Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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granulomatose avec polyangéite l.f.

Vascularite nécrosante granulomateuse des vaisseaux de petit calibre touchant les voies respiratoires supérieures et inférieures, se compliquant le plus souvent d’une glomérulonéphrite segmentaire.
Vascularite associant une granulomatose péri et extravasculaire, avec cellules géantes, à une vascularite nécrosante.
Surtout fréquente chez les sujets d’âge moyen du sexe masculin, elle se traduit cliniquement par des ulcérations des voies respiratoires supérieures et inférieures responsables de rhinites purulentes, otites moyennes, sinusite avec extension possible à l’orbite et exophtalmie, érosions trachéales et atteinte pulmonaire condensante parfois excavée. L’atteinte pulmonaire isolée représente 10% des cas. La toux est très fréquente (trois fois sur quatre). La dyspnée habituellement modérée s’observe une fois sur deux, des hémoptysies surviennent dans un tiers des cas, en particulier lors d’hémorragies alvéolaires. Un épanchement pleural modeste, un pneumothorax peuvent être révélateurs. L’imagerie pulmonaire est souvent changeante : images en verre dépoli, nodules multiples arrondis à limites nette et une fois sur deux excavés, infiltrats et, rarement, images réticulonodulaires. La bronchoscopie, les biopsies bronchiques, le lavage broncho-alvéolaire n’apportent pas d’éléments spécifiques. Le diagnostic est fait sur la biopsie pulmonaire, sous thoracoscopie, au niveau des zones de transition entre parenchyme pathologique et sain.
L’atteinte rénale peut être prédominante. La glomérulonéphrite segmentaire expose à l’insuffisance rénale.
Dans 95% des cas, le sérum des malades contient
des anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA du type C-ANCA ayant pour cible principale la protéinase 3 contenue dans les granules azurophiles de ces cellules. La sensibilité et la spécificité élevées de ces anticorps en font un marqueur biologique remarquable de cette affection dont le pronostic autrefois mortel a été transformé par les glucocorticoïdes et le cyclophosphamide.

F.Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939)

Syn. maladie de Wegener

Sigle GPA

vascularite, glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale, ANCA

[K1, M1]

Édit. 2019

granulomatose eosinophilique avec polyangéite l.f.

Atteinte des vaisseaux de petit calibre, associant une granulomatose vasculaire et périvasculaire à une vascularite nécrosante ainsi qu'à une infiltration par des cellules géantes et de nombreux éosinophiles.
 Affection rare caractérisée par l’association d’un asthme sévère corticodépendant, débutant vers l'âge de 30 ans, de manifestations extra-respiratoires analogues à celles de la périartérite noueuse, de manifestations cutanées souvent précoces (représentées par un purpura, un érythème), des papulopustules ou des nodules, siégeant sur les membres et le tronc et récidivant souvent pendant plusieurs mois), ainsi que d'atteintes cardiaques et digestives. Des adénopathies sont présentes dans environ la moitié des cas. Des troubles neurologiques centraux ou périphériques, parfois cliniquement dominants, peuvent être relevés. L’atteinte oculaire comprend des ulcérations de cornée et surtout des lésions vasculaires rétiniennes et choroïdiennes.
Il existe un syndrome inflammatoire biologique marqué, une hyperéosinophilie et une élévation des IgE sériques totales. Les lésions vasculaires, qui portent sur les artères de petit calibre de la peau et des viscères, sont constituées par un granulome intra et extravasculaire de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.
Cette vascularite est associée, dans moins de 30% des cas, aux ANCA.
Le diagnostic de la maladie repose sur l'association de trois critères : un asthme, une hyperéosinophilie marquée et une vasculite systémique comportant au moins deux atteintes extrapulmonaires. La survie à cinq ans est d'environ 80%.

J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)

Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation

Syn. granulomatose allergique de Churg et Strauss, artérite granulomateuse, vascularite allergique, angéite allergique granulomateuse de Churg et Strauss, angéite granulomateuse diffuse

Sigle GEPA

angéite, granulome, granulomatose, angéite granulomateuse, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, périartérite noueuse

[F3, K1, K4, J1, N3]

Édit. 2019

polyangéite n.f. (obsolète)

polyangeitis

Affection caractérisée par des atteintes vasculaires diffuses.

polyangéite microscopique l.f.

microscopic polyarteritis

Vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre, non granulomateuse, qui associe une glomérulonéphrite et une hémorragie intra-alvéolaire et, pour certains auteurs, des anticorps contre des antigènes de la membrane basale.
Vascularite primitive caractérisée par des lésions des capillaires et des vaisseaux de petit calibre sans granulomes, associée à une glomé­rulonéphrite nécrosante à croissants, sans dépôt d'immunoglobuline. L'hématurie, la protéinurie ne s'accompagnent ni d'hypertension artérielle, ni de syndrome néphrotique. L'atteinte pulmo­naire concomitante habituelle est une capillarite hémorragique dont témoignent les hémoptysies, les infiltrats pulmonaires bilatéraux, l'anémie. L'atteinte pulmonaire est la principale cause de décès.
L'absence de cANCA, la présence de pANCA orientent le diagnostic.
Le traitement est celui de la granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener) avec laquelle il y a des formes de passage.

Sigle PAM

anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, granulomatose avec polyangéite

[F3, K1, K4, M1]

Édit. 2019

Fienberg (granulomatose pathergique de) l.f.

pathergic granulomatosis

R. Fienberg, anatomopathologiste américain (1955)

granulomatose pathergique

[K4]

Édit. 2018

granulomatose n.f.

granulomatosis

Type d’affection caractérisée par la présence dans l’organisme de granulomes disséminés.
Il s’agit soit d’une maladie, p.ex. granulomatose de Wegener, soit d’un ensemble lésionnel constitué de l’efflorescence de granulomes dans un ou plusieurs organes.
Ces granulomes sont constitués en proportions variables de macrophages souvent d’aspect épithélioïde, de cellules géantes multinucléées, de lymphocytes, de plasmocytes et de polynucléaires.
Les causes et mécanismes de survenue des granulomatoses comportant par définition des granulomes multiples et disséminés sont variées: infections bactériennes (tuberculose, lèpre), mycotiques, parasitaires, virales ; agents physiques ou chimiques ; médicaments ; vascularites telles que les maladies de Wegener, Churg et Strauss, Horton, Takayashu, Buerger, etc. ; connectivites; hémopathies (maladie de Hodgkin, histiocytoses), etc.

Étym. lat. granum : grain

granulome

granulomatose disciforme chronique et progressive de Miescher et Lederer l.f. (obsolète)

granulomatosis disciformis chronica et progressiva

Affection décrite comme cliniquement identique à la nécrobiose lipoïdique, donc caractérisée par le développement progressif d'une vaste plaque arrondie ou polycyclique de la région prétibiale, mais histologiquement différente par l'absence de nécrose et de dépôts lipidiques et par le caractère tuberculoïde de l'infiltrat.
Il n'y aurait pas de diabète associé.

A. G. Miescher et M. Leder, dermatologistes suisses (1948)

granulomatose hépatique l.f.

hépatite granulomateuse

granulomatose lymphomatoïde de Liebow l.f.

lymphomatoid granulomatosis

Affection rare, de pronostic sévère, consistant en une prolifération lymphohistiocytaire centrée par des vaisseaux, se développant dans un ou surtout plusieurs organes, constamment les poumons mais aussi le système nerveux et le rein ainsi que la peau (dans 50% des cas), les lésions cutanées étant des nodules profonds et/ou des plaques érythémateuses.
Cette entité est actuellement considérée comme un lymphome d’emblée.
L'examen histologique met en évidence un infiltrat polymorphe, mais surtout lymphocytaire, angiocentrique et angiodestructeur, intéressant essentiellement les vaisseaux du derme et, à un moindre degré, ceux de l'hypoderme; cet infiltrat peut aussi être retrouvé autour des glandes sudorales, des follicules pileux et des nerfs. Il est des cas stables pendant des années. Mais l'évolution vers un lymphome malin rebelle, est assez fréquente, révélée par des adénopathies, de la fièvre, la résistance au traitement (qui est celui d'une maladie de Wegener).

A. Liebow, anatomopathologiste américain (1972)

Syn. maladie de Liebow

granulomatose de Wegener

granulomatose pathergique de Fienberg l.f.

pathergic granulomatosis

Locution utilisée par Fienberg en 1955 pour désigner les granulomes nécrosants avec angéite qu'il séparait en deux groupes : les formes diffuses (granulomatose de Wegener) et les formes localisées (granulome malin centrofacial).

R. Fienberg, anatomopathologiste américain (1955)

granulomatose péritonéale l.f.

peritoneal granulosis

Complication exceptionnelle d'un kyste dermoïde dont le contenu muqueux est disséminé sur le péritoine lors de son exérèse.

granulomatose pulmonaire l.f.

pulmonary granulomatosis

Affection pulmonaire caractérisée par une inflammation à composante granulomateuse désorganisant l'architecture pulmonaire.
Les granulomes créent ainsi une perturbation des échanges gazeux. Ils peuvent conduire ultérieurement à des dommages tissulaires irréversibles dominés par une fibrose interstitielle diffuse.
Ce groupe est très hétérogène, réunissant sur une base histologique des pathologies diverses quant à leur étiologie, leur mécanisme physiopathologique, leur pronostic et leur traitement.
Le type de granulome le plus fréquemment rencontré est le granulome épithélioïde et gigantocellulaire pouvant correspondre à des étiologies infectieuses (tuberculose, parasitose, mycose), à la sarcoïdose (granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse) ou aux pneumopathies d'hypersensibilité.
D'autres types de granulomes sont observés : granulomatoses à corps étrangers (pneumoconiose, talcose, pneumonie lipidique), granulomatose pulmonaire à cellules de Langerhans (ancienne histiocytose X pulmonaire), granulomatose bronchocentrique, granulomatose de Wegener, angéite granulomateuse de Churg et Strauss, etc.

granulomatose pulmonaire à cellules de Langerhans l.f.

P. Langerhans, anatomopathologiste allemand (1847-1888)

histiocytose X pulmonaire

granulomatose rénale l.f.

renal granulomatosis

Infiltration granulomateuse du tissu interstitiel que l'on peut observer au cours de la sarcoïdose, de la granulomatose de Wegener, de la tuberculose, de réactions immunologiques médicamenteuses.

granulomatose septique chronique l.f.

chronic septic granulomatosis

Ensemble de maladies héréditaires à transmission récessive liée au sexe, ayant en commun une insuffisance d'activité bactéricide des polynucléaires neutrophiles qui ont un déficit en activité NADHP oxydase, c'est à dire en production d'anions superoxydes et de peroxydes d'hydrogène.
Cette insuffisance fonctionnelle peut être due à une anomalie moléculaire portant sur le cytochrome b 558 (sur la chaîne de 91kDa ou sur celle de 22kDa), sur p47 phox ou sur p67 phox dont les appellations résultent de leur masse moléculaire et du fait qu'ils sont présents dans les phagocytes et sont des composants de l'oxydase. Les malades porteurs d'une de ces anomalies ont des infections graves, récidivantes qui débutent très précocement dans la vie.
L'impossibilité de générer des radicaux libres est facilement décelée par l'absence d'émission chémoluminescente des leucocytes du sang lorsqu'on leur fait phagocyter des particules de latex p. ex. Il en résulte la formation, dans les tissus infectés, de lésions inflammatoires persistantes dans les ganglions, le foie, la rate, les poumons, la peau, sans formation de pus. Les symptômes apparaissent dans les premiers mois de la vie, sous forme d'épisodes d'infections bactériennes ou fongiques à répétition. Il n'existe pas de traitement spécifique des poussées d'infection en dehors de l'antibiothérapie.

H. Berendes, R. A. Bridges, R. A. Good, pédiatres et généticien américains (1957)

Syn. maladie de Bridges et Good, maladie de Bridges-Berendes-Good, granulomatose septique infantile

Bridges et Good (syndrome de), NADPH

granulomatose septique infantile l.f.

Syndrome infectieux grave du nouveau-né, provoqué par Listeria monocytogenes, associant

fièvre, pneumopathie, hépatosplénomégalie, conjonctivite et parfois méningite.

listériose

granulomatose septique progressive l.f.

progressive septic granulomatosis

H. Berendes, R. A.  Bridges, R. A. Good, pédiatres et généticien américains (1957)

Bridges et Good (syndrome de)

Leder et Miescher (granulomatose de) l.f.

Leder and Miescher granulomatosis

A. G. Miescher et M. Leder, dermatologistes suisses (1948)

Syn. granulomatose disciforme chronique et progressive de Miescher et Lederer

granulomatose disciforme chronique et progressive de Miescher et Lederer

[J1]

Édit. 2019

Liebow (maladie de, granulomatose lymphoïde de) l.f.

Liebow’s disease, Liebow’s lymphomatoid granulomatosis

A. Liebow, anatomopathologiste américain (1965)

Syn. Churg et Strauss (syndrome de, granulomatose de, angéite granulomateuse de)

granulomatose lymphomatoïde de Churg et Strauss

Miescher et Lederer (granulomatose de) l.f.

A. G. Miescher et M. Lederer, dermatologues suisses (1948)

granulomatose disciforme chronique et progressive

tuberculoïde (granulomatose) l.f.

granulomatose pulmonaire

artérite, granulomatose familiale et polyarthrite juvénile l.f.

arteritis, familial granulomatous with juvenile polyarthritis

Triade clinique dans une famille sur trois générations, de fièvre, hypertension artérielle et polyarthrite juvénile avec granulome non caséifié dans les vaisseaux et en dehors.
D'abord rash érythémateux chez le nourrisson, puis kystes aux poignets et genoux et épanchement péricardique. Plus tard, fièvre, épilepsie et céphalées, puis hypertension artérielle, épanchement péricardique, iridocyclite bilatérale et œdème papillaire. Enfin artérite des artères splénique, rénales et iliaques. Amélioration sous glucocorticoïdes et immunosuppresseurs. Assez proche de la maladie de Jabs mais où l'artérite n'est pas observée. L’affection est autosomique dominante (MIM 108050).

Deborah Rotenstein, pédiatre américaine (1982)

Wegener (granulomatose de) l.f.

Wegener granulomatosis

F.Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939)

Syn. granulomatose avec polyangéite

granulomatose avec polyangéite

[K1, M1]

Édit. 2019