Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

1 résultat 

dystroglycane n.m.

dystroglycan

Glycorotéine membranaire formée de deux sous-unités, une sous-unité alpha extracellulaire et une sous-unité bêta transmembranaire, qui assurent la liaison entre la laminine présente dans la matrice extracellulaire et la dystrophine intracellulaire.
Le dystroglycanne joue un rôle particulièrement important dans le muscle squelettique où il participe à la transmission de la force exercée par la contraction musculaire. Il joue également un rôle facilitateur dans la transmission de l’influx nerveux à la jonction neuro-musculaire. Des déficits de la glycosylation de l’alpha-dystroglycane sont responsables de dystrophies musculaires congénitales

 glycogénose