Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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encéphalopathie n.f. 

encephalopathy

Ensemble des troubles nerveux liés à des altérations anatomiques diffuses, secondaires à des désordres variés d'origine cardiovasculaire, respiratoire, métabolique, toxique ou génétique, sans prédominance de l’inflammation.
Les encéphalopathies se différencient des encéphalites par l’absence d’inflammation et par leurs causes qui ne sont ni bactériennes ni virales.
On distingue les encéphalopathies :
- anoxiques secondaires à une hypoxie exogène, à une insuffisance respiratoire aigüe (pneumopathies) ou chronique, à une insuffisance cardiocirculatoire (arrêt cardiaque…) ou a certaines intoxications (oxyde de carbone) ;
- métaboliques consécutives, en général, à une altération du milieu intérieur par hyper- ou hyponatrémie, par acidocétose, atteinte hépatique... ;
- toxiques de causes diverses : alcool, bismuth, bromure de méthyle, plomb (sels de), cuivre (sels de)… ;
- carentielles diverses, en protéines (kwashiorkor), en vitamines (pellagre endogène ou exogène,
béribéri...) ;
- congénitales (séquelle d'une rubéole ou d'une toxoplasmose de la mère au cours de la grossesse, d'une incompatibilité fœtomaternelle...) ;
- héréditaires, qui surviennent à différents âges (syndrome de Reye du nourrisson, chorée de Huntington) ;
- par apoptose (p. ex. maladie d'Alzheimer).
Le pronostic dépend de la cause, de la précocité et de l'efficacité du traitement.

[H1]

Édit. 2018

encéphalopathie anoxique l.f.

anoxic encephalopathy

Atteintes cérébrales transitoires ou définitives causées par un défaut d'apport d'oxygène au cerveau.
Au repos, la consommation d'oxygène du cerveau est la plus importante de tous les autres organes (12 fois plus grande que celle du cœur) avec de faibles réserves énergétiques. Si l'alimentation en oxygène est interrompue ou réduite, le métabolisme cellulaire se fait pendant quelque temps en anaérobiose. La dégradation du glucose entraîne alors une production d'acide lactique assez rapidement toxique pour les neurones. Ainsi l'anoxie cérébrale entraîne d'abord l'épuisement des réserves en glucose des cellules (déplétion énergétique), puis leur destruction progressive (mort des cellules) qui libère des subtances toxiques pour les cellules voisines. Il en résulte des lésions irréversibles dont le volume croit avec la durée de la phase d'hypoxie. Les neurones sont les premiers atteints, puis apparaissent des lésions gliales et enfin l'endothélium capillaire est touché, ce qui peut alors produire des micro-infarctus. Les localisations sont variées (nécroses corticales et laminaire diffuse touchant surtout la corne d'Ammon, les noyaux gris centraux surtout le putamen peuvent être atteints dans plus de 80 % des cas). Cette évolution de l'atteinte cérébrale guide le traitement : il faut évidemment faire cesser au plus vite l'hypoxie en levant si possible la cause et éviter les perfusions glucosées pour ne pas favoriser le métabolisme anaérobie lors de la reprise d'une circulation encore insuffisante (en cas d'arrêt du cœur, le massage cardiaque, bien que ne restaurant pas un débit cérébral normal, permet une oxygénation capable d'éviter la mort des cellules nerveuses encore vivantes).
L'anoxie cérébrale est de cause exogène (inhalation de mélanges pauvres en oxygène ou contenant du monoxyde de carbone) ou endogène (pulmonaire hypoxiante par oligopnée, cytotoxique, circulatoire ischémiante par arrêt circulatoire général ou du fait de l'œdème cérébral). Le tableau clinique dépend des circonstances d'apparition. Comme il provoque une anoxie rapide de l'encéphale, l'arrêt cardiaque est la principale cause endogène de l'encéphalopathie : il entraîne une perte de conscience rapide précédée de gasps caractéristiques mais il n'entraîne pas d'hypertension intracrânienne ni d'œdème cérébral. Les causes exogènes produisent en général un effet moins brutal. L'anoxie consécutive à un arrêt respiratoire (de plus de cinq minutes environ) ou un arrêt circulatoire (de plus de trois minutes environ) amène une perte de conscience rapide qui peut régresser si des secours efficaces ont pu être apportés en quelques minutes. En cas d’hypoxie respiratoire progressive (inhalation de monoxyde de carbone à faible concentration, par exemple.) les signes évocateurs sont : asthénie, céphalées, perte de la vigilance et du jugement, somnolence, astérixis, ralentissement du tracé électroencéphalographique.
Le tableau ci-dessous montre les relations entre l’oxygénation, la circulation, l’électrogénèse du cerveau et les perturbations cellulaires.
 

anaérobiose, acidose lactique, hypoxie, anoxie cérébrale, monoxyde de carbone

[H1,K2]

Édit. 2018

encéphalopathie des dialysés l.f.

dialysis dementia

Ensemble de manifestations neurologiques diverses (dysarthrie, tremblement, troubles de l'humeur...) d'évolution progressive aboutissant à la démence observé chez les des patients traités par hémodialyse.
Cette encéphalopathie est considérée comme relevant essentiellement, sinon exclusivement, d'une intoxication chronique par l’ion aluminium consécutive soit à une teneur élevée de sels d'aluminium dans le liquide de dialyse soit à la prise orale régulière de gels d'alumine pour lutter contre l’hyperphosphorémie. Elle est actuellement prévenue par des mesures de prévention adéquates.

hémodialyse, aluminium (intoxication par l')

[H1,M1,G4,B3]

Édit. 2018

encéphalopathie et insuffisance rénale l.f.

encephalopathy and renal insufficiency

insuffisance rénale (encéphalopathie et), encéphalopathie des dialysés

[H1,M1,G4,B3]

Édit. 2018

encéphalopathie hépatique l.f.

portal systemic encephalopathy

Ensemble des manifestations neuropsychiques ayant pour seules causes l'insuffisance hépatique et/ou l'hypertension portale, liées à un dysfonctionnement cérébral potentiellement réversible.
On distingue habituellement quatre stades cliniques. Le stade 1 est caractérisé par des anomalies des tests psychométriques, des troubles du sommeil, du comportement ou de l'humeur ; un astérixis peut être présent, comme au stade 2 où il est associé à une confusion mentale ; l'existence d'un coma réactif définit le stade 3, un coma profond aréactif le stade 4. Un foetor hepaticus est souvent associé. L'électroencéphalogramme montre un ralentissement du rythme électrique cérébral, avec parfois des ondes triphasiques caractéristiques. Une hyperammoniémie est constante.
En cas d'hépatite aigüe, la survenue d'une encéphalopathie définit l'hépatite grave ou fulminante et fait donc discuter l'indication d'une transplantation hépatique en urgence.
En cas de cirrhose, elle indique un pronostic sévère qui dépend de la cause et de l'existence éventuelle d'un facteur déclenchant curable. La répétition d'épisodes d'encéphalopathie aigüe peut s'associer à des lésions neurologiques irréversibles telles que dégénérescence "pseudowilsonienne" et myélopathie portocave.
La physiopathologie de l'encéphalopathie hépatique est obscure, l'hyperammoniémie étant probablement un facteur nécessaire mais non suffisant. Le traitement symptomatique de référence comporte celui d'un éventuel facteur déclenchant, l'évacuation du sang du tube digestif, la réduction des apports protéiques oraux, et l'administration de lactulose et/ou d'antibiotiques.

insuffisance hépatique aigüe, hypertension portale, astérixis, foetor hepaticus, hyperammoniémie, hépatite fulminante, cirrhose

[H1,L1]

Édit. 2018

encéphalopathie hypertensive l.f.

hypertensive encephalopathy

Encéphalopathie induite par une hypertension artérielle sévère de survenue brutale.
Elle se traduit par des céphalées violentes, des vomissements, des crises d'épilepsie, des signes focalisés essentiellement visuels, une altération de la vigilance, des signes dysautonomiques (bradycardie et modifications du rythme respiratoire), auxquels s’associent une rétinopathie (spasme ou rétrécissement des artérioles rétiniennes, œdème papillaire, puis hémorragies focales et exsudats), une altération de la fonction rénale, parfois une anémie hémolytique microangiopathique.
Le diagnostic se fait sur les signes neurologiques, oculaires, les signes d'insuffisance ventriculaire gauche, d'insuffisance rénale aigüe avec oligurie, d'anémie par hémolyse et les signes digestifs avec soif ; ainsi que sur l’examen du fond d’œil.
L’IRM cérébrale met en évidence des hypersignaux en T2 et FLAIR, habituellement bilatéraux, symétriques ou non, traduisant une leuco-encéphalopathie affectant préférentiellement les régions pariéto-occipitales, parfois plus étendues dans les formes plus sévères. Il existe aussi des signes d’œdème vasogénique sur l’IRM de diffusio et parfois de petits foyers hémorragiques en T2*.
La physiopathologie de ce syndrome semble être l'association d'un vasospasme et d'une rupture de la barrière hématoencéphalique. Le traitement repose sur un abaissement progressif de l'hypertension artérielle.

hypertension artérielle, anémie hémolytique microangiopathique, engagement cérébral, œdème cérébral, hypertension intracrânienne, accident vasculaire cérébral, insuffisance ventriculaire gauche, insuffisance rénale aigüe

[H1,L1]

Édit. 2018

encéphalopathie hypoglycémique l.f.

hypoglycemic encephalopathy

hypoglycémie

[H1,O4,C2]

Édit. 2018

encéphalopathie infantile l.f.

infantile encephalopathy

Ensemble des séquelles neurologiques et psychiques chroniques, secondaires à des processus encéphaliques développés avant la naissance ou lors de la première enfance.
Parmi les facteurs majeurs, on peut citer : la prématurité, l'anoxie pré- ou néonatale, les traumatismes de l'accouchement (hémorragie méningée, cérébrale, etc.), mais aussi l'ictère nucléaire par incompatibilité Rh (actuellement bien prévenu), certaines affections encéphaliques acquises de la premières enfance, surtout infectieuses, enfin le syndrome hémiconvulsions-hyperthermie.
Différents types de séquelles peuvent être individualisées, en fonction de la symptomatologie et de l'évolutivité : infirmité motrice cérébrale, arriération mentale de tous degrés, épileptie….
Si un enfant ne présente pas de signe de Moro à la naissance (extension et abduction des quatre membres lorsqu'on déprime subitement le matelas), ne marche pas à seize mois et n'ébauche pas de langage à deux ans, une lésion encéphalique doit être recherchée.

J. Aicardi, neuropédiatre français (1965)

Aicardi (syndrome d'), infirmité motrice d'origine cérébrale, ictère nucléaire, encéphalopathie familiale progressive avec calcification des noyaux gris centraux et lymphocytose chronique du LCS

[H1,O1]

Édit. 2018

encéphalopathie pancréatique l.f.

pancreatic encephalopathy

Troubles neurologiques associés à une atteinte pancréatique, entité discutée, notamment dans ses relations de causalité.
Lors de pancréatites aigües, divers troubles neuropsychiques peuvent être relevés, particulièrement : convulsions, anomalies du comportement et de la vigilance. Mais souvent des désordres métaboliques en proviennent ou les accompagnent : insuffisance rénale, insuffisance hépatique, hypoglycémie, acidose, hyperosmolarité, hypokaliémie, dyscalcémie, delirium tremens, choc… Or ces troubles peuvent être par eux-mêmes à l'origine d'encéphalopathies.
De plus, les enzymes pancréatiques peuvent exercer une action toxique directe, ce qui conduit à l'emploi thérapeutique d'antienzymes.

pancréatite aigüe, insuffisance rénale, insuffisance hépatique aigüe, delirium tremens

[H1,L1]

Édit. 2018

encéphalopathie par troubles de la régulation thermique l.f.

encephalopathies due to thermic regulation disorders

Souffrance cérébrale pouvant atteindre le coma, liée à des variations extrêmes de la température corporelle.
Surtout chez des personnes âgées, une exposition au grand froid, une intoxication alcoolique ou médicamenteuse (barbituriques, neuroleptiques, lorsqu'ils inhibent les centres thermorégulateurs), peuvent être en cause. Mais un état apparent de mort cérébrale lié à l'hypothermie reste réversible après réchauffement.
Un "coup de chaleur" peut évoluer vers un coma, voire la mort, ou des séquelles, en l'absence de réanimation avec refroidissement et réhydratation. On différencie le coup de chaleur par température ambiante très élevée, survenant chez des personnes dont la thermorégulation est fragile (sujets sous neuroleptiques, âgés, etc.), de l'hyperthermie maligne par effort excessif.

hypothermie profonde, coup de chaleur exogène, hyperthermie maligne d'effort

[H1,C2]

Édit. 2018

encéphalopathie portocave l.f.

portocaval encephalopathy

encéphalopathie hépatique

[H1,L1]

Édit. 2018

encéphalopathie postanoxique l.f.

post-anoxia encephalopathy

Syndrome neurologique relevant d'atteintes cérébrales transitoires (déplétion énergétique) ou définitives (mort de cellules) constitué à la suite d'une encéphalopathie anoxique avec généralement coma initial.
L'évolution est d'autant plus défavorable que la durée de l'anoxie initiale a été plus longue. Les formes graves peuvent évoluer assez rapidement vers la mort cérébrale, d'autres évoluent vers un état végétatif sans espoir d'amélioration mais des comas d'assez longue durée peuvent évoluer vers la récupération de la conscience et même vers une guérison avec ou sans séquelle apparente, toutefois une telle guérison peut cacher des séquelles infracliniques portant essentiellement sur la mémoire à court terme et le psychisme. Si la respiration et la circulation sont rétablies rapidement, les intoxications médicamenteuses ont une évolution généralement favorable.
De toute façon une amnésie rétrograde couvrant la période de l'accident hypoxique est fréquente. Les séquelles (hémiplégies, troubles de l'élocution, et de l'idéation, parfois des troubles des sens (olfaction, vue, audition...) correspondent essentiellement à diverses atteintes nerveuses centrales. D'autres lésions peuvent résulter de l'hospitalisation (escarres, infection nosocomiale, séquelles de trachéotomie, ankyloses des articulations des membres, coudes et pieds équins plus particulièrement), hospitalisme et retard du développement intellectuel chez l'enfant, etc.
L'essentiel du traitement consiste en une assistance cardiorespiratoire la plus précoce et la plus efficace que possible. L'oxygénothérapie hyperbare précoce est indiquée surtout dans les intoxications oxycarbonées. Un nursing soigneux et une kinésithérapie précoce sont indispensables.

arrêt cardiaque, coma, encéphalopathie anoxique, état végétatif, hypoxie, kinésithérapie, mort cérébrale, nursing

[H1,C2,G2]

Édit. 2018

encéphalopathie post-radiothérapique l.f.

post-radiotherapeutic encephalopathy

radiothérapie (complications nerveuses de la)

[H1,F2]

Édit. 2018

encéphalopathie progressive avec œdème, hypsarythmie, et atrophie optique l.f.

progressive encephalopathy with edema, hypsarhythmia, and optic atrophy syndrome

PEHO (syndrome de)

[H1,Q2]

Édit. 2018

encéphalopathie psychotique aigüe azotémique puerpérale l.f.

puerpueral psychotic acute uremic encephalopathy

Forme historique grave de psychose du postpartum.
Elle associe à des troubles psychiques des troubles métaboliques dus à une déshydratation majeure et à un hypercatabolisme.

[H1,O3]

Édit. 2018

encéphalopathie respiratoire l.f.

respiratory encephalopathy

Tableau clinique observé chez un insuffisant respiratoire, composé principalement de céphalées intenses, persistantes, mouvements anormaux à type fréquent de flapping tremor ou astérixis, ralentissement psychomoteur pouvant atteindre un coma, et modifications de l'humeur avec surtout tendance à l'euphorie.
Des formes pseudotumorales sont possibles, avec hypertension intracrânienne (céphalées, œdème papillaire) et divers signes de localisation. Une accentuation des troubles au cours du sommeil est due à l'augmentation de la dyspnée en décubitus.
Sa complexité physiopathologique est liée aux effets conjugués de l'hypoxie et de l'hypercapnie (augmentation de taux d'anhydride carbonique dans le sang), qui semblent surtout provenir de l'acidose cellulaire provoquée par celle-ci. À ces incidences directes sur la cellule nerveuse s'ajoute une importante vasodilatation cérébrale, responsable des signes possibles d'hypertension intracrânienne. Ces manifestations sont également aggravées par la polyglobulie, qui augmente la viscosité sanguine.
Il s'agit surtout d'une bronchopneumopathie chronique obstructive avec emphysème, principalement en poussée infectieuse, mais aussi d'affections neurologiques aigües ou chroniques avec extension aux voies respiratoires : poliomyélite, syndrome de Guillain et Barré, sclérose latérale amyotrophique, myasthénie ou myopathie de Duchenne, notamment.
La ventilation assistée peut permettre une suppléance ventilatoire efficace. Mais elle est très pénible au patient et coûteuse.

flapping tremor, astérixis, hypertension intracrânienne, bronchopneumopathie chronique obstructive, emphysème, poliomyélite antérieure aigüe, polyradiculonévrite aigüe, sclérose latérale amyotrophique, myasthénie, myopathie de Duchenne

[H1,K1]

Édit. 2018

encéphalopathie rétinocochléaire l.f.

microangiopathie cérébrale et rétinienne

[H1,K4]

Édit. 2018

encéphalopathie sarcoïdosique l.f.

 sarcoidosic encephalopathie

sarcoïdose

[H1,N3]

Édit. 2018

encéphalopathie spongiforme bovine l.f.

bovine spongiform encephalopathy

Sigle ESB

encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles

[H1,D1]

Édit. 2018

encéphalopathie urémique l.f.

encephalopathy and renal insufficiency

insuffisance rénale (encéphalopathie et)

[H1,m1]

Édit. 2018

Grinker (encéphalopathie de) l.f.

Grinker's encephalopathy

R. R. Grinker Sr, neuropsychiatre américain (1925)

intoxication oxycarbonée (séquelles neurologiques)

insuffisance rénale (encéphalopathie et) l.f.

encephalopathy and renal insufficiency

Tableau discuté d'encéphalopathie observé chez les insuffisants rénaux dont l'azotémie est élevée, et qui est admis comme apparaissant lorsque la créatininémie dépasse 500 mmol/L.
Il n'y a pas de parallélisme strict entre la teneur en urée sanguine et les troubles de la conscience. Si bien qu'un autre facteur toxique, mal identifié, est évoqué. Les troubles hydro-électrolytiques associés sont également en cause, ainsi qu'une possible encéphalopathie hypertensive.
Initialement, dominent une asthénie avec apathie, aprosexie, irritabilité, somnolence et céphalées, auxquelles vont s'associer une confusion avec hallucinations, des tremblements, un astérixis ou même une hémiparésie. Puis surviennent des myoclonies, voire des convulsions, ces dernières bien maîtrisées par les antiépileptiques, et enfin le coma urémique. Une respiration de Cheyne-Stokes, des nausées et vomissements incoercibles, une diarrhée font notamment partie du tableau clinique.
Une pléiocytose et une hyperprotéinorachie modérée semblent assez fréquentes. Sont relevées une décharge hydrique, une acidose et une hyperkaliémie.
La physiopathologie reste en fait mal connue. Une dialyse préventive est indiquée (voire une transplantation rénale).
Le diagnostic différentiel doit être fait avec une encéphalopathie des dialysés, pratiquement disparue, liée en aigu à une intoxication par l'eau avec œdème cérébral, et en chronique à la toxicité de l’aluminium  destiné à réduire la phosphorémie.

J. Cheyne, médecin britannique (1818) ; W. Stokes, médecin irlandais (1854)

Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient

encéphalopathie urémique, insuffisance rénale (neuropathie et), encéphalopathie hypertensiv astérixis, épuration extrarénale (méthodes de), encéphalopathie des dialysés, néphropathie médicamenteuse

spongiforme (encéphalopathie) l.f.

spongiform encephalopathy

Étym. gr. spongos : éponge

encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles

Wernicke (encéphalopathie de) l.f.

Wernicke’s encephalopathy

Syndrome, associant troubles oculomoteurs (nystagmus, différentes paralysies du regard), ataxie cérébelleuse et confusion mentale (désorientation, inattention et mauvaise faculté de réponse) et déficit de la mémoire à court terme.
La cause est une carence en thiamine (vitamine B1) parfois décompensée par l’absorption de sucre. En cas de perfusion de glucose, il faut y ajouter de la thiamine. La principale cause de l’encéphalopathie de Wernicke est l’alcoolisme. Il importe d’évoquer le diagnostic en cas de vomissements répétés après chirurgie bariatrique.
Le traitement par thiamine parentérale doit conduire à la récupération en 48 à 72 heures, sinon l’évolution se fait vers le syndrome de Korsakoff.

C. Wernicke, neurologue allemand (1881) ; C. Gayet, ophtalmologiste français (1875) : S.S. Korsakoff, neuropsychiatre russe (1887)

Gayet-Wernicke (encéphalopathie de)

encéphalopathie myoclonique précoce l.f.

Affection rare dont la prévalence est inconnue (30 cas ont été rapportés) qui débute dans le premier mois de la vie, et parfois même quelques heures après la naissance, et souvent la mère reconnaît que les mêmes mouvements existaient in utero.
D'autres types de crises, notamment des crises partielles, des myoclonies massives et des spasmes toniques peuvent également survenir vers l'âge de 3-4 mois. Les anomalies neurologiques sont constantes : retard très important dans l'acquisition psychomotrice, hypotonie sévère, troubles de la vigilance, parfois état végétatif. Des signes de neuropathie périphérique peuvent également être observés dans quelques cas.
L'étiologie est le plus souvent inconnue mais un tableau semblable a été rapporté dans l'encéphalopathie d'hyperglycinémie sans cétose, les dépendances en pyridoxine et en phosphate de pyridoxal, ainsi que dans le déficit congénital en transporteur du glutamate. Par conséquent, ce tableau électro-clinique semble être dû à un excès de glutamate dans la fente synaptique à la fin de la grossesse.
Il y a un risque important de récurrence familiale du fait que la plupart des affection causales sont récessives autosomiques.
Les enfants atteints de cette maladie survivent dans un état végétatif persistant ou décèdent au cours de leur première ou seconde année de vie.

Sigle EME

Réf. Orphanet, O. DULAC (2006)

myoclonie, spasme tonique, hyperglycinémie, pyridoxine, pyridoxal phosphate, transporteur du glutamate, glutamate

[O1,H1]

Édit. 2018

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