Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

30 résultats 

glomérulonéphrite streptococcique l.f.

streptococcal glomerulonephritis

glomérulonéphrite aigüe

glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire l.f.

rapidly progressive extracapillary glomerulonephritis

Forme rare, rapidement progressive, de glomérulonéphrite, affectant plus de 80% des glomérules dans lesquels se forme une synéchie capsulo-floculaire due à une prolifération extracapillaire (croissant) occupant l’espace de Bowman.
Elle peut survenir au cours :
- d’une infection viscérale (abcès profond), d’une infection pulmonaire, d’une septicémie ou d’une endocardite : il existe alors, à côté des croissants, des dépôts glomérulaires granuleux d’IgG et de C3 et des infiltrats interstitiels de polyunucléaires ;
- d’un syndrome de Goodpasture avec hémoptysies, atteinte pulmonaire bilatérale et présence d’anticorps antimembrane basale glomérulaire (MBg) dans le sang circulant et dans les glomérules avec fixation linéaire sur les membranes basales ;
- de glomérulonéphrites extracapillaires idiopathiques avec ou sans anticorps anticytoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA), alors caractérisées par des zones de nécrose glomérulaire sans prolifération endocapillaire ni dépôt d’immunoglobulines.
Dans tous les cas, l’insuffisance rénale aigüe est progressive, avec oligurie, hématurie micro- ou macroscopique, protéinurie) et hypertension.

E. W. Goodpasture, anatomopathologiste américain (1919)

Syn. glomérulonéphrite maligne, glomérulonéphrite rapidement progressive

Goodpasture (syndrome de)

[M1]

Édit. 2018

glomérulonéphrite aigüe l.f.

acute glomerulonephritis

Atteinte rénale glomérulaire aigüe, réversible, habituellement consécutive à une infection rhinopharyngée ou cutanée due à un streptocoque β hémolytique de groupe A essentiellement des groupes 4 ou 12.
D'autres causes infectieuses, virales ou parasitaires sont possibles.
Le tableau clinique associe des signes urinaires (avec oligurie, protéinurie, hématurie micro ou macroscopique, cylindrurie), une rétention sodique entraînant souvent des œdèmes périphériques, une hypertension avec parfois des signes de défaillance cardiaque. Les explorations biologiques montrent souvent une altération fonctionnelle rénale, et un taux sérique de C3 abaissé. L'évolution est habituellement favorable en quelques semaines, voire quelques mois. La guérison sans séquelles est la règle.
Alors que l’atteinte de la  valeur fonctionnelle rénale est habituellement modérée, il existe une forme avec insuffisance rénale aigüe caractérisée par une oligurie, une hypertension artérielle élevée et des œdèmes volumineux. La guérison sans séquelles est la règle.
Les lésions histologiques sont essentiellement glomérulaires marquées par une prolifération cellulaire endocapillaire pure (prolifération mésangiale associée à la présence de cellules inflammatoires dans les capillaires glomérulaires dont des polynucléaires) et par la présence de dépôts extramembraneux à forme conique (humps) fixant de façon prédominante la fraction C3 du complément et de façon moins constante l’immunoglobuline G. Dans des formes sévères des nécroses focales du floculus avec croissants peuvent être observées. La réversibilité des lésions n’est alors pas complète et des cicatrices fibreuses peuvent se développer.

Sigle GNA

humps

glomérulonéphrite chronique l.f.

chronic glomerulonephritis

Affection touchant les glomérules du rein et comportant de nombreuses formes anatomocliniques Les diverses formes sont individualisées sur la base des données cliniques (protéinurie, syndrome néphrotique hypertension artérielle et atteinte fonctionnelle rénale.) et des données histologiques recueillies par biopsie rénale. Le traitement fait appel aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs. L'évolution clinique peut être très prolongée, longtemps asymptomatique.  L'insuffisance rénale terminale est fréquente, nécessitant l’hémodialyse  ou la  transplantation. La récidive de la maladie glomérulaire au niveau du transplant est possible.

Sigle GNC

glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes, glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale, glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA, glomérulonéphrite extramembraneuse, glomérulonéphrite membranoproliférative, glomérulonéphrite rapideme

glomérulonéphrite membranoproliférative l.f.

membrano proliferative glomerulonephritis

Néphropathie atteignant plus particulièrement l'adolescent et l'adulte jeune, parfois précédée d’un épisode infectieux, caractérisée par une protéinurie pouvant s’intégrer dans un syndrome néphrotique corticorésistant, une hématurie micro- ou macroscopique et souvent une hypertension artérielle.
Il existe habituellement une baisse de la concentration du complément sérique et de sa fraction C3. Histologiquement, les lésions sont caractérisées par une prolifération mésangiale ou endocapillaire, des épaississements irréguliers des parois capillaires avec aspects en double contour et des dépôts sous endothéliaux. Trois formes sont distinguées : type I avec prolifération mésangiale et dépôts  de complexes immuns (IgG, C3 et C1q) ; type II avec transformation de la lamina densa de la paroi capillaire glomérulaire mais aussi dépôts de C3 situés dans les tiges mésangiales et sous forme conique extramembraneuse ; type III semblable à un type I comportant de très nombreux dépôts extramembraneux. Certains patients présentent un type I ne fixant que le complément. Dans ces cas, certains patients ont des mutations concernant le facteur H, le facteur I et le facteur MCP, molécules impliquées dans la cascade d’activation de la voie alterne du complément I. Cela suggère le rôle important joué par le complément dans ce type de glomérulonéphrite. L'évolution plus ou moins rapide vers l'insuffisance rénale est fréquente et la récidive survient après transplantation dans la plupart de cas.

Syn. glomérulonéphrite mésangiocapillaire

Sigle GNMP

glomérulonéphrite

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