Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

30 résultats 

glomérulonéphrite proliférative diffuse l.f.

diffuse proliferative glomérulonephritis

glomérulonéphrite aigüe

glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapillaire l.f.

endo and extra capillary proliferative glomerulonephritis

glomérulonéphrite rapidement progressive

immunomicroscopie électronique en dermatologie l.f.

immuno electron microscopy

Technique ultrastructurale de révélation antigénique utilisant des produits de marquage dense aux électrons, liés aux anticorps.
Il peut s'agir de technique immuno-enzymatique utilisant la peroxydase du Raifort, ou de technique immunométallique ayant recours à des marqueurs particuliers tels que l'or colloïdal. Bien que longue et coûteuse, cette méthode diagnostique est très utile dans l'étude de certaines dermatoses bulleuses.

Étym. lat. immunis : exempt de

infections respiratoires chez l'immunodéprimé : diagnostic et causes l.f.pl.

- la sémiologie clinique et radiologique,

- l'examen de l'expectoration à la recherche de légionnelles, mycobactéries, aspergillus, etc.,
- le lavage broncho-alvéolaire et les prélèvements distaux protégés, méthodes de choix pour les recherches bactériologiques.
Les principales infections respiratoires opportunistes sont pour :
- les parasitoses : la pneumocystose, la toxoplasmose, l'anguillulose, plus rarement la leishmaniose et la cryptosporidiose,
- les mycoses : l'aspergillose, la mucormycose, les candidoses, la cryptococcose,
- les infections virales : le cytomégalovirus, les virus herpès zoostères et simplex, les virus de la grippe, le virus syncytial respiratoire.
- les infections bactériennes, les plus fréquentes : les pneumococcies, les bacilles gram—, les légionnelloses, la nocardiose, le rhodococcus.
- la tuberculose et certaines mycobactérioses atypiques (M. avium-intracellulare, M. xenopi, M. kansasii).

Étym. lat. infectio : teinture, souillure, déverbal d'inficere : imprégner

sida

localisation placentaire thermographique l.f.

thermographic placental localisation

Méthode de repérage de l'insertion placentaire déduite de l'émission de radiations infrarouges par le placenta, comme pour tout organe hypervascularisé.
Ce procédé est sans risque mais manque de sensibilité et de spécificité.

localisation placentaire ultrasonographique l.f.

ultrasonographic placental localisation

Localisation de la position du placenta par échographie en mode B.
C'est le procédé actuellement le plus performant pour localiser le placenta, quelle que soit sa position. Le placenta se distingue par une échogénicité spécifique qui permet de délimiter parfaitement ses faces interne et externe, son épaisseur, sa structure. Le procédé est dénué de tout risque maternel et fœtal. La localisation placentaire est utilisée à titre systématique dans toute échographie de grossesse et a fortiori dans tout geste agressif intra-ovulaire.

malformations pulmonaires parenchymateuses congénitales l.f.p.

abnormalities of pulmonary parenchyma

Malformations qui vont de l'agénésie pulmonaire au kyste bronchogénique solitaire.
Agénésie et aplasie pulmonaires qui,  si elles sont bilatérales, ne sont pas compatibles avec la vie.
Agénésie et aplasie unilatérale vont de la détresse respiratoire à la naissance jusqu'à des formes asymptomatiques en passant par la gêne respiratoire.
Viennent ensuite l'hypoplasie congénitale malformative primaire et l'hypoplasie congénitale acquise, l'emphysème lobaire géant, la malformation adénomatoïde kystique, la séquestration pulmonaire, enfin les malformations kystiques du type du kyste bronchogénique solitaire.

agénésie et aplasie pulmonaires, kyste bronchogénique, emphysème lobaire géant, malformation adénomatoïde du poumon, séquestration pulmonaire

métrite parenchymateuse suppurée l.f.

métrite puerpérale

pseudotumeurs inflammatoires myofibroblastiques l.f.p.

tumeurs myofibroblastiques inflammatoires

rameau infrasegmentaire des veines pulmonaires l.m.

portion intersegmentaire des veines pulmonaires

rétrécissement mitral (bronchopneumopathie du) l.f.

bronchopulmonary effect secondary mitral stenosis

Affections bronchopulmonaires chroniques survenant chez des patients atteints de rétrécissement mitral habituellement sévère.
Une sténose mitrale assez serrée entraîne une stase pulmonaire, une élévation des pressions de la petite circulation. Ces modifications hémodynamiques sont responsables d'altérations anatomiques des poumons, favorisant ainsi les bronchites à répétition. À la longue, s'installe une insuffisance respiratoire et parfois un emphysème pulmonaire. Ces bronchopneumopathies ne contrindiquent pas une chirurgie de la valve mitrale mais elles en augmentent le risque et en compromettent le résultat.

sous-unité gamma de la phosphodiestérase du GMPc des photorécepteurs bâtonnets rétiniens l.f.

retinal rod photoreceptor cGMP phosphodiesterase γ subunit

Partie de la phosphodiestérase du GMP (guanosine-monophosphate) cyclique qui est un enzyme clef de la phototransduction des bâtonnets rétiniens.
La phosphodiestérase du GMPc est un enzyme essentiel au fonctionnement normal des bâtonnets (MIM 180073). Cette protéine hétérotétramérique a deux sous-unités catalytiques α et β et deux sous-unités γ identiques qui inhibent α et β. Le gène de la sous-unité γ, PDEB, est localisé en 17q25 : il a été trouvé modifié dans au moins trois formes de dystrophies rétiniennes périphériques humaines, une rétinite pigmentaire dominante et deux syndromes de Usher de type I.

N. Tuteja, biochimiste indien en activité de recherche aux États-Unis (1990) ; C.H. Usher, ophtalmologue britannique (1914)

Syn. PDEG

transduction visuelle, GMP cyclique

glomérulonéphrite n.f.

glomerulonephritis
Néphropathie caractérisée par une atteinte glomérulaire exclusive ou prédominante dont l'évolution revêt une allure aigüe, subaigüe ou chronique.
Les symptômes majeurs sont la protéinurie (parfois intégrée dans un syndrome néphrotique), l'hématurie (micro- ou macroscopique) et l'hypertension artérielle. Les glomérulonéphrites (GN) chroniques sont une cause fréquente d'insuffisance rénale irréversible.
Les GN relèvent d'étiologies multiples. Elles sont le plus souvent primitives en apparence et d'étiologie inconnue. Elles peuvent être secondaires à diverses affections acquises ou héréditaires et relèvent d'un processus immunitaire encore imparfaitement élucidé.
L’étude en microscopies optique et électronique ainsi que l’examen en immunofluorescence ont permis le démembrement des GN dites primitives et leur classement en fonction du type histologique des lésions, de la nature et du siège des dépôts immuns. On peut  distinguer les GN en fonction de la présence ou non d'une prolifération : les formes non prolifératives regroupent les GN à lésions glomérulaires minimes, les GN avec hyalinose segmentaire et focale, les GN extramembraneuses, les GN avec anomalies des membranes basales, les GN avec accumulation de matériel anormal ; les formes prolifératives réunissent les GN prolifératives mésangiales, endocapillaires, les GN nécrosante focale avec prolifération extracapillaire, les GN prolifératives endo et extracapillaires et les GN membranoprolifératives. On  peut aussi distinguer les GN en fonction ou non de dépôts de complexes immuns ou de dépôts isolés de complément

Syn. glomérulopathie

glomérulonéphrite à croissants l.f.

glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire

glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA l.f.

mesangial nephropathy

Glomérulonéphrite se manifestant par une hématurie, macroscopique ou microscopique, souvent récidivante due à des dépôts mésangiaux d’IgA et de C3 associés ou non à des lésions segmentaires et focales du floculus, sous forme de nécrose focale avec croissant ou de lésions cicatricielles avec croissant fibreux.
L'hématurie peut s’accompagner d’une protéinurie pouvant être discrète mais parfois abondante.
L'affection est considérée de cause inconnue mais dans certains cas la découverte de la maladie survient 24heures après une affection des voies aériennes supérieures. De telles lésions histologiques peuvent aussi être observées dans d’autres affections : purpura rhumatoïde ou purpura de Schönlein-Henoch, hépatopathies surtout alcooliques, maladie cœliaque etc. L'association avec la spondylarthrite ankylosante paraît fortuite. Le diagnostic de GN à dépôts mésangiaux d’IgA sera retenu lorsque ces dernières causes auront été éliminées
L'évolution est habituellement lente. La survenue d'une insuffisance rénale est observée dans environ un quart des cas. Quand cette GN conduit à l’insuffisance rénale terminale et qu’une transplantation est proposée, le risque de récidive se situe entre 30 et 50 % des cas avec cependant peu de cas où cette récidive est responsable de la perte du transplant. La transplantation n’est donc pas contre-indiquée.

J. Berger, médcin néphrologue français (1968)

Syn. maladie de Berger

glomérulonéphrite

glomérulonéphrite aigüe endocapillaire avec insuffisance rénale aigüe l.f.

acute endocapillary glomerulonephritis with acute renal insufficiency

glomérulonéphrite aigüe

glomérulonéphrite aigüe poststreptococcique l.f.

streptococcal glomerulonephritis

glomérulonéphrite aigüe

glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes l.f.

minimal change disease

Néphropathie qui s'observe plus particulièrement chez le jeune enfant mais qui peut atteindre l'adulte, même de plus de 60 ans, se traduisant cliniquement par un syndrome néphrotique pur (sans hématurie, hypertension ni atteinte fonctionnelle rénale), parfois très intense.
L'évolution est généralement favorable soit spontanément soit plus souvent sous l'effet des corticoïdes. Des rechutes ainsi que  l’apparition ultérieure de lésions de type de « hyalinose segmentaire et focale » est possible.
Histologiquement, le tissu rénal est dans les limites de la normale en microscopie optique avec des cytoplasmes podocytaires bien visibles et  en microscopie électronique un effacement des pédicelles des podocytes. Il n’existe pas de dépôts immuns.
Ce syndrome néphrotique est habituellement sensible aux corticoïdes. Dans les formes cortico-dépendantes, la ciclosporine peut être efficace et permettre de diminuer les doses de corticoïdes

néphrotique (syndrome), glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale

glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale l.f.

focal and segmental glomerulosclerosis

Néphropathie qui atteint l'enfant et l'adulte jeune se révélant habituellement par un syndrome néphrotique, le plus souvent impur (en raison d’une hématurie microscopique), parfois cortico-sensible (quand moins de 30% des glomérules sont atteints) ou partiellement voire totalement corticorésistant.
Les lésions histologiques qui siègent par foyer, associent au niveau d'un ou de plusieurs lobules, un collapsus plus ou moins large des anses capillaires avec décollement des podocytes, formant une lésion segmentaire, limitée par un voile clair sur lequel repose des cellules épithéliales rangées les unes contre les autres. Ces lésions segmentaires peuvent comporter des cellules avec surcharge lipidique, des dépôts hyalins et former des synéchies à la capsule de Bowmann. L’étude en immunofluorescence montre au niveau des lésions segmentaires des dépôts non spécifiques d’immunoglobulines M et de C3. Plusieurs formes sont distinguées : celles avec prolifération  mésangiale les tip lesions (présence au pôle tubulaire du flocculus), la forme périhilaire (au pôle vasculaire du flocculus), la forme avec collapsus (gonflement majeur des cytoplasmes des podocytes contenant de nombreuses vacuoles et gouttelettes hyalines cernant des parois capillaires plissées sans lumières capillaires visibles). Quand un grand nombre de glomérules sont atteints, l’évolution, se fait vers l’insuffisance rénale terminale.
Les causes de cette glomérulopathie sont multiples : elles peuvent être liées à un facteur circulant d’origine lymphocytaire avec dans ce cas un risque de récidive certain contre-indiquant la transplantation avec un donneur apparenté, elles peuvent être d’origine génétique avec des mutations concernant des gènes du podocyte avec transmission autosomique dominante (INF 2, TRPC6, ACTN4, WT1,LMX1B ,SMARCAL1) ou autosomique récessive (NPHS1, NPHS2, PLCE1, LAMB2, ITGB4), elles peuvent être secondaires (virales, toxiques, liées à une réponse adaptative structurelle/fonctionnelle ou tumorales)

néphrotique (syndrome)

glomérulonéphrite extramembraneuse l.f.

membranous glomerulonephritis

Néphropathie atteignant essentiellement l'adulte habituellement révélée par la découverte d'une protéinurie avec hématurie microscopique ou par la survenue d'un syndrome néphrotique impur.
Cette glomérulopathie peut être secondaire à de multiples affections, maladies de système, prise de médicaments, infections, tumeurs etc. Certaines formes sont le résultat de complexes immuns déposés sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire dont l’antigène est une molécule du podocyte (endopeptidase neutre ou récepteur M de la phospholipase A2) ou de la BSA Dans certains cas aucune cause n’est retrouvée.
L'atteinte histologique, d'intensité variable, est caractérisée par des dépôts, d’immunoglobuline G et de la fraction C3 du complément, situés sur le versant épithélial de la membrane basale glomérulaire. Plusieurs types sont reconnus : le type I correspond à l’existence isolée de dépôts, le type II avec des dépôts séparés les uns des autres par des expansions de la membrane basale appelées massues ou spikes et le type III où les dépôts sont en plusieurs couches entremêlés dans des remaniements complexes des parois.
L'évolution est variable, le plus souvent lente. La rémission complète est possible. L'effet bénéfique des corticoïdes est inconstant. L'évolution progressive vers l'insuffisance rénale irréversible peut s'observer, tout particulièrement chez le sujet âgé.

Syn. glomérulonéphrite membraneuse

glomérulonéphrite immunotactoïde l.f.

immunotactoid glomerulonephritis

Variété rare de glomérulonéphrite à dépôts d'immunoglobulines identifiée, en microscopie électronique, par le caractère organisé de ces dépôts en fibrilles non amyloïdes ou en microtubules.

Syn. glomérulophathie fibrillaire non amyloïde, glomérulopathie à dépôts organisés

glomérulonéphrite lobulaire n.f.

lobular glomerulonephritis

Variété de glomérulonéphrite membrano-proliférative avec hypertrophie nodulaire de la matrice mésangiale responsable d'une exagération de la lobulation du floculus.

glomérulonéphrite membranoproliférative

glomérulonéphrite maligne l.f. (obsolète)

malignant glomerulonephritis

Syn. glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapilllaire, glomérulonéphrite rapidement progressive

glomérulonéphrite rapidement progressive

glomérulonéphrite mésangiocapillaire l.f.

mesangiocapillary glomerulonephritis

glomérulonéphrite membranoproliférative

glomérulonéphrite rapidement progressive l.f.

rapidly progressive glomerulonephritis

Syndrome anatomoclinique rare, se traduisant par la survenue brutale d’une insuffisance rénale aigüe avec protéinurie, hématurie et hypertension, d'évolution habituellement sévère, résistant aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs.
L'atteinte histologique est caractérisée par des lésions glomérulaires associant une nécrose focale du flocculus une prolifération extracapillaire diffuse entraînant parfois l’éclatement de la capsule de Bowmann, se cicatrisant avec des synéchies floculo-capsulaires, avec ou sans prolifération endocapillaire, avec ou sans dépôts immuns. Trois types sont distingués : les glomérulonéphrites avec anticorps anti membrane basale glomérulaire, les glomérulonéphrites avec complexes immuns et les glomérulonéphrites avec des auto-anticorps reconnaissant des molécules du cytoplasme des polynucléaires principalement la protéinase 3, la myéloperoxydase (anti neutrophil cytoplasmic antibodies=ANCA)
La perte de la fonction rénale justifie le recours aux techniques de dialyse et éventuellement à la transplantation rénale avec un certain recul par rapport à l'épisode aigu. La récidive de la maladie au niveau du transplant a été observée.

Syn. glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapilllaire

glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire

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