Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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dysgénésie du segment antérieur oculaire l.f.

anterior segment ocular dysgenesis

Dysgénésie du mésenchyme du segment antérieur de l'œil avec ligne de Schwalbe anormalement visible associée à une cataracte importante ou à des opacités cornéennes importantes et à une cataracte modérée.
Syndrome d'expression variable, l'acuité visuelle pouvant aller de la perception de la main à 10/10ème. L’affection est autosomique dominante (MIM 107250).

Helen M. Hittner, ophtalmologiste américaine (1981)

Étym. gr. dus : difficulté ; genesis : génèse

Syn. dysgénésie du mésenchyme du segment antérieur

dysgénésie n.f.

dysgenesis

dysgénèse

dysgénésie gonadique l.f.

gonadal dysgenesis

Malformation gonadique secondaire à une anomalie des chromosomes sexuels.
Elle s’accompagne de troubles du développement génital et de perturbation phénotypique. Elle peut intéresser l’ovaire dans le syndrome de Turner, affecter le testicule dans le syndrome de Klinefelter et entraîner une ménopause précoce. La mutation du gène CBX2 situé sur le locus chromosomique 17q25.3 est responsable de l’affection.

H. H. Turner, médecin endocrinologue américain (1938) ; H. F. Klinefelter, Jr, médecin endocrinologue américain (1932)

Étym. gr. dus : difficulté ; genesis : génèse

Syn. dysgonosomie

CBX2, Turner (syndrome de), Turner (syndrome de)

dysgénésie iridoangulaire avec anomalies somatiques l.f.

iridogoniodysgenesis with somatic anomalies

H. Rieger, ophtalmologiste autrichien (1935)

Rieger (syndrome de)

dysgénésie iridodentaire l.f.

dysostose acrofaciale de Weyers

[A4,O6,Q2]

dysgénésie mésodermique cornée iris et oligodontie l.f.

dysostose acrofaciale de Weyers

[A4,O6,Q2]

dysgénésie réticulaire l.f.

reticular dysgenesia

Forme grave de déficit immunitaire combiné sévère marquée par une agranulocytose et une lymphopénie avec une hypoplasie du thymus et des organes lymphoïdes et associée à une surdité neurosensorielle.
Cette maladie génétique très rare à transmission autosomique récessive est causée par des mutations dans le gène codant l’adénylate kinase 2 (AK2). Cette protéine, impliquée dans le métabolisme énergétique de la mitochondrie, est nécessaire à la différenciation leucocytaire. Les hématies et les plaquettes sont, par contre, normales. Les conséquences de cette dysgénésie réticulaire sont immédiatement dramatiques car le nouveau-né n'a aucune défense contre les attaques microbiennes, bactériennes et virales. Seule une greffe de cellules souches hématopoïétiques permet de le sauver d’un décès précoce.

O. M. de Vaal pédiatre néerlandais et V. Seynhaeve, pédiatre belge (1959)

déficit immunitaire, alymphocytose, thymus, agranulocytose, mitochondropahie

dysplasie squelettique avec télangiectasies et dysgénésie du tissu mésodermique irien l.f.

skeletal dysplasia with telangiectasia and mesodermal dysgenesis of the iris

Affection associant un nanisme ressemblant au syndrome de Morquio, une atrophie cutanée avec télangiectasies, une dysgénésie mésodermique irienne et une hyperlaxité articulaire.
Il faut ajouter, aux précédents signes, cyphoscoliose et luxation de la hanche; et à l'atrophie irienne, opacités cristalliniennes nucléaires et capsulaires postérieures dans la troisième décennie. L’affection est autosomique récessive (MIM 270240).

M. W. Greaves et P. M. Inman, dermatologistes britanniques (1969)

Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner

segment antébicanthal externe du globe oculaire l.m.

external antebicantal segment of the eyeball

Mesure tomodensitométrique dans le plan neuro-oculaire de l’écart entre le plan bicanthal externe et la tangente à l’hyperdensité cornéenne antérieure.
Sa valeur moyenne est de 15,89 mm pour un écart type de 1,96 mm.

indice oculaire bicanthal externe, indice oculo-orbitaire

segment rétrobicanthal externe du globe oculaire l.m.

external retrobicantal segment of the eyeball

Mesure tomodensitométrique dans le plan neuro-oculaire de l’écart entre le plan bicanthal externe et la tangente à l’hyperdensité choroïdosclérale postérieure, à proximité de la tête du nerf optique.

indice oculaire bicanthal externe

artère du segment antérieur hépatique l.f.

arteria segmenti anterioris hepatici (TA)

anterior segmental hepatic artery

Branche du rameau droit de l’artère hépatique propre.

segment antérieur de la capsule interne l.m.

bras antérieur de la capsule interne

segment antérieur de l'œil l.m.

anterior segment of the eye

Ensemble de la partie antérieure de l’œil comportant la cornée, l’iris, le corps ciliaire et le cristallin.

segment antérieur du lobe supérieur du poumon droit l.m.

segmentum anterius lobi superioris pulmonis dextri (TA)

Subdivision du lobe supérieur ventilée par la bronche segmentaire antérieure (S III)

Syn. segment ventral du lobe supérieur droit

segment antérieur du lobe supérieur du poumon gauche l.m.

segmentum anterius lobi superioris pulmonis sinistri (TA)

anterior segment of superior lobe of left lung

Subdivision du lobe supérieur ventilée par la bronche segmentaire antérieure (S III).

Syn. syn. anc. segment ventral du lobe supérieur gauche

segment antérieur et supérieur du rein l.m.

segmentum anterius superius renis (TA)

anterior superior segment of kidney

Segment rénal situé à la partie antéro-supérieure du rein, au-dessous du segment supérieur.

segment basal antérieur du lobe inférieur du poumon droit l.m.

segmentum basale anterius lobi inferioris pulmoni dextri (TA)

Subdivision du lobe inférieur droit ventilée par la bronche segmentaire baso-antérieure (S VIII)

Syn. anc. segment ventro-basal du lobe inférieur droit

segment basal antérieur du lobe inférieur du poumon gauche l.m.

segmentum basale anterius lobi inferioris pulmoni sinistri (TA)

Subdivision du lobe inférieur gauche ventilée par la bronche segmentaire baso-antérieure (S VIII)

Syn. anc. segment ventro-basal du lobe inférieur gauche

tubercule antérieur de l'arc antérieur de l'atlas l.m.

tuberculum anterius arcus anterioris atlantis (TA)

anterior tubercle of anterior arch of atlas

Saillie osseuse médiane de la face antérieure de l’arc antérieur de l’atlas.
Elle donne insertion au muscle long du cou et au ligament longitudinal antérieur.