Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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fibrose pulmonaire cryptogénétique l.f.

Syn. fibrose pulmonaire idiopathique

fibrose pulmonaire idiopathique

[K1]

Édit. 2018

fibrose pulmonaire idiopathique l.f.

idiopathic pulmonary fibrosis, cryptogenic fibrosis alveolitis, idiopathic interstitial fibrosis

Maladie pulmonaire infiltrative diffuse aboutissant à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse.
La fibrose pulmonaire idiopathique, survenant après 40 ans, à caractère familial, est liée à la mutation des gènes TERT, TERC ou RTEL1 et entre dans le cadre des téloméropathies. Elle peut s’associer à d’autres atteintes telles que l’aplasie médullaire ou la dyskératose congénitale.
Les particularités sémiologiques, l'évolution et l'absence de cause sous-jacente permettent de conclure au caractère autonome, primitif ou idiopathique de l'affection.

Syn. fibrose pulmonaire primitive, fibrose pulmonaire cryptogénétique

fibrose pulmonaire, téloméropathies, TERT, TERC, RTEL1, aplasie médullaire, dyskératose congénitale

[Q2,K1,F1,J1]

Édit. 2018