueuse. Le strabisme est convergent du coté atteint avec parfois amblyopie. L’affection est autosomique dominante (MIM 141350).

J. Bencze, neurologue hongrois (1973)

Syn. Bencze (syndrome de)

hémihypertrophie faciale de Curtius

hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie l.f.

angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia

Entité rare caractérisée par l'apparition de lésions papulonodulaires intradermiques ou sous-cutanées uniques ou multiples situées sur les oreilles, le cuir chevelu et les régions mastoïdiennes et latérocervicales d'adultes jeunes, et pouvant s'accompagner d'une éosinophilie sanguine.
Si certains auteurs font une distinction entre la maladie de Kimura à localisation profonde et les formes intradermiques plus superficielles, il est généralement admis qu'il s'agit de la même affection survenant à des niveaux cutanés différents : chez un même malade des lésions superficielles et profondes peuvent, en effet, survenir simultanément. Histologiquement, on note une double composante vasculaire et inflammatoire : la première se caractérise par une prolifération de capillaires avec cellules endothéliales cubiques ou cylindriques saillantes dans les lumières vasculaires; la réaction inflammatoire est intense et formée de lymphocytes, d'histiocytes et d'éosinophiles. L'étiopathogénie est inconnue. L'affection connait une évolution chronique : la régression spontanée des lésions est toutefois possible. L’excision chirurgicale des lésions paraît le meilleur choix thérapeutique.

G. C. Wells et R. Summerly, dermatologistes britanniques  (1963); T. Kimura, anatomopathologiste japonais (1948) ; E. Wilson Jones, anatomopathologiste et S. S. Bleehen, dermatologiste britanniques (1969) ; B. Adler, dermatologiste américain (2016)

Syn. hyperplasie angiolymphoïde sous-cutanée avec éosinophilie.

hémangiome épithélioïde, Kimura (maladie de), pseudogranulome pyogénique de Wilson Jones

agénésie du corps calleux avec dysmorphie faciale et syndrome de Pierre Robin l.f.

corpus callosum (agenesis of) with facial anomalies and Robin sequence

Syndrome associant une agénésie du corps calleux et un syndrome de Pierre Robin.
Deux familles ont été décrites, présentant oreilles anormales, télécanthus, petites fentes palpébrales, petit nez avec antéversion des narines, anomalies laryngées et cardiaques, petites mains et hypotonie. La survie est fonction des lésions cérébrales et de l'encéphalopathie. L’affection est autosomique récessive (MIM 217980).

Helga V. Toriello et J. C. Carey, médecins américains (1988)

Syn. Toriello-Carey (syndrome de)

[H1,H5,Q2 ]

Édit. 2017

retards de croissance et de développement avec dysmorphie faciale l.m.p.

growth retardation, developmental delay, and facial dysmorphism (GDFD)

Syndrome associant un retard de croissance et de développement psychomoteur, un déficit de fonctionnement cérébral avec microcéphalie et une dysmorphie faciale associées à des malformations cardiaques et génitales.
La mort survient vers l’âge de 3 ans.
L’affection de transmission autosomique récessive (MIM:612938) est en relation avec le gène FTO.

FTO

angle du strabisme l.m.

angle of strabismus

En cas de strabisme, présence d'un angle objectif, d'un angle subjectif et d'un angle d'anomalie.
Chez un sujet dont la vision binoculaire est normale, ces trois angles sont égaux à zéro quand le sujet fixe des deux yeux une cible à l'infini (regard à l'infini), c'est-à-dire au-delà de six mètres. Quand il y a une déviation strabique, la valeur respective de ces angles dépend du type d'adaptation sensorielle à la déviation.

[P2]

Édit. 2017

crochet à strabisme l.m.

Graefe muscle hook

Crochet utilisé dans la chirurgie du strabisme, destiné à être engagé sous le tendon du muscle oculomoteur pour le dégager des structures environnantes et l'exposer dans le champ opératoire.
Il existe de très nombreuses variétés de crochets à strabisme qui dérivent toutes du crochet décrit par von Graefe.

F. von Graefe, ophtalmologiste allemand (1828-1870)

[P2,B4]

hérédité du strabisme isolé convergent ou divergent l.m.

inherited strabismus

strabisme isolé convergent ou divergent (hérédité du)

hypercorrection chirurgicale d'un strabisme  l.f.

surgical overcorrection

Surcorrection par la chirurgie d'une déviation strabique.

[P2]

hypocorrection chirurgicale d'un strabisme l.f.

surgical undercorrection

Sous-correction par la chirurgie d'une déviation strabique.

lentiginose généralisée-nystagmus-strabisme l.f.

generalized lentiginosis-nystagmus-strabismus

Multiples grains de beauté, ou nævus, bruns noirs ou bleutés de la taille d'une lentille, d'aspect saillant, disséminés sur la face (oreilles, paupières, lèvres), le cou, les épaules, les mains ou ailleurs. Décelée dans une famille maltolibanaise.
On peut trouver en outre un nystagmus et un strabisme. L’affection est autosomique dominante (MIM 150900).

A. C. Pipkin et S. Pipkin-Bedighek, zoologistes et généticiens américains (1950)

strabisme n.m.

strabismus, squint

Syndrome oculomoteur dans lequel, en général, les deux axes visuels ne sont plus dirigés vers le point de fixation, soit après dissociation (strabisme latent), soit en permanence (strabisme manifeste).
Cette définition ne s'applique pas aux cyclodéviations.
A cette composante motrice s'ajoute une composante sensorielle constituée par l'ensemble des troubles de la vision binoculaire associés à la déviation strabique. Il existe de très nombreuses formes cliniques de strabisme.

Étym. gr. strabos : qui louche

Syn. hétérotropie

strabisme accommodatif l.m.

accommodative squint

Forme clinique de strabisme convergent concomitant acquis où la déviation est totalement ou partiellement dépendante de l'accommodation.
On distingue les strabismes accommodatifs purs avec les formes réfractives par hypermétropie, les formes non réfractives sans hypermétropie (type hypoaccommodatif et hypercinétique) et les strabismes accommodatifs partiels, où la déviation est en partie accommodative et non accommodative.

Étym. gr. strabos : qui louche

Syn. ésotropie accommodative

[P2]

Édit. 2018

strabisme alternant l.m.

alternating squint

Strabisme dans lequel il y a possibilité pour chaque œil de prendre la fixation et de la garder les deux yeux ouverts.
L'alternance est incomplète quand, dans la vie courante, la fixation est toujours préférentiellement gardée par le même œil.

Étym. gr. strabos : qui louche

strabisme anatomique l.m.

anatomic strabismus

Strabisme consécutif à une entrave mécanique au mouvement, en général une bride située au niveau des tissus musculo-aponévrotiques.

Étym. gr. strabos : qui louche

syndrome de restriction

strabisme circadien l.m.

circadian strabismus

strabisme cyclique

strabisme concomitant l.m.

comitant strabismus

Strabisme qui a les caractéristiques de la concomitance.
En fait, la concomitance est rare ; mais dans la littérature, le terme de strabisme concomitant qualifie avant tout, chez l'enfant, le strabisme congénital, infantile ou acquis par opposition au strabisme paralytique de l'adulte. Certains auteurs disent strabisme "dit" concomitant ou strabisme concomitant avec incomitance.

Étym. gr. strabos : qui louche

concomitance

strabisme congénital l.m.

congenital squint

Strabisme apparaissant à la naissance ou dans les premiers mois de la vie.

Étym. gr. strabos : qui louche

Syn. strabisme précoce

strabisme convergent l.m.

convergent squint

ésotropie

strabisme croisé l.m.

crossed strabismus

Ésotropie alternante de grand angle où le sujet fixe en adduction et regarde donc à gauche avec l'œil droit et réciproquement.
Il y a limitation de l'abduction par défaut d'usage. Il peut simuler un strabismus fixus.

Étym. gr. strabos : qui louche

strabismus fixus, ésotropie

strabisme cyclique l.m.

cyclic squint, alternate-day esotropia

Strabisme caractérisé par l’alternance : 24 h sans strabisme (avec vision binoculaire normale) et 24 h avec un strabisme manifeste, en général une ésotropie.

Étym. gr. strabos : qui louche

Syn. strabisme circadien

ésotropie

strabisme divergent l.m.

divergent squint

exotropie

strabisme externe l.m., obs.

divergent squint

Syn. strabisme divergent

exotropie

strabisme incomitant l.m.

incomitant strabismus

Strabisme qui a les caractéristiques de l'incomitance.
Cette locution évoque avant tout un strabisme paralytique ; mais l'incomitance est fréquente dans le strabisme non paralytique, en particulier le strabisme de l'enfant.

Étym. gr. strabos : qui louche

incomitance

strabisme infantile l.m.

infantile strabismus

Strabisme apparaissant avant l’âge de deux ans.
Pour certains auteurs, il comprend le strabisme congénital.

Étym. gr. strabos : qui louche

strabisme intermittent l.m.

intermittent squint

Strabisme qui, spontanément, est tantôt manifeste, tantôt latent.
 Étym. gr. strabos : qui louche

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