Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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hamartome hypothalamique

Prolifération cellulaire pseudotumorale d’éléments constitutifs de l’hypothalamus (dysembryoplasie à différencier notamment du germinome hypothalamique qui est un tératome)

Les localisations des hamartomes au niveau de l’hypothalamus constituent une cause importante de puberté précoce, aussi dans le sexe masculin que féminin. Cette situation justifie impérativment l’IRM de la région hypothalamique où le sydrome de masse apparaît hypointense en T1, hyperintense en T2, sans rehaussement du signal après injection de Gadolinium. Les hamartomes hypothalamiques sont responsables aussi de crises épileptiques gélastiques. Ils constituent enfin une composante du syndrome de Pallister-Hall, syndrome malformatif pléiotrope, autosomique dominant, où l’hamartome hypothalamique s’associe à un dysfonctionnement hypophysaire, une épiglotte bifide, une polydactylie, plus rarement, des anomalies rénales et génito-urinaires.

syndrome de Pallister-Hall, germinome

[O1-O4]

Édit. 2015