Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

20 résultats 

fructose (intolérance au) l.f.

fructose intolerance

Affection génétique transmise sur le mode autosomique récessif due au déficit de la fructose-aldolase.
Le déficit est responsable d'une atteinte "toxique" du foie par le fructose non métabolisé. Les manifestations apparaissent seulement lorsque le sujet atteint ingère des aliments sucrés contenant du saccharose et/ou du fructose (fruits, sucre de canne ou de betterave, certains légumes) ou des médicaments (sirops sucrés) : les vomissements sont constants et si l'ingestion est répétée on observe des signes d'atteinte hépatique parfois gravissime. Le traitement consiste à supprimer les aliments incriminés ; ce régime est assez facile à suivre dans la mesure où les sujets atteints ont spontanément un dégoût marqué pour les aliments sucrés. Ce régime doit être prolongé toute la vie en le supplémentant en vitamine C ; son bénéfice est l'absence d'apparition de caries dentaires. Le diagnostic de la maladie repose sur un test de charge intraveineuse en fructose, le dosage de l'activité de la fructose-aldolase et de façon récente la mise en évidence d'une des mutations géniques grâce à la biologie moléculaire.

intolérance héréditaire au fructose l.f.

Hypoglycémie après ingestion de fructose, due à l'absence congénitale de la fructose-1-phosphate-aldolase.

hypoglycémie, fructose, fructose-1-phosphate-aldolase

asthme avec intolérance à l'aspirine l.m.

aspirin-sensitive asthma

Variété d'asthme grave, caractérisée par sa survenue après l'ingestion d'aspirine ou de ses dérivés anti-inflammatoires non stéroïdiens. Elle nécessite souvent la corticothérapie au long cours (corticodépendance).
Le mécanisme n'est pas de nature immuno-allergique, mais l'aspirine peut révéler ou aggraver un déséquilibre du métabolisme de l'acide arachidonique. Tous les anti-inflammatoires non stéroïdiens bloquent la cyclo-oxygénase par un mécanisme compétitif.
La triade de F. Widal associe une polypose nasale récidivante, un asthme sévère et une intolérance à l'aspirine.

Fernand Widal, médecin et bactériologiste français, membre de l’Académie de médecine et des sciences (1922)

Étym. gr. asthma : respiration pénible, asthme

entéropathie exsudative par intolérance au gluten

protein-loosing enteropathy by gluten intolerance

sprue, maladie cœliaque

[L1]

Édit. 2018

galactose (intolérance au) l.f.

galactose intolerance

Génopathie transmise sur le mode autosomique récessif, due au déficit de l’enzyme galactose-1-phosphate-uridyl-transférase, responsable d'une atteinte toxique du foie par le galactose non métabolisé.
Les manifestations apparaissent dès les premiers jours de la vie, dès que le nouveau-né ingère du lait (de femme ou de vache) dont le lactose est le sucre principal : gros foie, ictère, signes hémorragiques par insuffisance hépatique. Si le diagnostic est retardé apparaissent une cataracte et un retard de développement psychomoteur. À plus long terme, on peut observer une insuffisance ovarienne chez les filles. Le diagnostic repose sur la mise en évidence du déficit enzymatique dans les globules rouges. Le traitement consiste en la suppression de tous les aliments contenant du lactose et du galactose (lait, laitages, etc) et prise de médicaments en contenant avec une supplémentation en calcium. Malgré un diagnostic et un régime précoces, on observe assez souvent une discrète atteinte neurologique, même si la mère a été placée pendant la grossesse sous régime sans galactose. Le régime peut être supprimé à la fin de l'adolescence, à condition de contrôler régulièrement l'état des cristallins dans la crainte d’une cataracte.
Le diagnostic prénatal dépiste les porteurs hétérozygotes du gène anormal. Des variants de la maladie à sévérité moindre existent dans certaines populations.

glucides (intolérance aux) l.f.

État pathologique lié à une déficience de systèmes d’utilisation des glucides.
On connaît plusieurs types d’intolérance aux glucides : intolérance au glucose, qui peut se manifester après absortion de glucose ou de polyglucosides, tels que l’amidon ; intolérance à d’autres oses comme le fructose ou le galactose ; intolérance aux disaccharides (diholosides), p. ex. au lactose, au saccharose, au maltose.
Le diagnostic d’intolérance au glucose doit être fait sur au moins deux hyperglycémies orales après absorption de 75 grammes de glucose qui devrait entraîner une glycémie à jeun inférieure à 7,7 mmoles/L, une glycémie à la 120ème minute égale ou supérieure à 11 mmoles/L avec au moins une glycémie intermédiaire égale ou supérieure à 11 mmoles/L. Environ 1 sujet sur 4 ayant une intolérance aux glucides va développer un diabète dans les années qui suivent.

fructose, galactose, lactose, saccharose

gluten (intolérance au) l.f.

gluten intolerance, coeliac disease

Syndrome de malabsorption sévère des aliments contenant du gluten (c'est-à-dire toutes les farines), avec diarrhée et troubles graves du développement et de l'état général.
Il existe une importante atrophie des villosités intestinales ; un anticorps antigluten se trouve dans le sérum. Un nombre important de lymphomes survient dans ce groupe de malades. Le traitement s'appuie sur un régime excluant le gluten, c'est-à-dire toutes les farines de seigle, d'orge, et surtout de blé, assurant néanmoins un régime suffisant en protéines, en calcium, avec un supplément de fer, de magnésium et de vitamines. Dans les cas sévères, ce régime doit être précédé par une courte période d'alimentation parentérale exclusive. Dans les cas d’un adulte résistant au régime sans gluten, on adjoint des corticoïdes ou éventuellement des immunosuppresseurs comme la cyclophosphamide ou l'azathioprine.

sprue, gliadine

intolérance alimentaire non organique l.f.

non-organic food intolerance

Ensemble de réactions subjectives plus imprécises et fluctuantes que celles d'une intolérance organique.
L’intolérance organique, allergique, est mieux admise par le patient et les siens en raison de son origine exogène. Une épreuve de provocation alimentaire en double insu reste l'investigation la plus sûre de cet effet nocebo.
Une psychogénèse exclusive ne peut être retenue. En dehors d'une affection psychiatrique caractérisée, une relation médicale globale, "sur mesure", établie si possible par le généraliste, à type dominant d'éclaircissement et de soutien, doit être associée à des traitements symptomatiques adaptés.
Malgré la persistance de nombreuses questions, s'impose une démystification des courants qui étendent à l'excès l'effet allergique des substances alimentaires, valorisant les "produits naturels".

colopathie fonctionnelle

intolérance au saccharose l.f.

sucrose intolerance

Affection congénitale due à un déficit en saccharase intestinale, enzyme qui hydrolyse le saccharose en une molécule de glucose et une molécule de fructose.
Elle se traduit par une accumulation de saccharose dans le côlon et par un développement de la flore de fermentation, cause de diarrhées fréquentes. Cette intolérance affecte surtout les nourrissons et les enfants, car elle s’atténue avec l’âge.

 saccharose, saccharosémie

intolérance immunologique l.f.

intolerance

L'intolérance ou hyperallergie est une réaction anormale par son intensité, souvent à la suite d'une dose minime, souvent même infrathérapeutique d'un médicament.
Ainsi, une dose modeste d'atropine entraînera une sécheresse buccale chez un sujet intolérant à l'atropine mais entraînera un eczéma chez celui qui est devenu allergique à ce médicament.

fructose n.m.

fructose

Cétohexose dont la forme D, naturelle, est lévogyre, d'où le synonyme de lévulose.
Il se trouve principalement dans les fruits. Les fructosides, composés osidiques qui en contiennent, tels que le saccharose, sont présents chez tous les végétaux. Le miel contient du fructose et du glucose en quantités équivalentes. Chez les animaux, le fructose est trouvé à l'état libre dans le sperme (2,2 g/L), et sous forme d'esters phosphoriques comme métabolites des glucides. Le fructose alimentaire est utilisé par le foie grâce à une phosphorylation par une fructokinase, enzyme dont le déficit est cause de fructosurie. L'intolérance héréditaire au fructose, qui s'accompagne d'hypoglycémie après ingestion de fructose, est due à l'absence congénitale de la fructose-1-phosphate-aldolase. La biosynthèse du fructose du sperme est effectuée par une suite de deux réactions, transformant une molécule de glucose en sorbitol par une réductase à NADPH, puis le sorbitol en fructose par une sorbitol-déshydrogénase à NAD.

Étym. lat. fructus : fruit

Syn. lévulose (désuet)

fructose-1-phosphate-aldolase, fructosides, saccharose, fructokinase, fructosurie, hypoglycémie, sorbitol

fructose-2,6-bisphosphate n.m.

Syn. fructose-2,6-diphosphate

fructose-2,6-diphosphate

[C2]

Édit. 2018

fructose-1,6-diphosphate n.m.

fructose-1,6-bisphosphate

Métabolite de la glycolyse formé par la phosphorylation en 1 du fructose-6-phosphate, par l'ATP et une phosphofructokinase.
Il a été longtemps appelé ester de Harden et Young, du nom de ceux qui l'ont découvert dans la levure. Il est le substrat d'une aldolase qui catalyse son clivage réversible en deux triose-phosphates, phosphoglycéraldéhyde et phosphodihydroxyacétone.

A. (Sir) Harden prix Nobel de chimie en 1929 et W.J. Young, biochimistes britanniques (1913)

Syn. fructose-1,6-bisphosphate

glycolyse, fructose-6-phosphate, ATP, phosphofructokinase, aldolase

[C1, C3]

Édit. 2018

fructose-2,6-diphosphate n.m.

fructose-2,6-bisphosphate

Métabolite de la glycolyse formé par la phosphorylation en 2 du fructose-6-phosphate.
Il joue un rôle important comme effecteur allostérique, activant la phosphofructokinase-1, enzyme-clé de la glycolyse cytoplasmique, et inhibant la fructose-2,6-diphosphatase, expliquant en grande partie le mécanisme d'action de l'insuline et du glucagon.
Sa biosynthèse est catalysée par une kinase spécifique, la phosphofructokinase-2, enzyme qui est lui-même inactivé par phosphorylation dépendant de l'AMP cyclique. La déphosphorylation du fructose-2,6-diphosphate en fructose-6-phosphate est catalysée par la fructose-2,6-diphosphatase sous sa forme activée par une phosphorylation dépendant de la même kinase à AMP cyclique.

Syn. fructose-2,6-bisphosphate

phosphofructokinase 1

fructose-1,6-diphosphate-aldolase n.f.

fructose-1,6-bisphosphate aldolase

Enzyme présent dans toutes les cellules catalysant le clivage du fructose-1,6-diphosphate en phosphoglycéraldéhyde et phosphodihydroxyacétone.
Cette réaction réversible constitue dans l'autre sens une aldolisation, qui crée une liaison C-C entre les deux trioses pour la synthèse d'un hexose.

gluconéogénèse

fructose-1-phosphate n.m.

fructose-1-phosphate

Ester phosphorique en 1 du fructose, il constitue la première étape de l'utilisation métabolique du fructose alimentaire dans le foie.
Résultat d'une phosphorylation par l'ATP, catalysée par une fructokinase, il est ensuite scindé par une fructose-1-phosphate-aldolase en glycéraldéhyde et phosphodihydroxyacétone.

fructose

fructose-1-phosphate-aldolase n.f.

fructose-1-phosphate aldolase

Enzyme hépatique qui catalyse le clivage du fructose-1-phosphate en glycéraldéhyde et phosphodihydroxyacétone.
L'absence congénitale de cet enzyme est cause du syndrome d'intolérance au fructose.

fructose (intolérance au)

fructose-6-phosphate n.m.

fructose-6-phosphate

Ester phosphorique en 6 du fructose, composé formé au cours du métabolisme du glucose et des pentose-phosphates.
Il est en équilibre avec le glucose-6-phosphate sous l'effet d'une phosphohexose-isomérase.
Il peut aussi se former par transaldolisation du phosphoglycéraldéhyde avec le sédoheptulose-7-phosphate et par transcétolisation de l'érythrose-4-phosphate avec le xylulose-5-phosphate. Il est ainsi le précurseur des pentoses des nucléotides et des acides nucléiques ; il est aussi le précurseur de la glucosamine par transfert du radical NH2 de la glutamine qui fournit la phosphofructosylamine, dont l'isomérisation donne le glucosamine-6-phosphate.

fructose, phosphohexose-isomérase

phospho-1-fructose-aldolase n.f.

phosphofructose aldolase

Enzyme catalysant la décomposition du fructose-1-phosphate en phosphodihydroxyacétone et glycéraldéhyde.
Il joue un rôle dans le métabolisme du fructose alimentaire au niveau du foie. Son absence congénitale entraîne l'intolérance au fructose. Son activité sur le fructose-d1,6-iphosphate est controversée : il est possible que les activités aldolasiques sur ces deux substrats soient portées par des isoenzymes.

fructose-1,6-bisphosphate n.m.

fructose-1,6-biphosphate

Syn. fructose-1,6-diphosphate

fructose-1,6-diphosphate

[C1, C3]

Édit. 2018