Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

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glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA l.f.

mesangial nephropathy

Glomérulonéphrite se manifestant par une hématurie, macroscopique ou microscopique, souvent récidivante due à des dépôts mésangiaux d’IgA et de C3 associés ou non à des lésions segmentaires et focales du floculus, sous forme de nécrose focale avec croissant ou de lésions cicatricielles avec croissant fibreux.
L'hématurie peut s’accompagner d’une protéinurie pouvant être discrète mais parfois abondante.
L'affection est considérée de cause inconnue mais dans certains cas la découverte de la maladie survient 24heures après une affection des voies aériennes supérieures. De telles lésions histologiques peuvent aussi être observées dans d’autres affections : purpura rhumatoïde ou purpura de Schönlein-Henoch, hépatopathies surtout alcooliques, maladie cœliaque etc. L'association avec la spondylarthrite ankylosante paraît fortuite. Le diagnostic de GN à dépôts mésangiaux d’IgA sera retenu lorsque ces dernières causes auront été éliminées
L'évolution est habituellement lente. La survenue d'une insuffisance rénale est observée dans environ un quart des cas. Quand cette GN conduit à l’insuffisance rénale terminale et qu’une transplantation est proposée, le risque de récidive se situe entre 30 et 50 % des cas avec cependant peu de cas où cette récidive est responsable de la perte du transplant. La transplantation n’est donc pas contre-indiquée.

J. Berger, médcin néphrologue français (1968)

Syn. maladie de Berger

glomérulonéphrite

dépôts glomérulaires l.m.p.

glomerular deposits

Lésion élémentaire fondamentale des glomérulonéphrites.
Les dépôts qui siègent dans la matrice extracellulaires sont définis par leur topographie (dépôts pariétaux : extramembraneux ou sous-endothéliaux, intramembraneux ; dépôts mésangiaux ; dépôts intracapillaires ou thrombi), par leur nature (dépôts immuns d'aspect plus souvent granuleux que linéaire en immunofluorescence, dépôts denses de composition chimique indéterminée, dépôts amyloïdes, dépôts de chaînes d'immunoglobulines monoclonales, d'immunoglobulines monotypiques), enfin dépôts identifiés par leur aspect ultrastructurel (dépôts granuleux denses aux électrons, dépôts organisés fibrillaires ou microtubulaires).

glomérulonéphrite

dépôts hyalins alcooliques l.m.p.

alcoholic hyaline deposits

F. B. Mallory, anatomopathologiste américain (1911)

Mallory (corps de)

dépôts rétrocornéens pigmentés l.m.p.

deposits pigmented rétrocornéens

F. E. Krukenberg ophtalmologiste et anatomopathologiste allemand (1899)

Krukenberg (fuseau de)

moustaches de chat (dépôts cornéens en) l.m.p.

whiskers's corneal deposits

dystrophie de cornée tourbillonnante

dermatite à IgA linéaire l.f.

linear IgA dermatitis

dermatose à IgA linéaire

dermatose à IgA linéaire l.f.

linear IgA dermatosis

Dermatose bulleuse auto-immune cliniquement et histologiquement très proche de la dermatite herpétiforme, ou du groupe de la pemphigoïde, mais individualisée en raison de l'existence dans la peau des malades d'un dépôt linéaire à la jonction dermo-épidermique d'auto-anticorps de type IgA, ce qui la différencie de la dermatite herpétiforme et de la pemphigoïde.
Bien qu'elle ait été initialement décrite chez l'adulte comme chez l'enfant, certains ont ultérieurement distingué la dermatose à IgA linéaire de l'adulte de celle de l'enfant, rapprochant cette dernière de la dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant puis allant même jusqu'à l'y assimiler. Les travaux d'immunoblotting des années 1990 ont cependant retrouvé la même spécificité antigénique des auto-anticorps dans les deux formes, ce qui remet en question la raison d'être de cette distinction.

Stafania Jablonska et T. Chorzelski, dermatologues polonais (1979)

dermatose à IgA linéaire de l'adulte, dermatose à IgA linéaire de l'enfant

dermatose à IgA linéaire de l'adulte l.f.

linear IgA dermatosis of adult

Maladie bulleuse cutanée et muqueuse auto-immune débutant après l'adolescence, sensible à un traitement par les sulfones et dans laquelle un dépôt linéaire d'auto-anticorps de type IgA est observé au niveau de la jonction dermo-épidermique, ce qui a priori la distingue de la dermatite herpétiforme et surtout du groupe de la pemphigoïde et de l'épidermolyse bulleuse acquise.
Elle pose en fait des problèmes nosologiques avec ces deux dernières dermatoses dans lesquelles, outre les ressemblances cliniques, il peut parfois exister un dépôt linéaire d'IgA en plus du dépôt d'IgG.

dermatose à IgA linéaire

dermatose à IgA linéaire de l'enfant l.f.

linear IgA dermatosis of childhood

Dermatose bulleuse auto-immune survenant avant l'adolescence, sensible à un traitement par les sulfones et dans laquelle un dépôt linéaire d'auto-anticorps de type IgA est observé au niveau de la jonction dermoépidermique.
Une prédisposition génétique est suggérée par une incidence accrue du groupement HLA-B8 chez les patients.

dermatose à IgA linéaire

dermatose neutrophilique à IgA intraépidermique l.f.

dermatosis neutrophilique to IgA intraépidermique

pemphigus à IgA

IgA sigle f. pour Immunoglobuline A

IgA linéaire (dermatose) l.f.

dermatose à IgA linéaire

IgA sécrétoire l.f.

Molécule d'immunoglobuline A présente dans les sécrétions exocrines.
Les IgA se trouvent essentiellement sous forme de dimères, liées à une pièce sécrétoire qui est une molécule glycoprotéique.
 Elles se distinguent ainsi des IgA sériques.

immunoglobuline A

pemphigus à IgA l.m.

IgA pemphigus

Maladie pustulobulleuse rare, cliniquement et histologiquement proche de la pustulose sous-cornée de Seddon-Wilkinson, d'évolution chronique mais bénigne, définie par la présence d'IgA, détectée dans l'épiderme par immunofluorescence directe.

D. Wallach, dermatologue français (1992)

Syn. pustulose à IgA intraépidermique

vascularite à IgA l.f.

Syndrome bien individualisé chez l’enfant, mais pouvant survenir chez l’adulte, lié à une vascularite leucocytoclasique à IgA, atteignant les vaisseaux de petit calibre, se révélant par un purpura associé à des arthralgies, des signes digestifs et des manifestations rénales.
Vascularite non nécrosante, définie par la présence en immunofluorescence de dépôts d’IgA dans la paroi des vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veines) et dans les viscères (paroi du tube digestif, mésangium glomérulaire).
Le purpura infiltré ne s’accompagne pas de thrombopénie. La prédominance du purpura aux membres inférieurs est lié à l’orthostatisme. Il est associé à des signes digestifs (vomissements, douleurs abdominales, melæna, invagination intestinale aigüe), à des arthralgies et surtout, à une atteinte rénale (hématurie, protéinurie, parfois syndrome néphrotique) traduisant une
glomérulonéphrite segmentaire et focale. La maladie évolue souvent par poussées successives et peut conduire à l’insuffisance rénale. La cause est inconnue ; une infection ORL est parfois évoquée. Le traitement est symptomatique et peut parfois faire appel aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs.
Chez l'adulte, l'unanimité n'est pas faite ; il est néanmoins possible de garder la même définition (dépôts d'IgA dans la paroi des petits vaisseaux), mais il faut éliminer d’autres causes connues telles que les collagénoses, la cryoglobulinémie, etc.

E. H. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; J. L. Schönlein, médecin interniste allemand (1832)

Syn. Schönlein–Henoch (purpura de), péliose rhumatismale

purpura, syndrome néphrotique, glomérulonéphrite segmentaire et focale, connectivite, cryoglobulinémie

[I1, J1, K4, L1, M1, P1]

Édit. 2019

glomérulonéphrite n.f.

glomerulonephritis
Néphropathie caractérisée par une atteinte glomérulaire exclusive ou prédominante dont l'évolution revêt une allure aigüe, subaigüe ou chronique.
Les symptômes majeurs sont la protéinurie (parfois intégrée dans un syndrome néphrotique), l'hématurie (micro- ou macroscopique) et l'hypertension artérielle. Les glomérulonéphrites (GN) chroniques sont une cause fréquente d'insuffisance rénale irréversible.
Les GN relèvent d'étiologies multiples. Elles sont le plus souvent primitives en apparence et d'étiologie inconnue. Elles peuvent être secondaires à diverses affections acquises ou héréditaires et relèvent d'un processus immunitaire encore imparfaitement élucidé.
L’étude en microscopies optique et électronique ainsi que l’examen en immunofluorescence ont permis le démembrement des GN dites primitives et leur classement en fonction du type histologique des lésions, de la nature et du siège des dépôts immuns. On peut  distinguer les GN en fonction de la présence ou non d'une prolifération : les formes non prolifératives regroupent les GN à lésions glomérulaires minimes, les GN avec hyalinose segmentaire et focale, les GN extramembraneuses, les GN avec anomalies des membranes basales, les GN avec accumulation de matériel anormal ; les formes prolifératives réunissent les GN prolifératives mésangiales, endocapillaires, les GN nécrosante focale avec prolifération extracapillaire, les GN prolifératives endo et extracapillaires et les GN membranoprolifératives. On  peut aussi distinguer les GN en fonction ou non de dépôts de complexes immuns ou de dépôts isolés de complément

Syn. glomérulopathie

glomérulonéphrite à croissants l.f.

glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire

glomérulonéphrite aigüe endocapillaire avec insuffisance rénale aigüe l.f.

acute endocapillary glomerulonephritis with acute renal insufficiency

glomérulonéphrite aigüe

glomérulonéphrite aigüe poststreptococcique l.f.

streptococcal glomerulonephritis

glomérulonéphrite aigüe

glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes l.f.

minimal change disease

Néphropathie qui s'observe plus particulièrement chez le jeune enfant mais qui peut atteindre l'adulte, même de plus de 60 ans, se traduisant cliniquement par un syndrome néphrotique pur (sans hématurie, hypertension ni atteinte fonctionnelle rénale), parfois très intense.
L'évolution est généralement favorable soit spontanément soit plus souvent sous l'effet des corticoïdes. Des rechutes ainsi que  l’apparition ultérieure de lésions de type de « hyalinose segmentaire et focale » est possible.
Histologiquement, le tissu rénal est dans les limites de la normale en microscopie optique avec des cytoplasmes podocytaires bien visibles et  en microscopie électronique un effacement des pédicelles des podocytes. Il n’existe pas de dépôts immuns.
Ce syndrome néphrotique est habituellement sensible aux corticoïdes. Dans les formes cortico-dépendantes, la ciclosporine peut être efficace et permettre de diminuer les doses de corticoïdes

néphrotique (syndrome), glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale

glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale l.f.

focal and segmental glomerulosclerosis

Néphropathie qui atteint l'enfant et l'adulte jeune se révélant habituellement par un syndrome néphrotique, le plus souvent impur (en raison d’une hématurie microscopique), parfois cortico-sensible (quand moins de 30% des glomérules sont atteints) ou partiellement voire totalement corticorésistant.
Les lésions histologiques qui siègent par foyer, associent au niveau d'un ou de plusieurs lobules, un collapsus plus ou moins large des anses capillaires avec décollement des podocytes, formant une lésion segmentaire, limitée par un voile clair sur lequel repose des cellules épithéliales rangées les unes contre les autres. Ces lésions segmentaires peuvent comporter des cellules avec surcharge lipidique, des dépôts hyalins et former des synéchies à la capsule de Bowmann. L’étude en immunofluorescence montre au niveau des lésions segmentaires des dépôts non spécifiques d’immunoglobulines M et de C3. Plusieurs formes sont distinguées : celles avec prolifération  mésangiale les tip lesions (présence au pôle tubulaire du flocculus), la forme périhilaire (au pôle vasculaire du flocculus), la forme avec collapsus (gonflement majeur des cytoplasmes des podocytes contenant de nombreuses vacuoles et gouttelettes hyalines cernant des parois capillaires plissées sans lumières capillaires visibles). Quand un grand nombre de glomérules sont atteints, l’évolution, se fait vers l’insuffisance rénale terminale.
Les causes de cette glomérulopathie sont multiples : elles peuvent être liées à un facteur circulant d’origine lymphocytaire avec dans ce cas un risque de récidive certain contre-indiquant la transplantation avec un donneur apparenté, elles peuvent être d’origine génétique avec des mutations concernant des gènes du podocyte avec transmission autosomique dominante (INF 2, TRPC6, ACTN4, WT1,LMX1B ,SMARCAL1) ou autosomique récessive (NPHS1, NPHS2, PLCE1, LAMB2, ITGB4), elles peuvent être secondaires (virales, toxiques, liées à une réponse adaptative structurelle/fonctionnelle ou tumorales)

néphrotique (syndrome)

glomérulonéphrite extramembraneuse l.f.

membranous glomerulonephritis

Néphropathie atteignant essentiellement l'adulte habituellement révélée par la découverte d'une protéinurie avec hématurie microscopique ou par la survenue d'un syndrome néphrotique impur.
Cette glomérulopathie peut être secondaire à de multiples affections, maladies de système, prise de médicaments, infections, tumeurs etc. Certaines formes sont le résultat de complexes immuns déposés sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire dont l’antigène est une molécule du podocyte (endopeptidase neutre ou récepteur M de la phospholipase A2) ou de la BSA Dans certains cas aucune cause n’est retrouvée.
L'atteinte histologique, d'intensité variable, est caractérisée par des dépôts, d’immunoglobuline G et de la fraction C3 du complément, situés sur le versant épithélial de la membrane basale glomérulaire. Plusieurs types sont reconnus : le type I correspond à l’existence isolée de dépôts, le type II avec des dépôts séparés les uns des autres par des expansions de la membrane basale appelées massues ou spikes et le type III où les dépôts sont en plusieurs couches entremêlés dans des remaniements complexes des parois.
L'évolution est variable, le plus souvent lente. La rémission complète est possible. L'effet bénéfique des corticoïdes est inconstant. L'évolution progressive vers l'insuffisance rénale irréversible peut s'observer, tout particulièrement chez le sujet âgé.

Syn. glomérulonéphrite membraneuse

glomérulonéphrite immunotactoïde l.f.

immunotactoid glomerulonephritis

Variété rare de glomérulonéphrite à dépôts d'immunoglobulines identifiée, en microscopie électronique, par le caractère organisé de ces dépôts en fibrilles non amyloïdes ou en microtubules.

Syn. glomérulophathie fibrillaire non amyloïde, glomérulopathie à dépôts organisés

glomérulonéphrite lobulaire n.f.

lobular glomerulonephritis

Variété de glomérulonéphrite membrano-proliférative avec hypertrophie nodulaire de la matrice mésangiale responsable d'une exagération de la lobulation du floculus.

glomérulonéphrite membranoproliférative

glomérulonéphrite maligne l.f. (obsolète)

malignant glomerulonephritis

Syn. glomérulonéphrite proliférative endo- et extracapilllaire, glomérulonéphrite rapidement progressive

glomérulonéphrite rapidement progressive

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