Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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hamartome organoïde l.m.

organoid hamartoma

hamartome

[A3,F5,Q2]

Édit. 2015

hamartome pigmentaire en jet d'eau l.m.

linear and whirled naevoid hypermelanosis

Dermatose apparaissant sans précession de phénomènes inflammatoires dans les premiers mois de la vie, sous forme de taches pigmentées groupées sur le tronc en bandes multiples suivant les lignes de Blaschko.
Des malformations viscérales associées ont été publiées. L'examen histopathologique montre une surcharge en mélanosomes des kératinocytes de la basale épidermique ainsi que des mélanocytes protubérants, sans thèques næviques, le tout correspondant vraisemblablement à un mosaïcisme somatique.

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

Syn. nævus pigmentaire en jet d'eau (obs.)

lignes de Blaschko

[A3,F5,Q2,J1]

Édit. 2015

hamartome pilosébacé l.m.

hair follicle nævus

Formation organoïde rare consistant en la présence de poils terminaux sur une zone cutanée circonscrite normalement glabre, formée histologiquement de follicules pilosébacés bien différenciés.
L'hamartome pileux de la selle lombaire, ou queue faunesque, qui peut s'accompagner d'un spina bifida, en est l'exemple le plus connu.

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

Syn. nævus du follicule pileux (obs.), nævus pilaire (obs.), nævus pilosébacé (obs.)

spina bifida

[A3,F5,Q2,J1]

Édit. 2015

hamartome placentaire n.m.

Malformation d'origine embryonnaire, de structure histologique différente de celle du placenta au sein duquel elle se développe.
Par ex. angiomes vasculaires dans le placenta. 

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hamartome

hamartome pulmonaire l.m.

pulmonary hamartoma

Lésion dysembryoplasique (dysembryogénique) correspondant à un mélange d'éléments constitutifs normaux et qui n'est pas en principe une tumeur.
Cependant l'hamartome pulmonaire, même s'il correspond à la définition histologique, diffère des autres hamartomes par sa rareté dans l'enfance, son apparition et sa croissance chez l'adulte, si bien que l'on pense qu'il s'agit bien d'une tumeur que l'on a pu proposer d'appeler mésenchymome.

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hamartochondrome

[A3,F5,Q2,K1]

Édit. 2015

hamartome rénal l.m.

renal hamartoma

angiomyolipome rénal

[A3,F5,Q2,M2]

Édit. 2015

hamartome rétinien capillaire l.m.

retinal capillary hamartoma

E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A. V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)

von Hippel-Lindau (syndrome de)

[A3,F5,Q2,P2]

Édit. 2015

hamartome sébacé de Jadassohn l.m.

Jadassohn’s sebaceous nævus

Lésion congénitale du cuir chevelu, qui se présente comme une plaque jaunâtre, lisse ou lobulée, alopécique, parfois légèrement kératosique.
À l'examen histologique, l'épiderme est normal alors que l'aspect du derme varie avec l'âge du sujet. Chez l'enfant, les follicules pileux sont incomplètement différenciés et les glandes sébacées peu développées. Après la puberté, le derme est envahi par de nombreuses glandes sébacées complètement différenciées, tandis que les follicules pileux sont absents ou atrophiques. Dans la profondeur du derme se trouvent des glandes apocrines hétérotopiques. Chez l'adulte, la lésion se complique parfois d'autres tumeurs annexielles : syringocystadénome papillifère, ou, moins souvent, syringome, syringome chondroïde, trichilemmome, kyste trichilemmal proliférant. Un carcinome basocellulaire survient assez souvent. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale qui supprime cette lésion inesthétique et évite la survenue d'un carcinome.

J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)

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Syn. nævus sébacé de Jadassohn (obs.)

[A3,F5,Q2,J1]

Édit. 2015

hamartome spongieux de la muqueuse buccale l.f.

white sponge nævus

Hyperplasie localisée de la muqueuse buccale, correspondant à une variété de kératose congénitale de la bouche.
La muqueuse jugale, site de prédilection, prend un aspect blanc-gris. Les lésions, exceptionnelles, sont légèrement papuleuses et se détachent par grattage. Il n'y a pas de traitement et aucune transformation maligne n'est décrite. Une transmission héréditaire selon un mode autosomique dominant est parfois observée. L'image histologique comporte une épaisse couche cornée parakératosique au-dessus d'un corps muqueux acanthosique fait de cellules claires. Cet aspect permet le diagnostic avec le leucœdème qui est acquis et non congénital.

A.B . Cannon, dermatologiste américain (1935)

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Syn. nævus de Cannon (obs.), nævus spongiosus albus mucosae (obs.), hamartome épithélial de la muqueuse buccale

leucœdème

[A3,F5,Q2,P3]

Édit. 2015

hamartome vasculaire l.m.

vascular hamartoma

Dysplasie cutanée congénitale résultant de malformations vasculaires, d'hypertrophie de certains vaisseaux ou d'augmentation de leur nombre.

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Syn. angiome

[A3,F5,Q2,K4]

Édit. 2015

hamartome verruco-sébacé l.m.

verrucosebaceous hamartoma ou nævus

Type fréquent d'hamartome sébacé dont la surface jaunâtre, initialement lisse, se couvre progressivement de formations kératosiques et devient grisâtre, simulant ainsi l'aspect d'un hamartome verruqueux.
Histologiquement, il associe une hyperplasie épidermique, une hypertrophie ou aplasie des glandes sébacées, une agénésie pilaire, et souvent, la présence dans le derme de glandes sudoripares apocrines ectopiques. Une évolution vers un carcinome basocellulaire étant fréquente à partir de l'âge adulte, l'exérèse chirurgicale préventive est recommandée.

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

hamartome sébacé de Jadassohn, hamartome verruqueux

[A3,F5,Q2,J1]

Édit. 2015

hamartome verruqueux l.m.

verrucous hamartoma

Dysembryoplasie hyperplasique portant sur toutes les couches de l’épiderme, datant de l’enfance, formant des plaques circonscrites de forme habituellement allongée ou de minces bandes verruqueuses non prurigineuses, siégeant en général d’un même côté et dont la disposition linéaire le long des lignes de Blaschko, en particulier le long d’un membre, est très évocatrice, fixes et s’agrandissant avec la taille du sujet, bénignes mais pouvant récidiver même après ablation chirurgicale.
De telles lésions siégeant sur le visage ou le cuir chevelu, souvent un peu jaunâtres et définitivement alopéciques, ont une structure fréquemment plus complexe du fait de l’association de modifications annexielles : aplasie pilaire, altérations sébacées, présence éventuelle de glandes apocrines hétérotopiques voire d’un syringocystadénome papillifère : elles méritent alors le nom d’hamartome verrucosébacé; c’est sur elles que se développe un carcinome basocellulaire dans une proportion non négligeable de cas, d’où l’intérêt d’une surveillance attentive, voire d’une éventuelle ablation systématique.
La présence d’une image histologique de dégénérescence granuleuse de Lapière, ou acanthokératolyse ou épidermolyse, faisant alors parler d’hamartome acanthokératolytique ou épidermolytique, impose un conseil génétique étant donné le risque de transmission d’une érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse par mosaïcisme gamétique.
L’association à un hamartome verruqueux de manifestations extracutanées, surtout osseuses ou neurologiques, constitue le syndrome de l’hamartome épidermique.

Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer

Syn. nævus verruqueux (obs.), nævus épidermique (obs.), nævus lateris unius (obs.)

hamartome épidermique, ichtyosis hystrix, lignes de Blaschko, syringocystadénome papillifère, hamartome verrucosébacé, dégénérescence épidermolytique, érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse, hamartome épidermique

[A3,F5,Q2,J1]

Édit. 2015

Hamazaki (granule de) l.m.

Hamazaki’s granule

Granule cytoplasmique arrondi faiblement coloré mais autofluorescent, colorable par le PAS, répondant à des lipofuscines renfermées dans de volumineux corps résiduels d'origine lysosomique.
On peut les observer fréquemment dans les nœuds lymphatiques surtout mésentériques.

Y. Hamazaki, anatomopathologiste japonais (1938)

[A2,K4]

Édit. 2015

Hambourg (maladie de) l.f.

Hambourg’s disease

Maladie inflammatoire des muqueuses de l’intestin grêle et du côlon due à une bactérie, Clostridium perfringens.
Elle fait partie des entérocolites nécrosantes. Elle se manifeste par un syndrome occlusif et un état de choc.

Étym. Hambourg, ville allemande où fut décrite cette affection

Clostridium perfringens

[L1]

Édit. 2015

Hamburger (effet) l.m.

Hamburger’s interchange

Echange transmembranaire d’ions Cl- qui pénètrent dans les hématies et d’ions CO3H- qui en sortent.
Cet effet participe au système tampon de l’hémoglobine dans le maintien de l’équilibre acido-basique.

H. J. Hamburger, physiologiste néerlandais (1892)

[C2,C3]

Édit. 2015

hameçon (déformation en) l.f.

fishhook deformation

Déformation visible en urographie de la partie terminale de l'uretère, qui se recourbe vers le haut du fait du soulèvement du plancher vésical consécutif au développement d'un adénome prostatique.

adénome prostatique

[M2]

Édit. 2015

Hamilton (classification de) l.f.

Hamilton's classification

Classification des alopécies androgénogénétiques masculines en huit stades évolutifs allant de I à VIII.
Elle a été reprise et modifiée en 1975 par Norwood.

J. B. Hamilton, anatomiste américain (1951) ; O. T. Norwood, dermatologiste américain (1975)

Norwood-Hamilton (classification de), alopécie androgénogénétique

[J1]

Édit. 2015

Hammacher (classification d') l.m.

Hammacher's classification

Classification décrivant les anomalies du rythme cardiaque fœtal d'après un tracé ou enregistrement cardiotocographique.

K. Hammacher, gynécologue obstétricien suisse (1968)

monitorage électronique fœtal

[O3]

Édit. 2015

Hammacher (score cardiotocographique de) l.m.

Hammacher's score

Score établi en donnant une pondération à chacune des composantes du rythme cardiaque fœtal, les oscillations, la ligne de base, les accélérations, les décélérations, etc.

K. Hammacher, gynécologue obstétricien suisse (1968)

monitorage électronique fœtal

[O3]

Édit. 2015

Hamman-Rich (syndrome de) l.m

Hamman-Rich’s syndrome

Forme particulièrement sévère d'une fibrose pulmonaire idiopathique d'évolution aigüe.

L. V. Hamman, médecin interniste et A. R. Rich, anatomopathologiste américains (1933 et 1935)

fibrose pulmonaire, fibrose pulmonaire idiopathique

[K1]

Édit. 2015

Hamman (signe d') l.m.

Hamman’s sign

Dans l’emphysème médiastinal, à l’auscultation thoracique, perception de claquements rythmés par les battements cardiaques.

L. V. Hamman, médecin interniste américain (1877-1946)

emphysème médiastinal

[K1]

Édit. 2015

Hamolsky (test de) l.m. obsolète

Hamolsky’s test

Appréciation de la saturation en hormone thyroïdienne T4 des protéines transporteuses (thyroid binding globulin ou TBG).
Ce test d’exploration fonctionnelle consiste à mélanger au sang du sujet, de la triiodothyronine T3 marquée à l’iode radioactif dont la fixation à la TBG est d’autant plus importante que celle-ci est moins saturée en T4. La quantité de traceur qui n’est pas captée par les protéines se fixe sur les hématies. Elle est fonction de la saturation de la TBG par la T4 : élevée dans l’hyperthyroïdie et basse dans l’hypothyroïdie.

M. Hamolsky, médecin interniste américain (1959)

hormones thyroïdiennes

[O4,2015]

Édit. 2015

hampe du clitoris l.f.

corps du clitoris

[A1,O3]

Édit. 2015

Hampton (ligne de) l.f.

Hampton’s line

Sur une radiographie gastrique, image claire barrant l'implantation d'une niche ulcéreuse, traduisant un pli œdémateux.

A. O. Hampton, médecin radiologue américain (1900-1955)

ulcère duodénal, ulcère gastrique

[L1,B2,2015]

Édit. 2015

hamulus de la lame spirale l.m.

hamulus laminae spiralis (TA)

hamulus of spiral lamina

Extrémité falciforme de la lame spirale osseuse adjacente à l’apex du modiolus.

Syn. crochet de la lame spirale

[A1]

Édit. 2015

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