Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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hémiatrophie faciale progressive l.f.

progressive facial atrophy

Atrophie unilatérale, lente et progressive des tissus mous de la face donnant au visage un aspect asymétrique sans paralysie faciale.
Elle intéresse essentiellement la peau, le tissu sous-cutané et parfois les muscles et les os sous-jacents. La mandibule peut être hypoplasique ou absente.
Au niveau oculaire elle est caractérisée par une atrophie des paupières, une atrésie canaliculaire, une énophtalmie, une hétérochromie irienne et un ptosis.
L’asymétrie peut aussi exister au niveau du corps. La survenue de convulsions est possible.
Cette affection rare, observée surtout chez la femme, débute habituellement dans l’adolescence.
Son origine neurologique est parfois incriminée, attribuée à une dystrophie nerveuse, un dysfonctionnement végétatif. La relation entre cette affection et la sclérodermie «en coup de sabre » est discutée.
L’affection est autosomique dominante (MIM 141300).

C. H. Parry, médecin britannique (1825); M. H. Romberg, neurologue allemand (1846)

Étym. gr. hêmi: demi ; a privatif ; trophê : nourriture

Syn. : atrophie hémifaciale progressive, Parry-Romberg (syndrome de), Romberg (maladie de), trophonévrose faciale progressive (désuet)

sclérodermie en coup de sabre

[H1]

Parry-Romberg (maladie de) l.f.

Parry-Romberg’s disease, Parry-Romberg’s syndrome

C. H. Parry, médecin britannique (1825) ; M. H. Romberg, neurologue allemand (1846)

Syn. hémi-atrophie faciale progressive