Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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glomérulonéphrite n.f.

glomerulonephritis
Néphropathie caractérisée par une atteinte glomérulaire exclusive ou prédominante dont l'évolution revêt une allure aigüe, subaigüe ou chronique.
Les symptômes majeurs sont la protéinurie (parfois intégrée dans un syndrome néphrotique), l'hématurie (micro- ou macroscopique) et l'hypertension artérielle. Les glomérulonéphrites (GN) chroniques sont une cause fréquente d'insuffisance rénale irréversible.
Les GN relèvent d'étiologies multiples. Elles sont le plus souvent primitives en apparence et d'étiologie inconnue. Elles peuvent être secondaires à diverses affections acquises ou héréditaires et relèvent d'un processus immunitaire encore imparfaitement élucidé.
L’étude en microscopies optique et électronique ainsi que l’examen en immunofluorescence ont permis le démembrement des GN dites primitives et leur classement en fonction du type histologique des lésions, de la nature et du siège des dépôts immuns. On peut  distinguer les GN en fonction de la présence ou non d'une prolifération : les formes non prolifératives regroupent les GN à lésions glomérulaires minimes, les GN avec hyalinose segmentaire et focale, les GN extramembraneuses, les GN avec anomalies des membranes basales, les GN avec accumulation de matériel anormal ; les formes prolifératives réunissent les GN prolifératives mésangiales, endocapillaires, les GN nécrosante focale avec prolifération extracapillaire, les GN prolifératives endo et extracapillaires et les GN membranoprolifératives. On  peut aussi distinguer les GN en fonction ou non de dépôts de complexes immuns ou de dépôts isolés de complément

Syn. glomérulopathie

glomérulonéphrite à croissants l.f.

glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire

glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA l.f.

mesangial nephropathy

Glomérulonéphrite se manifestant par une hématurie, macroscopique ou microscopique, souvent récidivante due à des dépôts mésangiaux d’IgA et de C3 associés ou non à des lésions segmentaires et focales du floculus, sous forme de nécrose focale avec croissant ou de lésions cicatricielles avec croissant fibreux.
L'hématurie peut s’accompagner d’une protéinurie pouvant être discrète mais parfois abondante.
L'affection est considérée de cause inconnue mais dans certains cas la découverte de la maladie survient 24heures après une affection des voies aériennes supérieures. De telles lésions histologiques peuvent aussi être observées dans d’autres affections : purpura rhumatoïde ou purpura de Schönlein-Henoch, hépatopathies surtout alcooliques, maladie cœliaque etc. L'association avec la spondylarthrite ankylosante paraît fortuite. Le diagnostic de GN à dépôts mésangiaux d’IgA sera retenu lorsque ces dernières causes auront été éliminées
L'évolution est habituellement lente. La survenue d'une insuffisance rénale est observée dans environ un quart des cas. Quand cette GN conduit à l’insuffisance rénale terminale et qu’une transplantation est proposée, le risque de récidive se situe entre 30 et 50 % des cas avec cependant peu de cas où cette récidive est responsable de la perte du transplant. La transplantation n’est donc pas contre-indiquée.

J. Berger, médcin néphrologue français (1968)

Syn. maladie de Berger

glomérulonéphrite

glomérulonéphrite aigüe endocapillaire avec insuffisance rénale aigüe l.f.

acute endocapillary glomerulonephritis with acute renal insufficiency

glomérulonéphrite aigüe

glomérulonéphrite aigüe poststreptococcique l.f.

streptococcal glomerulonephritis

glomérulonéphrite aigüe

glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes l.f.

minimal change disease

Néphropathie qui s'observe plus particulièrement chez le jeune enfant mais qui peut atteindre l'adulte, même de plus de 60 ans, se traduisant cliniquement par un syndrome néphrotique pur (sans hématurie, hypertension ni atteinte fonctionnelle rénale), parfois très intense.
L'évolution est généralement favorable soit spontanément soit plus souvent sous l'effet des corticoïdes. Des rechutes ainsi que  l’apparition ultérieure de lésions de type de « hyalinose segmentaire et focale » est possible.
Histologiquement, le tissu rénal est dans les limites de la normale en microscopie optique avec des cytoplasmes podocytaires bien visibles et  en microscopie électronique un effacement des pédicelles des podocytes. Il n’existe pas de dépôts immuns.
Ce syndrome néphrotique est habituellement sensible aux corticoïdes. Dans les formes cortico-dépendantes, la ciclosporine peut être efficace et permettre de diminuer les doses de corticoïdes

néphrotique (syndrome), glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale

glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale l.f.

focal and segmental glomerulosclerosis

Néphropathie qui atteint l'enfant et l'adulte jeune se révélant habituellement par un syndrome néphrotique, le plus souvent impur (en raison d’une hématurie microscopique), parfois cortico-sensible (quand moins de 30% des glomérules sont atteints) ou partiellement voire totalement corticorésistant.
Les lésions histologiques qui siègent par foyer, associent au niveau d'un ou de plusieurs lobules, un collapsus plus ou moins large des anses capillaires avec décollement des podocytes, formant une lésion segmentaire, limitée par un voile clair sur lequel repose des cellules épithéliales rangées les unes contre les autres. Ces lésions segmentaires peuvent comporter des cellules avec surcharge lipidique, des dépôts hyalins et former des synéchies à la capsule de Bowmann. L’étude en immunofluorescence montre au niveau des lésions segmentaires des dépôts non spécifiques d’immunoglobulines M et de C3. Plusieurs formes sont distinguées : celles avec prolifération  mésangiale les tip lesions (présence au pôle tubulaire du flocculus), la forme périhilaire (au pôle vasculaire du flocculus), la forme avec collapsus (gonflement majeur des cytoplasmes des podocytes contenant de nombreuses vacuoles et gouttelettes hyalines cernant des parois capillaires plissées sans lumières capillaires visibles). Quand un grand nombre de glomérules sont atteints, l’évolution, se fait vers l’insuffisance rénale terminale.
Les causes de cette glomérulopathie sont multiples : elles peuvent être liées à un facteur circulant d’origine lymphocytaire avec dans ce cas un risque de récidive certain contre-indiquant la transplantation avec un donneur apparenté, elles peuvent être d’origine génétique avec des mutations concernant des gènes du podocyte avec transmission autosomique dominante (INF 2, TRPC6, ACTN4, WT1,LMX1B ,SMARCAL1) ou autosomique récessive (NPHS1, NPHS2, PLCE1, LAMB2, ITGB4), elles peuvent être secondaires (virales, toxiques, liées à une réponse adaptative structurelle/fonctionnelle ou tumorales)

néphrotique (syndrome)

glomérulonéphrite extramembraneuse l.f.

membranous glomerulonephritis

Néphropathie atteignant essentiellement l'adulte habituellement révélée par la découverte d'une protéinurie avec hématurie microscopique ou par la survenue d'un syndrome néphrotique impur.
Cette glomérulopathie peut être secondaire à de multiples affections, maladies de système, prise de médicaments, infections, tumeurs etc. Certaines formes sont le résultat de complexes immuns déposés sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire dont l’antigène est une molécule du podocyte (endopeptidase neutre ou récepteur M de la phospholipase A2) ou de la BSA Dans certains cas aucune cause n’est retrouvée.
L'atteinte histologique, d'intensité variable, est caractérisée par des dépôts, d’immunoglobuline G et de la fraction C3 du complément, situés sur le versant épithélial de la membrane basale glomérulaire. Plusieurs types sont reconnus : le type I correspond à l’existence isolée de dépôts, le type II avec des dépôts séparés les uns des autres par des expansions de la membrane basale appelées massues ou spikes et le type III où les dépôts sont en plusieurs couches entremêlés dans des remaniements complexes des parois.
L'évolution est variable, le plus souvent lente. La rémission complète est possible. L'effet bénéfique des corticoïdes est inconstant. L'évolution progressive vers l'insuffisance rénale irréversible peut s'observer, tout particulièrement chez le sujet âgé.

Syn. glomérulonéphrite membraneuse

glomérulonéphrite immunotactoïde l.f.

immunotactoid glomerulonephritis

Variété rare de glomérulonéphrite à dépôts d'immunoglobulines identifiée, en microscopie électronique, par le caractère organisé de ces dépôts en fibrilles non amyloïdes ou en microtubules.

Syn. glomérulophathie fibrillaire non amyloïde, glomérulopathie à dépôts organisés

glomérulonéphrite lobulaire n.f.

lobular glomerulonephritis

Variété de glomérulonéphrite membrano-proliférative avec hypertrophie nodulaire de la matrice mésangiale responsable d'une exagération de la lobulation du floculus.

glomérulonéphrite membranoproliférative

glomérulonéphrite maligne l.f. (obsolète)

malignant glomerulonephritis

Syn. glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapilllaire, glomérulonéphrite rapidement progressive

glomérulonéphrite rapidement progressive

glomérulonéphrite mésangiocapillaire l.f.

mesangiocapillary glomerulonephritis

glomérulonéphrite membranoproliférative

glomérulonéphrite proliférative diffuse l.f.

diffuse proliferative glomérulonephritis

glomérulonéphrite aigüe

glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapillaire l.f.

endo and extra capillary proliferative glomerulonephritis

glomérulonéphrite rapidement progressive

glomérulonéphrite rapidement progressive l.f.

rapidly progressive glomerulonephritis

Syndrome anatomoclinique rare, se traduisant par la survenue brutale d’une insuffisance rénale aigüe avec protéinurie, hématurie et hypertension, d'évolution habituellement sévère, résistant aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs.
L'atteinte histologique est caractérisée par des lésions glomérulaires associant une nécrose focale du flocculus une prolifération extracapillaire diffuse entraînant parfois l’éclatement de la capsule de Bowmann, se cicatrisant avec des synéchies floculo-capsulaires, avec ou sans prolifération endocapillaire, avec ou sans dépôts immuns. Trois types sont distingués : les glomérulonéphrites avec anticorps anti membrane basale glomérulaire, les glomérulonéphrites avec complexes immuns et les glomérulonéphrites avec des auto-anticorps reconnaissant des molécules du cytoplasme des polynucléaires principalement la protéinase 3, la myéloperoxydase (anti neutrophil cytoplasmic antibodies=ANCA)
La perte de la fonction rénale justifie le recours aux techniques de dialyse et éventuellement à la transplantation rénale avec un certain recul par rapport à l'épisode aigu. La récidive de la maladie au niveau du transplant a été observée.

Syn. glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapilllaire

glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire

glomérulonéphrite streptococcique l.f.

streptococcal glomerulonephritis

glomérulonéphrite aigüe

glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire l.f.

rapidly progressive extracapillary glomerulonephritis

Forme rare, rapidement progressive, de glomérulonéphrite, affectant plus de 80% des glomérules dans lesquels se forme une synéchie capsulo-floculaire due à une prolifération extracapillaire (croissant) occupant l’espace de Bowman.
Elle peut survenir au cours :
- d’une infection viscérale (abcès profond), d’une infection pulmonaire, d’une septicémie ou d’une endocardite : il existe alors, à côté des croissants, des dépôts glomérulaires granuleux d’IgG et de C3 et des infiltrats interstitiels de polyunucléaires ;
- d’un syndrome de Goodpasture avec hémoptysies, atteinte pulmonaire bilatérale et présence d’anticorps antimembrane basale glomérulaire (MBg) dans le sang circulant et dans les glomérules avec fixation linéaire sur les membranes basales ;
- de glomérulonéphrites extracapillaires idiopathiques avec ou sans anticorps anticytoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA), alors caractérisées par des zones de nécrose glomérulaire sans prolifération endocapillaire ni dépôt d’immunoglobulines.
Dans tous les cas, l’insuffisance rénale aigüe est progressive, avec oligurie, hématurie micro- ou macroscopique, protéinurie) et hypertension.

E. W. Goodpasture, anatomopathologiste américain (1919)

Syn. glomérulonéphrite maligne, glomérulonéphrite rapidement progressive

Goodpasture (syndrome de)

[M1]

Édit. 2018

glomérulonéphrite aigüe l.f.

acute glomerulonephritis

Atteinte rénale glomérulaire aigüe, réversible, habituellement consécutive à une infection rhinopharyngée ou cutanée due à un streptocoque β hémolytique de groupe A essentiellement des groupes 4 ou 12.
D'autres causes infectieuses, virales ou parasitaires sont possibles.
Le tableau clinique associe des signes urinaires (avec oligurie, protéinurie, hématurie micro ou macroscopique, cylindrurie), une rétention sodique entraînant souvent des œdèmes périphériques, une hypertension avec parfois des signes de défaillance cardiaque. Les explorations biologiques montrent souvent une altération fonctionnelle rénale, et un taux sérique de C3 abaissé. L'évolution est habituellement favorable en quelques semaines, voire quelques mois. La guérison sans séquelles est la règle.
Alors que l’atteinte de la  valeur fonctionnelle rénale est habituellement modérée, il existe une forme avec insuffisance rénale aigüe caractérisée par une oligurie, une hypertension artérielle élevée et des œdèmes volumineux. La guérison sans séquelles est la règle.
Les lésions histologiques sont essentiellement glomérulaires marquées par une prolifération cellulaire endocapillaire pure (prolifération mésangiale associée à la présence de cellules inflammatoires dans les capillaires glomérulaires dont des polynucléaires) et par la présence de dépôts extramembraneux à forme conique (humps) fixant de façon prédominante la fraction C3 du complément et de façon moins constante l’immunoglobuline G. Dans des formes sévères des nécroses focales du floculus avec croissants peuvent être observées. La réversibilité des lésions n’est alors pas complète et des cicatrices fibreuses peuvent se développer.

Sigle GNA

humps

glomérulonéphrite chronique l.f.

chronic glomerulonephritis

Affection touchant les glomérules du rein et comportant de nombreuses formes anatomocliniques Les diverses formes sont individualisées sur la base des données cliniques (protéinurie, syndrome néphrotique hypertension artérielle et atteinte fonctionnelle rénale.) et des données histologiques recueillies par biopsie rénale. Le traitement fait appel aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs. L'évolution clinique peut être très prolongée, longtemps asymptomatique.  L'insuffisance rénale terminale est fréquente, nécessitant l’hémodialyse  ou la  transplantation. La récidive de la maladie glomérulaire au niveau du transplant est possible.

Sigle GNC

glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes, glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale, glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA, glomérulonéphrite extramembraneuse, glomérulonéphrite membranoproliférative, glomérulonéphrite rapideme

glomérulonéphrite membranoproliférative l.f.

membrano proliferative glomerulonephritis

Néphropathie atteignant plus particulièrement l'adolescent et l'adulte jeune, parfois précédée d’un épisode infectieux, caractérisée par une protéinurie pouvant s’intégrer dans un syndrome néphrotique corticorésistant, une hématurie micro- ou macroscopique et souvent une hypertension artérielle.
Il existe habituellement une baisse de la concentration du complément sérique et de sa fraction C3. Histologiquement, les lésions sont caractérisées par une prolifération mésangiale ou endocapillaire, des épaississements irréguliers des parois capillaires avec aspects en double contour et des dépôts sous endothéliaux. Trois formes sont distinguées : type I avec prolifération mésangiale et dépôts  de complexes immuns (IgG, C3 et C1q) ; type II avec transformation de la lamina densa de la paroi capillaire glomérulaire mais aussi dépôts de C3 situés dans les tiges mésangiales et sous forme conique extramembraneuse ; type III semblable à un type I comportant de très nombreux dépôts extramembraneux. Certains patients présentent un type I ne fixant que le complément. Dans ces cas, certains patients ont des mutations concernant le facteur H, le facteur I et le facteur MCP, molécules impliquées dans la cascade d’activation de la voie alterne du complément I. Cela suggère le rôle important joué par le complément dans ce type de glomérulonéphrite. L'évolution plus ou moins rapide vers l'insuffisance rénale est fréquente et la récidive survient après transplantation dans la plupart de cas.

Syn. glomérulonéphrite mésangiocapillaire

Sigle GNMP

glomérulonéphrite

analgésie extra-arachnoïdienne l.f.

extra arachnoid analgesia

analgésie épidurale

[B3,G1,G3 ,G5]

Édit. 2017

arthrodèse extra-articulaire l.f.

extra-articular fusion

Arthrodèse par création d’un pont osseux à distance des surfaces articulaires.

Étym. gr. arthron : articulation ; dèsis : fusion

extra-amniotique adj.

extra-amniotic

Qui est situé en dehors de l'amnios.

amnios

[O6]

Édit. 2018  

extra-articulaire adj.

extra-articular

Situé en dehors de l’articulation.
Ex. fracture extraarticulaire.

Étym. lat. extra : en dehors de ; articulatio : articulation

Ant. intraarticulaire

[A1,I1,I2,I3]

Édit. 2018  

extra-embryonnaire adj.

extra-embryonic

Qui est situé en dehors de l'embryon.
Ce terme s'applique par exemple aux annexes de l'œuf.

[O6]

Édit. 2018  

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