hépatite auto-immune l.f.
autoimmune hepatitis
Ensemble des manifestations hépatiques associées à la présence d’auto-anticorps spécifiques d’organites mais sans réelle spécificité d’organes, observées avec deux pics de fréquence chez l’enfant et chez l’adulte (principalement, la femme) après 40 ans.
La symptomatologie va de l’hépatite aigüe à l’hépatite chronique avec ou sans cirrhose. Dans 25 % des cas le mode de révélation est aigü, pouvant même être de type fulminant. L’hépatite chronique est le mode de révélation le plus fréquent. Ce peut être aussi un bilan systématique en l’absence de tout symptôme.
La conjonction d’une hypertransaminasémie, d’une hypergammaglobulinémie polyclonale, de signes histologiques d’hépatite chronique (nécrose, inflammation, fibrose) et d’autoanticorps justifient l’institution précoce de traitements immunosuppresseurs associant corticothérapie et azathioprine.
On distingue les hépatites chroniques auto-immunes de type I avec anticorps anti-muscle lisse de spécificité anti-actine, souvent associés à des facteurs antinucléaires et les hépatites auto-immunes de type II avec anticorps dirigés contre les microsomes de rein et de foie (antiLKM1ou anticorps anti-CYP 2 D6).
Les autoanticorps sont détectés par immunofluorescence indirecte sur coupes de foie/rein/estomac de rat. En cas de positivité, leur présence doit être confirmée par d’autres techniques (Elisa, western blot..) possibles grâce à l’identification de cibles antigéniques reconnues par ces anticorps.
Dans un tiers des cas, les hépatites chroniques auto-immunes s’accompagnent de manifestations extra-hépatiques (articulaires, syndrome sec, dysthyroïdie, etc.).
hépatite allo-immune congénitale l.f.
congenital alloimmune hépatitis
Hépatite néonatale sévère déclenchée par un processus immunitaire de la mère contre le foie fœtal.
Le phénotype clinique rassemble une hypotrophie et une prématurité fréquentes, un ictère cholestatique avec coagulopathie, une absence d’intervalle libre/naissance, un foie de volume normal ferme hétérogène à l’échographie, de l’ascite fréquente, une élévation modérée des transaminases, une hypoalbuminémie, une élévation de la ferritine. Le pronostic de l’affection est très réservé.
Au début de la vie fœtale, des IgG maternelles se lient à la membrane cellulaire du foie fœtal ; ce complexe active la voie classique du complément et déclenche le complexe d’attaque membranaire responsable de l’atteinte de l’ hépatocyte. Cette nécrose hépatique massive est à l’origine d’une insuffisance hépatique fœtale avec mort in utero ou prématurité. La confirmation d’une allo-immunisation conduit à un traitement
de la mère pour prévenir les récidives.
[L1,Q2,F3,O6]
Édit. 2015
anémie hémolytique auto-immune l.f.
autoimmune hemolytic anemia
Maladie caractérisée par une destruction des globules rouges (anémie) provoquée par des auto-anticorps qui se fixent sur les antigènes membranaires de globules rouges.
L’hémolyse est due à l’opsonisation des érythrocytes et leur phagocytose par des cellules (macrophages) ayant des récepteurs de Fc, particulièrement au niveau de la rate.
Cette affection peut être la complication d’une maladie auto-immune ou d’un lymphome malin.
Le diagnostic biologique d’anémie hémolytique est réalisé par le test de Coombs direct (présence d’anticorps à la surface des érythrocytes du malade) et indirect (présence d’anticorps anti-hématies dans le sérum du malade). Les auto-anticorps « chauds », dirigés le plus souvent contre des épitopes de la molécule Rhésus, se fixent sur l’antigène à 37°C. Les auto-anticorps « froids » se fixent à des températures inférieures à 37°C mais sont lytiques à 37°C. Il s’agit souvent d’IgM dirigées contre le groupe sanguin Ii. L’hémolyse a lieu au niveau des extrémités, avec, dans les formes sévères, nécrose périphérique due à l’agrégation et aux microthromboses dans les petits vaisseaux. Ces formes s’observent plus volontiers chez les sujets âgés et impliquent des auto-anticorps oligoclonaux ou monoclonaux. On observe aussi des formes aigües régressives après infection par Mycoplasma pneumoniae. Certaines anémies auto-immunes peuvent être d’origine médicamenteuse.
Outre la transfusion sanguine le traitement fait appel aux glucocorticoïdes et aux immunosuppresseurs. La splénectomie conserve des indications. L’administration d’anticorps monoclonaux anti-CD20 (Rituximab) ouvre des voies thérapeutiques nouvelles.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[F1,F3]
Édit. 2017
cholangiopathie auto-immune l.f.
Maladie auto-immune ayant les mêmes caractéristiques cliniques et histologiques que la cirrhose biliaire primitive, mais avec les particularités suivantes : les anticorps antimitochondrie sont absents, les anticorps antinoyaux sont présents, une amélioration nette est généralement obtenue par les corticoïdes.
[L1,F3]
cirrhose posthépatite auto-immune l.f.
cirrhosis following autoimmune chronic hepatitis
Cirrhose compliquant une hépatite chronique auto-immune.
→ hépatite chronique auto-immune, cirrhose hépatique
[L1,F3]
dermatite auto-immune à la progestérone l.f.
autoimmune progesterone dermatitis
Éruption érythématovésiculeuse et urticarienne, très prurigineuse, diffuse, atteignant le tronc et les membres qui, en dehors de la grossesse, évolue de façon cyclique par poussées prémenstruelles récidivantes, tandis que, chez la femme enceinte, elle est papulofolliculaire puis pustuleuse, s’accompagne d’arthrite transitoire avec hyperéosinophilie et peut provoquer des fausses couches à répétition.
En dehors de la grossesse, les symptômes sont reproduits par l’administration d’un progestatif et disparaissent lors de la prise d’oestrogènes. Cette dermatose rare est identifiée par une réaction très positive à une injection intradermique de progestérone et se traite par des œstrogènes.
W. B. Shelley dermatologue américain (1964), S. M. Bierman, dermatologiste américain (1973)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatite auto-immune aux œstrogènes l.f.
autoimmune estrogene dermatitis
Éruption cutanée prurigineuse, généralisée ou localisée, éventuellement à la région anogénitale, soit à type d'urticaire soit faite de papules ou de vésicules inflammatoires, évoluant par poussées prémenstruelles.
Le diagnostic est précisé par la positivité de l'intradermo-réaction aux œstrogènes et par l'amélioration par l'administration d'antiœstrogènes.
W. B. Shelley, dermatologue américain (1995)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatose bulleuse auto-immune l.f.
autoimmune bullous dermatosis
Dénomination regroupant diverses dermatoses de caractère évolutif et de pronostic différents caractérisées cliniquement par la présence de bulles ou de vésicules dont la formation est liée au dépôt dans l'épiderme ou à la jonction dermo-épidermique d'auto-anticorps détectés par la technique d'immunofluorescence directe et dirigés, soit contre des antigènes composants normaux de la peau, soit contre des antigènes non déterminés.
Elle englobe des maladies telles que les pemphigus auto-immuns, la pemphigoïde bulleuse, la pemphigoïde cicatricielle, la pemphigoïde ou herpes gestationis, l'épidermolyse bulleuse acquise, la dermatose bulleuse à IgA linéaire, la dermatite herpétiforme et le lupus bulleux.
hypophysite auto-immune du postpartum l.f.
post-partum pituitary autoimmune disease
Infiltration lymphocytaire extensive du tissu endocrinien hypophysaire, survenant classiquement chez la femme jeune pendant la grossesse ou le postpartum.
La nature auto-immune de cette affection reste difficile à démontrer, mais des auto-anticorps antihypophysaires ont été retrouvés Le tableau clinique associe une insuffisance anté-hypophysaire souvent dissociée à des troubles du champ visuel et des céphalées. Les fonctions corticotrope, thyréotrope et somatotrope sont le plus souvent touchées, le secteur gonadotrope est paradoxalement plus rarement atteint. En postpartum, le diagnostic différentiel se pose avec un syndrome de Sheehan.
H. L. Sheehan, anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1937)
Syn. hypophysite lymphocytaire du postpartum
→ hypopituitarisme, panhypopituitarisme, Sheehan (syndrome de)
maladie abortive auto-immune l.f.
auto-immune recurrent abortion
Syndrome associant des pertes fœtales successives à un syndrome des anticorps antiphospholipides avec ou sans thrombose, ou à un lupus érythémateux disséminé.
maladie auto-immune l.f.
auto-immune disease
Maladie caractérisée par la présence d’auto-anticorps décelables dans le sérum ou les tissus et par la preuve, clinique ou expérimentale, qu’une telle réaction est primitive dans son mode de survenue et non pas secondaire à une lésion tissulaire.
Dans le large groupe des maladies auto-immunes, on classe des affections dans lesquelles les anticorps sont dirigés contre un seul tissu ou organe (p. par exemple la thyroïdite de Hashimoto) et celles qui possèdent de nombreux anticorps produisant des lésions en des sites variés (p. par exemple le lupus érythémateux systémique).
En gynécologie-obstétrique, la présence d'auto-anticorps (antithyroïdiens, antithyréoglobuline, antiphospholipides, anticoagulants circulants) est liée aussi à des anomalies de la reproduction : stérilité, endométriose, avortements répétés, morts fœtales in utero, hypertension gravidique.
neutropénie auto-immune l.f.
autoimmune neutropenia
Maladie liée à la présence d'auto-anticorps, le plus souvent de nature IgG, dirigés contre des molécules spécifiques des neutrophiles (partie non polymorphe ou allotypes) ou contre des structures communes avec d'autres lignées sanguines. La molécule CD16 représente la cible principale de ces auto-anticorps.
Chez l'enfant, la neutropénie, mise en évidence fortuitement ou lors d'infections à répétition, reste un élément isolé au cours de l'évolution ; les frottis médullaires montrent une lignée granuleuse riche avec souvent un blocage au stade métamyélocytes, la guérison survient spontanément en quelques mois à quelques années. Chez l'adulte, la neutropénie est le plus souvent observée dans deux grands types de maladies, les maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé, syndrome de Felty) et les syndromes lymphoprolifératifs. La neutropénie auto-immune peut aussi être associée à l'anémie hémolytique auto-immune et la thrombopénie auto-immune. Enfin, certains médicaments peuvent entraîner une auto-immunisation antineutrophiles.
pancréatite auto-immune (PAI) l.f.
autoimmune pancreatitis
La pancréatite auto-immune est une affection rare dans laquelle on différencie le type1, affection auto-immune et systémique, du type 2 essentiellement pancréatique.
La PAI de type 1 correspond à la maladie sclérosante à immunoglobulines G4 (fortement élevées). Elle concerne souvent des sujets de sexe masculin, âgés de 60 ans. L’atteinte pancréatique s’associe à celle de nombreux organes : sialadénite, cholangite, fibrose rétropéritonéale, néphrite tubulo-interstitielle. Les signes révélateurs sont souvent un ictère en particulier lorsqu’il existe une cholangite associée, simulant alors un cancer de la tête du pancréas. Ses particularités histologiques sont un infiltrat lymphoplasmocytaire (positif en immunohistochimie aux anticorps anti-IgG4) péricanalaire dense, une fibrose pancréatique et des veinulites oblitérantes. L’infiltration à granulomes épithélioïdes est absente. Cette forme est plus fréquente en Asie qu’en Occident.
Les PAI de type 2 sont les formes majoritaires en Europe et aux États-Unis. Elles concernent les sujets des deux sexes âgés de 40 ans en moyenne. Elles correspondent à une atteinte quasi exclusive du pancréas révélée par des pancréatites aiguës bénignes dont le risque de récidives est plus faible que pour le type 1. Les taux d'immunoglobulines sériques sont normaux. Une maladie inflammatoire de l'intestin est associée dans 20 % à 30 % des cas. Le diagnostic de PAI repose sur un faisceau d'arguments au sein duquel l'imagerie tient une place prépondérante, notamment la cholangio-pancréato-IRM. Les lésions histologiques sont marquées par une pancréatite ductulaire destructrice associées à des granulomes épithélioïdes, qui sont absents dans le type 1.
L’imagerie de la PAI au scanner est caractérisée par une hypertrophie diffuse du pancréas avec un liseré périphérique hypointense, avec un canal pancréatique particulièrement fin. L’aspect du pancréas évoque une grosse saucisse.
Le traitement de référence est la corticothérapie de courte durée en fonction des symptômes et des rechutes.
→ sialadénite, cholangite sclérosante, néphropathie tubulo-interstitielle aigüe, fibrose rétro-péritonéale
polyendocrinopathie auto-immune l.f.
autoimmune polyendocrinopathy
Association de plusieurs affections auto-immunes liée à une altération de la fonction du thymus devenu incapable, par altération génique, d’éliminer les cellules T activées contre les protéines auto-immunes et permettant la diffusion dans l’organisme de lymphocytes T auto-réactifs.
Le type 1, juvénile, syndrome de Whitaker, rare, associe au moins deux affections de la triade : candidose, hypoparathyroïdie et insuffisance surrénale à d’autres atteintes endocriniennes.
Le type 2, le plus fréquent, survient chez l’adulte jeune (75% sexe féminin) et associe une insuffisance surrénale type Addison, une affection thyroïdienne (type Hashimoto ou Basedow) à d’autres affections : ovarienne, antéhypophysaire, diabète insulino-résistant, troubles cutanés et des phanères (vitiligo, pelade), réalisant de nombreuses variantes.
Le type 3 de l’adulte (Neufeld), sans insuffisance surrénalienne est caractérisé par une thyroïdite auto-immune. Trois variantes en ont été décrites selon les associations : 3a avec un diabète, une sarcoïdose, une maladie cœliaque ; 3b associé à une maladie de Biermer ; 3c avec des troubles des phanères.
Le type 4 comprendrait des associations inclassées.
Actuellement les types 3 et 4 sont regroupés dans le type 2 (Kahaly).
Joanne Whitaker, pédiatre et Virginia M. Esselborn, biologiste américaines (1956), M. Neufeld, pédiatre et N. K. Maclaren, pédiatre et anatomopathologiste américains (1980), G. J. Kahaly, endocrinologue allemand (2009)
surdité auto-immune l.f.
autoimmune deafness
Terme regroupant d’une part les surdités apparaissant dans le cadre d’une maladie auto-immune générale et, d’autre part, les surdités de perception isolées, asymétriques, progressives, rapidement évolutives, survenant chez le sujet jeune et dont l’origine auto-immune est confirmée par les tests de laboratoire, malgré leur manque de spécificité.
Étym.lat. surditats : surdité
uvéite auto-immune l.f.
autoimmune uveitis
Uvéite due à une sensibilisation autologue, c'est-à-dire à un état d'immunisation de l'œil vis-à-vis de l'un de ses propres antigènes, avant tout antigènes cristalliniens, antigènes rétiniens.
Ces antigènes sont habituellement tolérés par le système immunitaire de l'organisme. Cette tolérance à faible dose peut être rompue soit par une altération du système immunitaire de l'organisme, soit par une stimulation immunogénique importante liée à la libération exagérée de l'antigène.
→ uvéite
hépatite chronique l.f.
chronic hepatitis
Atteinte chronique du parenchyme hépatique, associée généralement à une infiltration inflammatoire du foie, pouvant entraîner une cirrhose après plusieurs années.
Les hépatites chroniques peuvent être dues à un mécanisme auto-immun (hépatites auto-immunes: de type I avec anticorps antinoyau et/ou antimuscle lisse, de type II avec anticorps antimicrosome), à une infection virale chronique (hépatite B ou C) et plus rarement à la prise prolongée de certains médicaments.
→ hépatite chronique auto-immune, hépatite C
adhérence immune l.f.
immune adherence
Adhérence de complexes antigène-anticorps (par ex. bactéries recouvertes d'anticorps) aux érythrocytes de primates, aux plaquettes de lapins, aux macrophages et aux polynucléaires.
[F3]
Édit. 2017
neutropénie allo-immune l.f.
alloimmune neutropenia
Neutropénie du nouveau-né : à la suite d'un passage fœto-maternel de globules blancs, la mère s'immunise contre les antigènes d'origine paternelle exprimés par ces cellules.
La neutropénie est alors consécutive à une allo-immunisation, de nature IgG, contre les antigènes spécifiques des neutrophiles (NA1, NA2, NB1, NB2). Des iso-anticorps anti-CD16 ont été décrits. L'immunisation anti-HLA, bien que fréquente, est exceptionnellement la cause de neutropénie néonatale. La neutropénie est mise en évidence dans un contexte infectieux qui va nécessiter un traitement antibiotique. L'évolution est favorable et la guérison est observée en 15 jours à 5 mois.
uvéite hétéro-immune l.f.
hetero-immune uveitis
Uvéite due à la sensibilisation de l'œil à un antigène exogène.
→ uvéite
syndrome inflammatoire de reconstitution immune l.m.
immune restoration inflammatory (IRIS)
Syndrome de restauration immunitaire défini comme une réaction inflammatoire paradoxale caractérisée par une reprise de la fièvre et une augmentation du volume des nœuds (ganglions) lymphatiques chez un patient infecté par le VIH et traité pour une infection opportuniste.
Survenant pendant la phase de reprise de fonction du système immunitaire sous l’influence du traitement antirétroviral, en moyenne 60 jours après l’introduction de celui-ci, la réaction inflammatoire peut toucher différents organes et systèmes : le foie, le pancréas, les poumons, les ganglions lymphatiques, les yeux, le tube digestif, la peau, les os et le rein. L’atteinte rénale rare se manifeste par une insuffisance rénale aiguë avec conservation de la diurèse.
La prévalence de ce syndrome chez les patients VIH + présentant des infections opportunistes varie entre 15 et 45 %.
hépatite n.f.
hepatitis
Atteinte inflammatoire du parenchyme hépatique dont il existe de nombreuses variétés selon la cause, l’évolution et le pronostic.
[L1]
hépatite A l.f.
hepatitis A
Atteinte inflammatoire du parenchyme hépatique liée à l'infection par le virus de l'hépatite A (VHA) qui est à l'origine d'hépatites aigües ou plus rarement, prolongées.
Le virus est transmis par voie féco-orale (aliments et boissons souillés). Elle sévit dans le monde selon un gradient nord sud, les pays du nord étant plus épargnés que ceux du sud.. La période d’incubation est de 14 à 28 jours. A la phase symptomatique, elle se manifeste par une perte d’appétit, une diarrhée, souvent un ictère. Les manifestations cliniques sont plus marquées lorsque la maladie atteint l’adulte où elle peut revêtir une forme fulminante. Chez l’enfant de moins de 6 ans elle est souvent asymptomatique. Elle guérit habituellement au bout de 4 à 6 semaines, généralement suivie d'une immunité durable.
Les formes prolongées (15 %) des cas sont marquées par des rechutes. Le risque d’hépatite fulminante est de l’ordre de 1 % des cas, touchant le plus souvent les sujets de plus de 50 ans. Elle n’évolue jamais vers la chronicité. Le diagnostic est posé sur la présence des anticorps anti-VHA de type IgM. La positivité des anticorps anti VHA de type IgG témoigne d’un contact ancien avec le virus A et d’une immunité ou d’une vaccination. La prévention est possible par la vaccination.
→ virus des hépatites, vaccination contre l'hépatite A, hépatite fulminante
[L1,D3]
hépatite aigüe l.f.
acute hepatitis
Atteinte inflammatoire du parenchyme hépatique entraînant la destruction des hépatocytes, avec ou sans infiltration inflammatoire et qui peut quand elle limitée, ne se traduire par aucun symptôme ou quand elle est étendue, provoquer une insuffisance hépatocellulaire plus ou moins sévère.
Elle peut être dues à une infection virale (virus hépatotropes ou virus du groupe herpès), à des médicaments, ou à des toxiques (en particulier l’Amanite phalloïde).
→ hépatite fulminante, virus des hépatites
[L1,D3]
hépatite alcoolique l.f.
alcoholic hepatitis
Atteinte aigüe du parenchyme hépatique, avec ou sans infiltration inflammatoire qui n'entraîne aucun symptôme quand elle est limitée, mais qui peut déterminer une insuffisance hépato-cellulaire plus ou moins sévère quand elle est étendue.
On en décrit plusieurs variétés cliniques : hépatites alcooliques aigüe et chronique ainsi que la forme aigüe sur cirrhose.
→ alcool, alccolisme
[L1]