Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

67 résultats 

insuffisance vélaire l.f.

velum insufficiency

Défaut d’accolement du voile du palais à la paroi postérieure du pharynx.
Elle est liée à une brièveté anormale du voile du palais, entraînant une rhinolalie ouverte.

Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient

rhinolalie

vélaire adj.

Qui appartient au voile du palais.

Étym. lat. velum : voile

voile du palais

[P1]

Édit. 2020

absence sévère ou déformation des os longs des membres associée à une fente palatine l.f.

severe absence deformities of long bones of limbs associated with cleft lip-palate

Roberts (syndrome de)

[Q2]

Édit. 2016

ankyloblépharon-dysplasie ectodermique-fente labio-palatine l.m.

ankyloblepharon-ectodermal defects-cleft lip/palate

Hay-Wells (syndrome de)

[P2,Q2]

Édit. 2017

ankyloblépharon filiforme et fente palatine l.m.

ankyloblepharon filiform adnatum and cleft palate

Soudure filiforme des paupières, fente palatine et bec de lièvre.
Il peut aussi faire partie du syndrome fente labiopalatine, kyste paramédian muqueux de la lèvre inférieure. Associé parfois au ptérygium poplité et à des anomalies digitogénitales. La pénétrance est forte (80%). L’affection est autosomique dominante (MIM 106250).

V.N. Khanna, médecin indien (1957)

Étym. gr. agkulê : attache ; blepharon : paupière

Syn. ankyloblépharon filiforme adnatum, paupières soudées et fentes orales

[P2,Q2]

Édit. 2017

colobome de l'uvée-fente labiopalatine-retard menta l l.m.

coloboma uveal, with cleft lip and palate and mental retardation

Association d'un colobome uvéal, uni ou bilatéral, d'un ptosis, d'une fente labiale et palatine.
Le syndrome a une expression variable selon les membres d'une même famille. L'œil est souvent microphtalme, le colobome concerne le nerf optique et la rétine (parfois jusqu'à la macula), on peut trouver une aniridie ou un colobome de l'iris également associés. Les complications possibles seront glaucome, cataracte, et dystrophie de cornée. L’affection est autosomique dominante (MIM 120433).

L. M. T. Collum, ophtalmologue britannique (1971)

[Q2,P2]

ectrodactylie-dysplasie ectodermique sans fente labiopalatine l.f.

ectrodactyly-ectodermal dysplasia without cleft lip/palate

Ectrodactylie des mains et des pieds (pince de homard) sans la fente labiopalatine.
La dysplasie ectodermique donne des ongles hypoplasiques, des cheveux fins, une anomalie de la dentition. Il n'y a pas de fente palatine, mais il se peut qu'il ne s'agisse que d'une forme à minima de l'ectrodactylie - dysplasie ectodermique avec fente labiopalatine car cette dernière affection a une expressivité très variable. On peut observer kératoconjonctivite et photophobie. Une famille mauritanienne a été décrite sur quatre générations. L’affection est autosomique dominante (MIM 129810).

C. E. Wallis, médecin généticien sud-africain (1988)

Étym. gr. ektrôein : avorter ; daktulos : doigt

Syn. EEC syndrome sans fente labiopalatine

ectrodactylie

[I,Q2]

Édit. 2018

ectropion inférieur avec fente labiopalatine l.m.

ectropion inferior with cleft lip and/or palate

Étym. gr. ek : en dehors ; trepein : tourner

fente labiopalatine ectropion et dents coniques, ectropion

[P1, P2, P3, Q3]

Édit. 2019

fente cérébrale de Bichat l.f.

M. Bichat, anatomiste et physiologiste français (1771-1802)

fissure transverse du cerveau

[A1,H1]

Édit. 2018 

fente de la glotte l.f.

rima glottidis, rima vocalis (TA)

rima glottidis

Espace compris entre les bords libres des plis vocaux en avant et les processus vocaux des cartilages aryténoïdes en arrière.
Il comporte deux parties : une partie inter-membraneuse et une partie inter-cartilagineuse correspondant aux éléments qui les limitent.

[A1,P1]

Édit. 2018 

fente de Larrey l.f.

D. Larrey, baron, chirurgien militaire français, membre de l’Académie de médecine (1766-1842)

trigone sterno-costal

[A1,P1]

Édit. 2018

fente du vestibule l.f.

rima vestibuli (TA)

rima vestibuli

Orifice d’entrée du vestibule laryngé compris entre les deux plis vestibulaires.

[A1,P1]

Édit. 2018 

fente fœtale l.f.

optic fissure

Fente dans le pédicule optique se fermant à la 6ème semaine de l’embryogénèse à la fin de la formation de la cupule optique et laissant un orifice pour l'artère hyaloïdienne.
La fusion débute au milieu de la fente fœtale, progresse de chaque côté et s'arrête en regard de l'entrée de l'artère hyaloïdienne vers la cupule optique.

Syn. fente choroïdienne, fente fœtale optique, fissure embryonnaire, fente embryonnaire

[O6,P1]

Édit. 2018 

fente hypophysaire l.f.

pars intermedia, hypophyse (embryologie de l')

[A1,O6]

Édit. 2018 

fente interaryténoïdienne l.f.

incisure interaryténoïdienne

[A1,P1]

Édit. 2018 

fente interfessière l.f.

crena analis, crena ani, crena interglutealis (TA)

intergluteal cleft, natal cleft

Espace vertical compris entre les deux fesses.

[A1]

Édit. 2018 

fente labiale l.f.

cleft lip, labial fissure

Malformation congénitale qui atteint le plus souvent la lèvre supérieure latéralement et peut s’accompagner de fente maxillopalatine.
La fente latérale de la lèvre supérieure est d’étendue variable. On distingue du plus simple au plus complexe : la fissure musculaire marquée par un sillon labial vertical latéral, souvent associé à une encoche du bord libre de la lèvre ; la fente labiale unilatérale simple remontant sur une hauteur plus ou moins importante de la lèvre, avec ou sans encoche gingivale ; la fente unilatérale totale avec rupture de l’arcade gingivale sans atteinte du palais osseux ou s’étendant en arrière vers le palais antérieur faisant communiquer la cavité buccale avec la cavité nasale ; la fente totale avec division vélopalatine.
La malformation peut être unilatérale ou bilatérale, symétrique ou asymétrique. La fente gingivale latérale divise le germe de l’incisive latérale ; l’aile du nez est étalée du côté de la fente, la hauteur de la lèvre est diminuée. Des malformations locorégionales ou à distance sont associées dans 10 % des cas. La correction chirurgicale est faite par cheiloplastie. L’incidence est de 1 pour 750 naissances, deux fois plus fréquente chez le garçon. Il n’y a pas de facteur héréditaire connu, toutefois le risque de récurrence familiale serait de
3 à 4 %.
La malformation est liée à l’absence de coalescence des bourgeons faciaux dont les causes sont discutées : un défaut de migration des cellules inductrices de la crête neurale la ferait entrer dans le cadre des neurocristopathies, une carence en acide folique a été invoquée.
La fente labiale médiane supérieure et la fente médiane inférieure sont exceptionnelles.

Syn. bec de lièvre (déconseillé)

fente labiopalatine

[A1,P3,Q2]

Édit. 2018

fente labiopalatine l.f.

labiopalatine cleft

Malformation congénitale associant de manière diverse une fente latérale de la lèvre supérieure à une fente palatine ou vélopalatine.
La forme complète associe une fente labiale, une division de l’arc gingival au niveau du germe de l’incisive latérale et une division vélopalatine avec une communication large entre la cavité buccale et la cavité nasale. Il peut persister un pont de parties molles ou un pont gingival au niveau du seuil narinaire. La malformation peut être uni ou bilatérale, symétrique ou asymétrique. Dans la forme bilatérale totale le bourgeon médian intermaxillaire en continuité avec le vomer et qui porte les incisives médianes est déplacé en avant par rapport aux arcs alvéolaires, les narines sont étalées (l’expression « gueule de loup » parfois utilisée pour désigner cet aspect morphologique n’est pas conseillée) ; les lames palatines latérales sont écartées et les moignons vélaires hypoplasiques. Le traitement chirurgical, complexe, comporte la réparation de la lèvre par cheiloplastie, de la voûte et du voile du palais par staphylorraphie ou uranostaphylorraphie et du nez par rhinoplastie ; un appareillage dentomaxillaire est nécessaire ; des troubles phonétiques résiduels sont corrigés ultérieurement par orthophonie et éventuellement par une intervention complémentaire (pharyngoplastie).

fente labiale, division palatine

[Q2,P3]

Édit. 2018 

fente labiopalatine, ectropion et dents coniques l.f.

clefting, ectropion, and conical teeth

Syndrome caractérisé par une fente labiale unilatérale, une fente palatine, un ectropion de la paupière inférieure et des dents pointues et coniques.
D'autres signes peuvent être constatés, caries multiples, surdité de transmission et de conduction, cheveux rares ou atrichie. Au niveau des yeux hypertélorisme et sourcils clairsemés ou absents. L’affection est autosomique dominante (MIM 119580).

Judith E. Allanson, généticienne américaine et Barbara C. McGillivray, généticienne canadienne (1985)

Syn. ectropion inférieur avec fente labiopalatine, Allanson-Gillivray (syndrome de)

ectropion, surdité de transmission, atrichie

[P1, P2, P3, Q3]

Édit. 2019 

fente labiopalatine et blépharophimosis l.m.

cleft lip, palate-blepharophimosis

Fente labiale unilatérale, fente palatine et blépharophimosis.
On peut également parfois trouver une fistule des lèvres, une bride poplitée, ou une cardiopathie cyanogène complexe. L’affection est autosomique dominante (Gendiag 4662).

N. N. Sood, ophtalmologiste indien (1968)

[Q2,P3,P2]

Édit. 2018 

fente labiopalatine et kystes muqueux de la lèvre inférieure l.f.

cleft lip and, or palate with mucous cysts of lower lip

Fissure palatine et labiale avec fistules et fossettes bilatérales de la langue et kystes muqueux de la lèvre inférieure.
Absence de la 2ème prémolaire ou des incisives latérales supérieures. Parfois ankyloblépharon (adhésion des paupières). La fréquence de l’affection est de 1/70 000 naissances. Le locus du gène (LPS, appelé aussi IRF6, est en 1q32-1q41.Plus de 70 mutations ont été rapportées affectant le facteur de transcription IRF6 (interferon regulatory factor 6). L’affection est autosomique dominante (MIM 119300) avec une forte pénétrance.

Anne van der Woude, biologiste américaine (1954)

Syn. LPS, VWS, PIT, van der Woude (syndrome de), fistules de la lèvre inférieure (syndrome des)

ankyloblépharon, facteur de transcription IRF6

[Q2,P3]

Édit. 2018 

fente labiopalatine, kyste paramédian muqueux de la lèvre inférieure, ptérygium poplité et anomalies digitogénitales l.f.

cleft lip palate, paramedian mucous cysts of the lower lip, popliteal pterygium, digital and genital anomalies faciogenitopopliteal syndrome

ptérygion poplité dominant (syndrome du)

[Q2,I1,M2]

Édit. 2018 

fente médiane du nez (syndrome de la) l.m.

Elizabeth Josina Esser, chirurgienne néerlandaise (1939)

Syn. hypertélorisme et nez bifide

hypertélorisme et nez bifide

[A1,P1,P2,Q2]

Édit. 2018 

fente mitrale l.f.

mitral cleft

Anomalie congénitale de la grande valve mitrale qui la divise en deux parties.
C’est un des éléments constitutifs du canal atrioventriculaire dans sa forme partielle. Sa cure chirurgicale comporte la suture de la fente mitrale.

[Q2,K2]

Édit. 2018 

fente nasolabiopalatine l.f.

cleft lip and palate

Division verticale de la lèvre supérieure qui s'étend parfois au maxillaire.
La fente résulte embryologiquement de la mauvaise soudure des bourgeons nasal interne, nasal externe et maxillaire ou de l'absence de fermeture des fentes faciales 1, 2 ou 3 de la classification de Tessier. Elle peut être soit isolée (bec de lièvre ou gueule de loup), soit orbitomaxillaire (fentes 3, 4, 5), soit associée à d'autres fentes latérofaciales (fentes 6, 7 et 8), soit associée à des fentes orbitocrâniennes (fentes 9, 10 et 11). Selon Gorlin il existe plus de 200 syndromes associatifs avec la fente nasolabiopalatine.

P. Tessier, chirurgien plasticien français (1976) ; R. J. Gorlin, odontologue et généticien américain (1968)

Syn. bec de lièvre

fente labiopalatine, et kystes muqueux de la lèvre inférieur, fistules de la lèvre inférieure (syndrome des), fissure labiopalatine et fissure labiale, fente labiopalatine, kyste paramédian muqueux de la lèvre inférieure, ptérygium poplité et anomalies di

[Q2,P1,P2,P3]

Édit. 2018 

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