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Anomalie digestive fœtale, caractérisée par une occlusion congénitale de l'œsophage en forme de cul-de-sac, le plus souvent devant la troisième vertèbre dorsale.
Elle est associée dans 90% des cas à une fistule trachéo-œsophagienne. Le diagnostic in utero est évoqué en présence d'un hydramnios et de l'absence de clarté gastrique à l'échographie fœtale. Le diagnostic doit être fait dans les minutes qui suivent la naissance ; il repose sur l'introduction systématique d'une sonde digestive qui bute sur l'obstacle ou par l'injection d'air à la seringue suivie d'une radiographie thoracique. L'injection de quelques mL d'air par une sonde supposée placée dans l'estomac ne donne pas le bruit hydroaérique caractéristique à l'auscultation du creux épigastrique. Dans 85% des cas le segment inférieur de l'œsophage communique avec la trachée (atrésie de type III). Dans 50% des cas la malformation est associée à une autre anomalie qu'il faut rechercher systématiquement. Certaines d'entre elles compromettent l'avenir (cardiopathie, anomalie du système nerveux, aberration chromosomique, etc.). Elle doit être corrigée chirurgicalement par rétablissement de la continuité œsophagienne dès les premiers jours de la vie. Non reconnue à la naissance, cette atrésie se révèlera très vite par des fausses routes avec détresse respiratoire à chaque tentative d'alimentation Il faut toujours tenir l'enfant debout, dès le diagnostic posé, pour éviter l'inondation des poumons par un reflux gastrique, et aspirer la salive, puis intuber et aspirer la trachée. La continuité œsophagienne peut en général être rétablie chirurgicalement d'emblée en même temps que la fermeture de la fistule œsotrachéale. Lors de la réanimation et de l'anesthésie, éviter la ventilation artificielle pour ne pas distendre l'estomac.
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