Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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fibrose pulmonaire interstitielle diffuse l.f.

interstitial pulmonary fibrosis, diffuse interstitial fibrosis

Affection caractérisée par l'épaississement de l'interstitium pulmonaire par une prolifération progressive de fibroblastes et de tissu collagène.
Les conséquences sont que le poumon devient rigide, peu distensible : la courbe pression-volume est aplatie et déplacée vers le bas (diminution de la compliance) ; par contre, la pression de recul élastique maximale qui peut être générée à la CPT est typiquement supérieure à la normale. Ceci explique la conservation du rapport VEMS/CV qui peut même être augmenté : poumon hyperélastique. Les résistances des voies aériennes sont normales, voire basses, car les forces de rétraction s'exercent aussi sur la paroi des voies aériennes ; les conductances des voies aériennes sont en revanche élevées.

Syn. : pneumopathie interstitielle diffuse

fibrose pulmonaire, fibroblaste

[K1]

Édit. : 2018