Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

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encéphalite japonaise l.f.

japanese encephalitis

Arbovirose extrême-orientale qui représente la première cause d'encéphalite virale dans ces régions.
Plusieurs milliers de cas rapportés chaque année, principalement chez les autochtones résidant en zone rurale.
Le Flavivirus en cause est transmis par des moustiques femelles du genre Culex qui le prélèvent sur certaines espèces d'oiseaux constituant un réservoir de virus, et assurent son transfert sur le porc domestique. Des antigènes communs existent avec d'autres virus de ce genre, notamment les virus de la fièvre jaune et de la dengue, mais sans protection contre les infections hétérologues.
Après une incubation silencieuse d'une à deux semaines, le début est brutal, avec fièvre élevée, céphalées et altération de l'état de conscience. S'associent souvent un syndrome méningé, un syndrome pyramidal ou extrapyramidal. Le LCS est caractéristique d'une encéphalite virale. Mais plus de 95% des cas sont asymptomatiques. La létalité d'une encéphalite cliniquement avérée varie de 10 à 30%, pouvant atteindre 50% chez les petits enfants et après 50 ans. D'importantes séquelles neropsychiques persistent dans un tiers de ces deux tranches d'âge.
Des campagnes de vaccination de masse conduites chez les enfants au Japon, en Corée et en Thailande ont semblé efficaces.

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

Sigle JEV

Flavivirus, vaccin contre l'encéphalite japonaise, Culex, arbovirose, fièvre jaune, dengue, encéphalite

[ D1, D4, H1]

Édit. 2019

encéphalite équine de l'Est l.f.

eastern equine encephalomyelitis

Maladie épizootique des équidés susceptible de toucher l'Homme, due à un arbovirus du genre Alphavirus (EEEV, famille des Togaviridae), répandue en Amérique du Nord.
Chez les équidés, ainsi que chez les émeus, la maladie peut revêtir plusieurs aspects, depuis un simple épisode fébrile jusqu'à des atteintes neurologiques très sévères (jusqu'à 90 % de mortalité dans les cas neurologiques).
Chez l'Homme, les infections peuvent être inapparentes ou très bénignes : fièvre, arthralgies et myalgies durant une à deux semaines. Mais elles peuvent aussi s'avérer beaucoup plus sévères, prenant la forme d'une encéphalite aiguë. Dans ce cas, les premiers signes, d'apparition brutale, sont la fièvre, des frissons, des céphalées, des nausées et des vomissements, puis apparaissent des signes neurologiques : raideur de la nuque, photophobie, vertiges, irritabilité, convulsions, somnolence, coma. La létalité est élevée, de l'ordre de 30 à 70 %. Des séquelles neurologiques persistent presque constamment chez les personnes guéries. La maladie est répandue par foyers depuis le Sud du Canada (Québec, Ontario) à la Floride ; elle est surtout observée aux Etats-Unis, principalement à l'Est du Mississippi, où l'on compte moins de dix cas neurologiques chaque année, à la fin de l'été ou au début de l'automne ; ils concernant les enfants et les personnes de plus de 55 ans. Les cas signalés en Amérique centrale et du Sud sont à rapporter au virus Madariaga.

 

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

Sigle EEEV

Madariaga (virus), encéphalite, Alphavirus, arbovirus, Togaviridae

[D1, D4, D5, H1]

Édit. 2019

encéphalite n.f.

encephalitis

Atteinte inflammatoire et non suppurée de l'encéphale, dont la topographie et l'extension varient selon la cause, microbienne, virale ou parasitaire.
L'encéphalite est, en général, associée à une atteinte méningée.
Aux troubles de la conscience pouvant aller jusqu'au coma, s'associent surtout des crises convulsives, des signes neurologiques focalisés, des désordres neurovégétatifs parfois majeurs et un état fébrile avec altération de l'état général. Il existe des ondes lentes diffuses de grande amplitude à l'électroencéphalogramme et des anomalies du liquide cérébrospinal.
Principalement chez le grand enfant et le jeune adulte, la méningoencéphalite herpétique, la plus fréquente des encéphalites virales, avec notamment son tableau pseudotumoral et ses signes EEG temporaux, est d'un pronostic redoutable à court terme, nécessitant un traitement antiviral urgent, sous peine de suites surtout mnésiques à long terme. Chez le nouveau-né infecté par voie placentaire ou génitale lors de l'accouchement, les séquelles neuropsychiques sont graves en cas de survie.
L'IRM est plus sensible que le scanner dans la détection des lésions herpétiques encéphaliques précoces.

Chez les malades atteints par le VIH, des signes de type encéphalitique traduisent souvent une toxoplasmose cérébrale.

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

herpès, toxoplasmose, sida

[ D1, H1]

Édit. 2019

encéphalite amibienne granulomateuse l.f.

amoebic encephalitis

Encéphalite d’évolution spontanément mortelle, provoquée par une amibe tellurique, Acanthamœba culbertsoni et survenant chez les patients immunodéprimés.

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

encéphalite, Acanthamœba culbertsoni, sida

[D1, H1]

Édit. 2019

encéphalite de Californie l.f.

California encephalitis

Maladie arbovirale due au virus California, du genre Bunyavirus (CEV, famille des Bunyaviridae), présente en Amérique du Nord.
Le virus de l'encéphalite de Californie existe dans l'Ouest des Etats-Unis, de la Californie et du Texas à la frontière du Canada. Il est responsable de quelques cas humains d'encéphalite.
Ce virus est le chef de file d'un complexe d'arbovirus, de sorte qu'aujourd'hui, sous l'appellation d'"encéphalite du groupe California", on désigne un ensemble d'infections méningo-encéphalitiques dues à une douzaine de Bunyavirus très proches les uns des autres, sévissant surtout en Amérique.
Les principaux sont : La Crosse, Jamestown Canyon, California, Keystone, Snowshoe Hare, Trivittatus. Hors d'Amérique du Nord, le complexe California comprend encore les virus Tahyna, Inkoo, Guaroa et d'autres. Outre leur neuropathogénicité, ces virus ont en commun plusieurs caractères épidémiologiques : leurs hôtes naturels sont des rongeurs et des lagomorphes, leurs vecteurs sont des moustiques du genre Ochlerotatus, chez lesquels la transmission verticale du virus est habituelle.

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

encéphalite, La Crosse (virus), Jamestown Canyon (virus), Snowshoe Hare (virus), Keystone (virus), Tahyna (virus), Inkoo (virus), Guaroa (virus), Trivittatus (virus)

[D1, H1]

Édit. 2019

encéphalite de la rubéole l.f.

rubella encephalitis

Complications encéphaliques de forme et de chronologie variées, survenant au cours d'une rubéole.
De rares encéphalites aigües, apparaissant vers le 3ème ou le 4 ème jour après l'éruption, associent fréquemment convulsions, troubles de la vigilance, mouvements involontaires et ataxie. Le pronostic est réservé, mais la guérison s'opère en règle sans séquelles. L'évolution de la teneur en anticorps dans le sérum et surtout dans le liquide cérébrospinal contribue au diagnostic.
Des panencéphalites progressives, proches en clinique de la panencéphalite sclérosante subaigüe de la rougeole, sont possibles. Des cas exceptionnels ont été décrits chez l'adolescent et l'adulte jeune.
La rubéole congénitale évolutive provoque également des troubles encéphalitiques responsables de déficits psychomoteurs majeurs.

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

rubéole, panencéphalites sclérosantes subaigües de la rougeole, rubéole congénitale

[D1, H1]

Édit. 2019

encéphalite de la vaccination variole l.f.

jennerian vacination encephalitis

Inflammation de l'encéphale, complication qui se situait au premier rang des accidents de la vaccination variole.
Cette obligation vaccinale a été supprimée en France à partir de 1979, dès lors que la variole a été considérée comme éradiquée au niveau mondial. Rare dans notre pays (peut-être du fait des dispositions légales qui prescrivaient une primovaccination précoce avant l'âge d'un an), cette encéphalite survenait principalement du 10èmeau 12ème jour après la vaccination, et ce d'autant plus qu'elle était plus tardive.

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

Syn. encéphalite de la vaccination jennerienne

variole

[D1, H1]

Édit. 2019

encéphalite de la Vallée de la Murray l.f.

Murray Valley encephalitis, Australian X disease (désuet)

Maladie arbovirale causée par un Flavivirus (MVEV, Murray Valley Encephalitis Virus) de la famille des Flaviviridae, sévissant surtout en Australie.
La grande majorité des infections humaines demeurent infracliniques. En cas de maladie (1 cas sur 500 à 1 000 infections), les personnes atteintes présentent d'abord une phase fébrile d'apparition brutale avec céphalées intenses, anorexie, nausées et vomissements, diarrhée, puis une méningo-encéphalite, avec troubles de la coordination motrice, troubles de la conscience et du comportement (somnolence, irritabilité, confusion, désorientation). Ce tableau est ensuite susceptible d'évoluer, au bout de cinq à dix jours, vers un coma mortel ou de se compliquer d'une atteinte de la corne antérieure (syndrome pseudo-poliomyélitique), du tronc cérébral et du thalamus. La létalité est de l'ordre de 25 %. Parmi les sujets guéris, des séquelles neurologiques plus ou moins sévères sont présentes dans 25 à 50 % des cas.
Le virus, proche de celui de l'encéphalite japonaise, semble également responsable d'encéphalites chez le Cheval.
Le virus MVEV est endémo-épidémique en Australie (surtout dans le Nord où le virus est actif entre mars et juillet) et en Nouvelle Guinée. Son cycle naturel implique des oiseaux fréquentant les collections d'eau. Sa transmission est assurée par des moustiques du genre Culex, principalement C. annulirostris, surtout après la saison des pluies ou les inondations. Le virus Kunjin, habituellement considéré comme un variant du virus West Nile, entraîne, chez l'Homme, une maladie très proche bien que généralement moins sévère.

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

Murray Valley Encephalitis Virus, encéphalite japonaise, Kunjin virus

[D1, H1]

Édit. 2019

encéphalite de Saint Louis l.f.

Saint Louis encephalitis

Maladie due à un arbovirus du genre Flavivirus (SLEV, famille des Flaviviridae), surtout observée aux Etats-Unis.
Chez l'Homme, les infections par le virus SLE peuvent être cliniquement inapparentes ou se présenter comme des syndromes fébriles indifférenciés bénins, des méningites aseptiques sans gravité ou, principalement chez les personnes âgées, comme des encéphalites parfois sévères.
Le début, brutal, associe fièvre, céphalées, nausées, malaise général, vertiges. En cas d'atteinte neurologique, les signes se manifestent au bout
d'une semaine : raideur de la nuque, ataxie, tremblements, désorientation, confusion, paralysies, parfois coma ; la létalité peut alors atteindre 5 à 30 % des cas. La zone de répartition du virus s'étend du Sud du Canada à l'Argentine ainsi que dans les Grandes Antilles, mais la maladie s'observe essentiellement par épidémies dans le Centre et l'Est des Etats-Unis, en août et septembre, ainsi qu'en Californie. Elle existe également dans les grandes îles Caraïbes.

Le virus en cause, dont on connait au moins sept sérotypes, est proche du virus de l'encéphalite japonaise et du virus West Nile. Ses hôtes habituels sont des oiseaux, ses vecteurs des moustiques du genre Culex.

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

[D1, H1]

Édit. 2019

von Economo-Cruchet (encéphalite épidémique de) l.f.

von Economo-Cruchet epidemic encephalitis

Encéphalite présumée virale, épidémique, observée entre 1916 et 1930.
Elle comportait principalement des troubles de la conscience (début souvent confusionnel, puis fluctuations de la vigilance), des atteintes oculomotrices (crises oculogyres, considérées comme pathognomoniques) et des myoclonies. Mortelle dans environ un tiers des cas à sa phase aigüe, elle pouvait aussi se compliquer d'un syndrome parkinsonien parfois tardif et de séquelles psychocomportementales.

C. von Economo baron, neurologue autrichien d’origine roumaine (1917), J. Cruchet, médecin français (1917)

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

Syn. encéphalite léthargique, maladie de von Economo-Cruchet

[D1, H1]

Édit. 2019

encéphalite équine de l'Ouest l.f.

western equine encephalomyelitis

Maladie épizootique des équidés susceptible de toucher l'Homme, due à un arbovirus du genre Alphavirus  (WEEV, famille des Togaviridae), répandue dans l'ensemble du continent américain.
Chez les équidés, les encéphalites sont sévères, aboutissant au décès dans 10 à 50 % des cas. Chez l'Homme, les infections peuvent être inapparentes ou très bénignes mais elles peuvent aussi, surtout chez l'enfant, prendre la forme d'une encéphalite aiguë. Dans ce cas, les premiers signes, d'apparition brutale, sont la fièvre, des frissons, des céphalées, des nausées et des vomissements, puis apparaissent des signes neurologiques : raideur de la nuque, photophobie, vertiges, irritabilité, convulsions, somnolence. La létalité est de l'ordre de 3 à 4 %.
Des séquelles neurologiques peuvent persister, principalement chez le jeune enfant. La zone endémo-épidémique du virus s'étend de l'Ouest du Canada à l'Argentine. La maladie sévit par épidémies estivales, surtout dans l'Ouest des Etats-Unis (à l'Ouest du Mississippi) où le vecteur majeur est le moustique Culex tarsalis. On compte, aux Etats-Unis, une vingtaine de cas par an. Elle parait moins grave en Amérique du Sud. Le virus infecte différentes espèces de mammifères mais ses hôtes principaux sont des oiseaux.

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

[H1, D1, D4]

Édit. 2019

encéphalite équine du Venezuela l.f.

venezuelan equine encephalomyelitis

Maladie épizootique des équidés susceptible de toucher l'Homme, due à un arbovirus du genre Alphavirus (VEEV, famille des Togaviridae), répandue en Amérique centrale et du Sud.
Le virus VEE comporte de nombreux sous-types (sous-types I à VI, eux-mêmes subdivisés en variants dont certains sont connus sous différents noms : virus Everglades, Mucambo, Tonate, Pixuna, Cabassou, ...) différant par leur distribution géographique, leur pathogénicité, leur cycle épidémiologique. Globalement, la zone endémo-épidémique du virus s'étend du Texas à l'Argentine. Les réservoirs sont constitués par des rongeurs sauvages et la propagation du virus est assurée par des moustiques très variés. Les chevaux sont les principaux hôtes amplificateurs du virus ; chez eux, certains variants provoquent des encéphalites très sévères. Les infections humaines se présentent souvent comme des syndromes fébriles aigus non différenciés : fièvre d'apparition très brutale, malaise général, céphalées, anorexie, myalgies, arthralgies, nausées, vomissements, diarrhée ; cette phase dure 48h ; elle est suivie d'une période d'asthénie et anorexie de deux à trois semaines. L'atteinte neurologique est relativement peu fréquente, associant photophobie, raideur de la nuque, convulsions, altération de la conscience ; des paralysies peuvent ensuite persister.

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

[H1, D1, D4]

Édit. 2019

encéphalite à tiques l.f.

Syn. encéphalite eurasiatique à tiques

encéphalite eurasiatique à tiques

[H1, D1, D4]

Édit. 2019

encéphalite herpétique l.f.

herpes simplex encephalitis

Méningoencéphalite presque toujours due, chez l'adulte et l'enfant, au virus Simplexvirus 1, de la famille des Herpesviridae.
Cette encéphalite virale sporadique peut provenir d'une primo-infection ou d'une réactivation du virus, alors présent à l'état latent, surtout dans le ganglion de Gasser.
Dans un contexte fébrile, sont observés des troubles du comportement et de la personnalité, ainsi qu'une atteinte de la conscience, avec hallucinations olfactives, visuelles, auditives ou même psychosensorielles fréquentes, de signification temporale. Un cas sur deux comporte des crises comitiales partielles ou généralisées et un cas sur trois des signes focaux (hémiparésie, hémianopsie). Des formes apyrétiques, davantage subaigües, sont décrites chez le sujet âgé.
Le LCS est le plus souvent anormal d'emblée. La PCR met en évidence la présence de l'ADN viral. L'EEG peut être évocateur. Rarement positive avant la fin de la première semaine, l'imagerie cérébrale, surtout l'IRM, montre les lésions nécroticohémorragiques à tropisme frontotemporal et notamment insulaire, avec un œdème et un effet de masse. La mise en évidence du virus est assurée par la microscopie électronique et l'immunofluorescence.
Avant que l'on dispose de l'aciclovir en perfusions précoces, l'évolution était mortelle dans plus de 70% des cas. Des séquelles majeures (déficit mnésique, aphasie, troubles du comportement, épilepsie, etc.) restaient majoritaires. Actuellement, une réduction de la mortalité à 20% et une reprise d'activité au 6ème mois dans plus de la moitié des cas sont obtenues. Surtout en cas de menace d'engagement, essentiellement temporal, le traitement de l'œdème cérébral peut être vital.

herpès, Herpesviridae

[H1, D1]

Édit. 2019

encéphalite périveineuse l.f.

perivenous encephalitis

Encéphalite aigüe survenant précocement, après quelques jours d'évolution d'une infection virale, exanthématique ou non (notamment rougeole, rubéole, varicelle, oreillons) ou à la suite d'une vaccination (jennérienne, antirabique, antimorbilleuse).
De telles encéphalites comportent une sémiologie clinique indépendante de l'étiologie et ont en commun des lésions caractérisées par une atteinte de la substance blanche et par la distribution périveineuse de ces lésions.
Fièvre élevée, convulsions, stupeur ou même coma surviennent souvent brutalement, lorsqu'arrive la convalescence. L'étude sémiologique montre des aspects divers de cette maladie : cérébrale, médullaire, voire périphérique. L'ataxie cérébelleuse se manifeste surtout dans la varicelle. L'évolution est variable.
Ces encéphalites sont liées à des phénomènes immunologiques.

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

Syn. encéphalite para-infectieuse postéruptive, post-infectieuse

encéphalomyélite aigüe disséminée

[H1, D1, F3]

Édit. 2019

encéphalite tardive de la rougeole l.f.

measles delayed encephalitis

Encéphalite aigüe nécrosante, rare, survenant cinq semaines à six mois après l'exanthème d'une rougeole classique, surtout fréquente chez les immunodéprimés.
Habituellement brutal, le début se fait par des signes neurologiques focaux et par une atteinte de la conscience. S'associent rapidement des convulsions et des myoclonies. L'évolution est en grande majorité mortelle en quelques semaines.
Les lésions touchent la substance grise cérébrale. Les anticorps spécifiques antirougeoleux ne sont pas augmentés dans le sang, ni dans le liquide cérébrospinal.

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

Syn. encéphalite aigüe nécrosante de la rougeole, encéphalite aigüe retardée de la rougeole

rougeole (encéphalites de la)

[H1, D1]

Édit. 2019

encéphalite aigüe nécrosante de la rougeole    l.f.

Syn. encéphalite tardive de la rougeole, encéphalite aigüe retardée de la rougeole

encéphalite tardive de la rougeole

[H1, D1]

Édit. 2019

encéphalite aigüe retardée de la rougeole l.f.

Syn. encéphalite aigüe retardée de la rougeole, encéphalite aigüe nécrosante de la rougeole

encéphalite aigüe retardée de la rougeole

[H1, D1]

Édit. 2019

encéphalite verno-estivale russe l.f.

spring-summer encephalitis

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

encéphalite eurasiatique à tiques

[H1, D1, D4]

Édit. 2019

encéphalite léthargique    l.f.

Syn. encéphalite épidémique de von Economo-Cruchet

encéphalite épidémique de von Economo-Cruchet

[H1, D1]

Édit. 2019

encéphalite verno-estivale russe l.f.

spring-summer encephalitis

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

encéphalite eurasiatique à tiques

[H1, D1, D4]

Édit. 2019

encéphalite virale aigüe l.f.

acute viral encephalitis

Encéphalite provoquée par de nombreux virus, dont plusieurs ne sont pas encore identifiés.
On doit rechercher une immunodépression congénitale ou acquise (VIH, chimiothérapie, etc.). Les traitements étiologiques connus sont l'aciclovir pour les encéphalites herpétiques, et les médicaments rétroviraux pour le VIH.

Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)

VIH, chimiothérapie anticancéreuse

[ D1, H1]

Édit. 2019

vaccin contre l’encéphalite à tiques d’Europe Centrale l.m.

Vaccin inactivé préparé à partir du Flavivirus responsable de l’encéphalite à tiques et destiné aux voyageurs devant séjourner en plein air (campeurs, randonneurs, etc.), d’Avril à Octobre, en zone d’endémie (Est de la France, Europe Centrale et de l’Est, Scandinavie).
Cette vaccination, efficace et bien tolérée, comporte deux injections à J0 et à J15, suivies d’un rappel à 1 an puis tous les 3 ans.

encéphalite européenne à tiques

[D1, E1]

Édit. 2019

vaccin contre l’encéphalite japonaise l.m.

Vaccin inactivé préparé à partir du virus responsable de l’encéphalite japonaise et destiné aux sujets voyageant en zones rurales d’endémie (Sud-Est Asiatique, souscontinent indien) pendant la période de mousson.
Cette vaccination, efficace et bien tolérée, nécessite trois injections à J0, J7 et J30, avec un rappel à 1 an puis tous les 3 ans.

encéphalite japonaise

[D1, E1]

Édit. 2019

vaccin anti-encéphalite japonaise l.m.

japanese encephalitis vaccine

Syn. vaccin encéphalite japonaise

vaccin encéphalite japonaise

[D1, E1]

Édit. 2019

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