Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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fibrose pulmonaire l.f.

pulmonary fibrosis

Remplacement d'un tissu fonctionnel par des cellules conjonctives (fibroblastes, myofibroblastes, cellules musculaires lisses) et par la matrice extracellulaire produite par ces cellules (travées de collagène, élastine, protéoglycanes, etc.).
Le processus de fibrose peut être localisé, telle la cicatrice d'une pneumopathie infectieuse, ou diffus avec atteinte bilatérale des poumons, correspondant alors à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse. Dans les maladies interstitielles, selon l'étiologie, le pourcentage d'évolution vers la fibrose pulmonaire varie : 5% dans la sarcoïdose, 25% dans l'histiocytose X, 100% dans les fibroses pulmonaires idiopathiques, par exemple.

fibrose pulmonaire idiopathique, fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, fibrose pulmonaire médicamenteuse

[K1]

Édit. 2018

fibrose pulmonaire cryptogénétique l.f.

Syn. fibrose pulmonaire idiopathique

fibrose pulmonaire idiopathique

[K1]

Édit. 2018

fibrose pulmonaire idiopathique l.f.

idiopathic pulmonary fibrosis, cryptogenic fibrosis alveolitis, idiopathic interstitial fibrosis

Maladie pulmonaire infiltrative diffuse aboutissant à une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse.
La fibrose pulmonaire idiopathique, survenant après 40 ans, à caractère familial, est liée à la mutation des gènes TERT, TERC ou RTEL1 et entre dans le cadre des téloméropathies. Elle peut s’associer à d’autres atteintes telles que l’aplasie médullaire ou la dyskératose congénitale.
Les particularités sémiologiques, l'évolution et l'absence de cause sous-jacente permettent de conclure au caractère autonome, primitif ou idiopathique de l'affection.

Syn. fibrose pulmonaire primitive, fibrose pulmonaire cryptogénétique

fibrose pulmonaire, téloméropathies, TERT, TERC, RTEL1, aplasie médullaire, dyskératose congénitale

[Q2, K1, F1, J1]

Édit. 2018

fibrose pulmonaire interstitielle diffuse l.f.

interstitial pulmonary fibrosis, diffuse interstitial fibrosis

Affection caractérisée par l'épaississement de l'interstitium pulmonaire par une prolifération progressive de fibroblastes et de tissu collagène.
Les conséquences sont que le poumon devient rigide, peu distensible : la courbe pression-volume est aplatie et déplacée vers le bas (diminution de la compliance) ; par contre, la pression de recul élastique maximale qui peut être générée à la CPT est typiquement supérieure à la normale. Ceci explique la conservation du rapport VEMS/CV qui peut même être augmenté : poumon hyperélastique. Les résistances des voies aériennes sont normales, voire basses, car les forces de rétraction s'exercent aussi sur la paroi des voies aériennes ; les conductances des voies aériennes sont en revanche élevées.

Syn. pneumopathie interstitielle diffuse

fibrose pulmonaire, fibroblaste

[K1]

Édit. 2018

fibrose pulmonaire médicamenteuse l.f.

drug induced pulmonary fibrosis

Fibrose interstitielle irréversible liée à la prise de certains médicaments.
Ces fibroses s'observent parfois après certaines chimiothérapies cytotoxiques : bléomycine, busulfan, chlorambucil, cyclophosphamide, melphalan, nitrosurées ; mais aussi après la prise d'amiodarone.
Au scanner, les aspects en rayons de miel sont très rares sauf avec l'amiodarone. L'évolution vers l'insuffisance respiratoire est inexorable, parfois ralentie par la corticothérapie.

fibrose pulmonaire

[K1, F2]

Édit. 2018

fibrose pulmonaire primitive l.f.

primary pulmonary fibrosis

fibrose pulmonaire idiopathique

[K1]

Édit. 2018