Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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fibrose rénale l.f.

renal fibrosis

Dépôt de matrice extracellulaire dans un des composants des reins conduisant soit à la fibrose tubulo-interstitielle, soit à la fibrose glomérulaire, aboutissant progressivement à des lésions irréversibles et à l’insuffisance rénale.
La localisation de l’atteinte initiale rénale détermine le type de fibrose. Ainsi, la polykystose rénale, l’obstruction des voies excrétrices, les infections urinaires aboutissent à la fibrose tubulo-interstitielle, alors que les dépôts immuns (dépôt d’IgA, par exemple), le diabète et l’hypertension artérielle conduisent à la fibrose glomérulaire. Le mécanisme de la fibrose fait intervenir des cellules inflammatoires et des fibroblastes ainsi que des cascades moléculaires complexes incluant le TGF β (Facteur de croissance transformant ou « Transforming growth factor »), le PDGF (Facteur de croissance d’origine plaquettaire ou « Platelet-derived growth factor »), le CTGF (Facteur de croissance du tissu de connexion ou « Connective-tissue growth factor ») et des peptides vasoactifs (angiotensine II et endothéline-1) amenant à la synthèse et au dépôt des protéines de la matrice extracellulaire. Un processus de dégradation par les métalloprotéases s’y oppose. En fin de compte, l’activation continue des cellules effectrices prend le dessus et entraîne des lésions irréversibles. Les premiers traitements efficaces à titre préventif ou au début de la formation des lésions inhibent le système rénine-angiotensine (inhibiteurs de l’enzyme de conversion et antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II). Des traitements plus récents ciblent la NADPH (nicotinamide adenine dinucléotide phosphate) oxydase, les voies de signalisation du TGF β (SMAD 3 et 4) et la BMP-7 (Protéine osseuse morphogénétique ou « Bone morphogenetic protein ») qui est un antagoniste endogène du TGF β bloquant la liaison à son récepteur.

TGF bêta, PDGF, CTGF, NADPH, protéine osseuse morphogénétique

[M1]

Édit. 2018

fibrose rétropéritonéale secondaire l.f.

retropéritonéal fibrosis

Fibrose rétropéritonéale qui dans 1/3 des cas apparaît secondaire.
Ce sont des infections (tuberculose, histoplasmose, actinomycose), un anévrisme de l’aorte, une chirurgie abdominale, des tumeurs malignes primaires, lymphome malin ou sarcome, ou métastatiques du sein et du côlon, une radiothérapie, la prise de médicaments (ergotamine, méthyldopa, bêta-bloquants, méthysergide, bromocriptine, hydralazine). Récemment, des fibroses rétropéritonéales ont été rapportée parmi les manifestations de la maladie à IgG4.

fibrose rétropéritonéale idiopathique, histoplasmose, actinomycose, lymphome malin, sarcome, maladie systémique associée aux IgG4

[M1,M2,K2,K4]

Édit. 2018

fibrose sous-cutanée pseudoarcomateuse l.f.

fasciite nodulaire

[J1]

Édit. 2018

quadriceps (fibrose du) l.f.

quadriceps contracture

Rétraction du muscle quadriceps entrainant une limitation de la flexion du genou, une position haute de la rotule avec subluxation.
La fibrose du quadriceps est une affection de l'enfant, la rétraction s'aggrave avec la croissance ; elle peut intéresser tous les chefs du muscle ou seulement le crural, le rectus femoris, le vastus lateralis. L'origine en est souvent iatrogène à la suite d'injection intramusculaire dans la cuisse de produits irritants et sclérosants ; c'est la plus fréquente des rétractions musculaires de ce type.

Syn. rétraction du quadriceps

fibrose rétropéritonéale idiopathique l.f.

retroperitoneal fibrosis

Maladie caractérisée par le développement dans l'espace rétro-péritonéal lombaire d'un tissu conjonctif fibreux susceptible d'enserrer les uretères et les vaisseaux de la région, notamment veine cave et vaisseaux rénaux.
L'affection peut être longtemps latente, et ne se révéler que tardivement par les conséquences graves de la compression vasculaire (phlébites, œdèmes des membres inférieurs) et surtout urétérale (dilatation rénale, insuffisance rénale, anurie). Probablement de type immuno-allergique, à point de départ péri-vasculaire, la fibrose peut être considérée comme idiopathique dans 2/3 des cas. Cette fibrose histologiquement bénigne doit être distinguée des cellulites néoplasiques rétro-péritonéales ; elle comprime mais n'envahit pas la paroi urétérale. Elle réagit aux anti-inflammatoires mais la libération chirurgicale des uretères peut être nécessaire, après levée de l'obstacle par cathétérisme ou endoprothèses urété.rales.

J. K. Ormond, chirurgien urologue américain (1948 et 1965) ; J. M. Albarrán Y Dominguez, chirurgien urologue français (1905)

Syn. maladie d'Ormond, syndrome de Albarrán-Ormond, sclérose rétro-péritonéale idiopathique

cellulite néoplasique rétro-péritonéale, péri-urétérite, urétérolyse

[M1,M2,K4]

Édit. 2018

marqueurs non invasifs de la fibrose hépatique l.m.p.

La fibrose anatomo-pathologique, élément pronostique essentiel dans les maladies chroniques du foie, justifie l’utilisation de marqueurs fournis initialement par la ponction biopsie et, depuis vingt ans, par des marqueurs non invasifs.
La classification métavir, fournie par la biopsie, comprend cinq grades : F0 (absence de fibrose), F1 (fibrose minime), F2 (fibrose caractérisée par des septas fibreux en pont reliant deux espaces portes ou un espace porte et une veine sus-hépatique) ; F3 (pré-cirrhogène avec une fibrose arciforme ne dessinant pas encore une fibrose annulaire), F4 (cirrhose histologique c'est-à-dire une fibrose annulaire qui entoure des nodules de régénération). La fibrose F2 est considérée comme « significative », grade à partir duquel un traitement est habituellement proposé alors que pour les grades 0 et 1, une surveillance est conseillée
Par extension, la classification a été proposée pour des marqueurs non invasifs qui permettent de réduire les indications de biopsie du foie en raison de ces risques et de ces effets indésirables. Elle peut être un obstacle à l’accès aux soins car les malades craignant cet examen peuvent ne pas consulter les hépatologues. Par ailleurs, la biopsie ne fournit pas toujours des fragments exploitables : il faut qu’ils aient une taille suffisante (plus de 10 à 15 mm de longueur) et contiennent un nombre satisfaisant d’espaces portes analysable (plus 10). Dans l’hépatite C la fibrose est surtout péri-portale.
Les marqueurs non invasifs de fibrose hépatique sont de deux ordres : un algorithme de marqueurs biologiques et une méthode physique : l’élastométrie impulsionnelle ou Fibroscan®. Plus d’une vingtaine d’algorithmes biologiques sont utilisables. les marqueurs non invasifs de fibrose ont surtout été validés dans l'hépatite chronique C. La Haute autorité de santé a retenu quatre marqueurs non invasifs de fibrose : les trois algorithmes biologiques que sont le fibrotest, le fibromètre et l’hépascore et l’élastométrie impulsionnelle. Depuis fin 2016, le traitement de l'hépatite C est disponible chez tous les patients virémiques qui le souhaitent, sans restriction de stade de fibrose. Néanmoins, une évaluation de la fibrose reste nécessaire pour diagnostiquer les fibroses sévères et les cirrhoses, qui doivent être suivies même après éradication virale afin de dépister le carcinome hépatocellulaire. 
Les hépatopathies non alcooliques sont une cause de maladie de foie parmi les plus fréquentes pour lesquelles l'évaluation de l'inflammation qui caractérise l'hépatite stéatosique non alcoolique 
et surtout la fibrose sont importantes. Compte tenu de la prévalence élevée dans la population, il n'est pas possible de biopsier tous ces patients. Les marqueurs non invasifs par élastographie hépatique (fibroscan avec une sonde M ou XL spécialement développée chez les obèses) associée à différents tests sériques: NALD fibrosis score, FIB4, ELF, fibromètre S ... la plupart disponibles sur internet, sont utilisés. Les endocrinologues et nutritionnistes peuvent aussi apprécier la fibrose de la graisse blanche, bon reflet de la fibrose hépatique par la mesure à l'aide de l'Adiposcan, placé au niveau de la graisse située près de l'ombilic.
Les marqueurs non invasifs de fibrose peuvent aussi être utilisés dans les hépatites chroniques B et par extension aux autres maladies de foie avec moins de recul et de certitude quant à la fiabilité.  

hépatite C, fibrotest, fibromètre, hépascore, élastomètrie,  classification métavir, fibroscan®, hépatite stéatosique non alcoolique

[B3, L1, R1, R2]

Édit. 2019

fibrose pulmonaire idiopathique l.f.

idiopathic pulmonary fibrosis, cryptogenic fibrosis alveolitis, idiopathic interstitial fibrosis

Maladie pulmonaire infiltrative diffuse aboutissant à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse.
La fibrose pulmonaire idiopathique, survenant après 40 ans, à caractère familial, est liée à la mutation des gènes TERT, TERC ou RTEL1 et entre dans le cadre des téloméropathies. Elle peut s’associer à d’autres atteintes telles que l’aplasie médullaire ou la dyskératose congénitale.
Les particularités sémiologiques, l'évolution et l'absence de cause sous-jacente permettent de conclure au caractère autonome, primitif ou idiopathique de l'affection. Le pronostic de cette affection est très réservé avec une survie médiane de 3,8 ans chez des patients de 65 ans et plus. De nombreux patients décèdent  de défaillance respiratoire hypoxémique chronique,
Deux médicaments apportent une amélioration de l'évolution de cette pathologie :
Nintedanib un inhibiteur de la tyrosine kinase qui cible la voie du facteur de croissance
Pirfenidone, par son effet anti-inflammatoire et antifibrotique incluant une inhibition de la synthèse du collagène
Ces deux produits ont une efficacité équivalente

D. J. Lederer, médecin américain (2018)

Syn. fibrose pulmonaire primitive, fibrose pulmonaire cryptogénétique

fibrose pulmonaire, téloméropathies, TERT, TERC, RTEL1, aplasie médullaire, dyskératose congénitale

[Q2,K1,F1,J1, G5]

Édit. 2018

acanthome fissuré rétro-auriculaire l.m.

fissuratum acanthoma (granuloma), spectacle frame acanthoma

Nodule rétro-auriculaire bien délimité, parfois douloureux et divisé en deux parties par un sillon ou une fissure, dû au frottement de la monture des lunettes souvent changées dans les semaines ou mois qui ont précédé son apparition.
La modification de la monture peut être suffisante pour supprimer un acanthome débutant mais le traitement de l'acanthome fissuré est chirurgical.

Étym. gr. akantha : épine ; ôma : tumeur

[J1]

Édit. 2016

aire rétro-olivaire du bulb e l.f.

area retroolivaris bulbi (TA)

retro-olivary area of bulb

Surface latérale de la moelle allongée située entre l’olive et l’extrémité supérieure du tubercule trigéminal. Elle est traversée par les fibres du nerf glosso-pharyngien.

[A1,H5 ]

Édit. 2017

artère rétro-duodénale d'Edwards l.f.

artère pancréatico-duodénale supéro-antérieure

bilan rétro-alvéolaire technique long cône l.m.

retro-alveolar status long cone

status dentaire

Édit. 2017

bourse séreuse rétro-olécrânienne l.f.

bourse subcutanée de l'olécrâne

Édit. 2017

bursite rétro-olécrânienne l.f.

olecranon bursitis

Inflammation de la bourse séreuse rétro-olécrânienne pouvant être d'origine microtraumatique.

bursite

Édit. 2017

complications chez l'enfant de l'hématome rétro-placentaire l.m.

complications in the child of a abruptio placentae

hématome rétro-placentaire (complications chez l'enfant d'un)

[O1,O3]

corpuscule rétro-carotidien l.m.

glomus carotidien

[A1]

Édit. 2015

Dejerine (syndrome rétro-olivaire de) l.m.

Dejerine's retro-olivary syndrome

A. Wallenberg, médecin interniste allemand (1895)

Wallenberg (syndrome de)

espace rétro-stylien l.m.

Partie de l’espace latéro-pharyngien comprise entre le diaphragme stylien en avant et le fascia prévertébral en arrière recouvrant les muscles prévertébraux et les muscles scalènes.
Il est fermé en dedans par la cloison sagittale et en dehors par le feuillet profond du fascia du muscle sterno-cléïdo-mastoïdien. Son extrémité supérieure répond à la base du crâne au niveau de la fosse jugulaire, du foramen carotidien et du foramen jugulaire. Son extrémité inférieure se continue avec la région sterno-cléïdo-mastoïdienne au niveau de l’angle de la mandibule. L’espace rétro-stylien contient le faisceau vasculo-nerveux formé par l’artère carotide interne, l’artère carotide externe, la veine jugulaire interne, les quatre derniers nerfs crâniens, le ganglion cervical supérieur du sympathique et des nœuds lymphatiques échelonnés le long des vaisseaux.

P. Sebileau, chirurgien français (1860-1953)

Syn. anc. espace sous-parotidien postérieur de Sebileau

[A1]

Édit. 2018  

faisceau rétro-réflexe de Meynert l.m.

T. Meynert, neurologue et psychiatre autrichien (1833-1892)

tractus habénulo-interpédonculaire

[A1,H1]

Édit. 2018

ganglions lymphatiques rétro-aortiques l.m.p.

nœuds lymphatiques rétro-aortiques

ganglions lymphatiques rétro-auriculaires l.m.p.

nœuds  lymphatiques mastoïdiens

ganglions lymphatiques rétro-cæcaux l.m.p.

nœuds  lymphatiques rétro-cæcaux

ganglions lymphatiques rétro-pharyngiens l.m.p.

nœuds lymphatiques rétro-pharyngiens

ganglions lymphatiques rétro-veineux des chaînes ganglionnaires lymphatiques latéro-aortiques droites l.m.p.

nœuds lymphatiques rétro-caves

hématocèle rétro-utérine l.f.

retro-uterine hematocele

Hématocèle développée en arrière de l'utérus, dans le cul-de-sac de Douglas.
Localisation la plus fréquente.

hématocèle

[03]

hématome rétro-hyaloïdien l.m.

retrohyaloidal hemorrhage

Collection hématique située dans l'espace rétro-hyaloïdien, entre le vitré et la rétine.
Généralement cet hématome se collecte en regard de la macula et prend un aspect en nid de pigeon, avec un niveau horizontal. Il est souvent observé chez le sujet jeune à la suite d'une contusion, au cours de l'évolution d'une rétinopathie diabétique, d'un anévrisme artériel rétinien ou d'une hémopathie.

Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur

[P2]

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