Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

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dysautonomie diabétique l.f.

diabetic dysautonomia

Dysfonctionnement fréquent du système neurovégétatif au cours du diabète.
Sont ainsi décrits les troubles suivants :
- digestifs, principalement l'entéropathie diabétique avec diarrhée motrice et rarement malabsorption, la gastroparésie, l'atonie vésiculaire et la dyskinésie œsophagienne ;
- circulatoires, dominés par l'hypotension orthostatique, mais comportant aussi des dénervations cardiaques pouvant entraîner des morts subites et une tachycardie permanente, qui n'est pas rare ;
- moteurs oculaires intrinsèques, réalisant parfois un véritable syndrome d'Argyll-Robertson ;
-sudoraux, avec anhydrose ou hypersudation parfois soudaines, intenses et inadaptées, piloérectiles ;
- vésicaux, très fréquents (incontinence surtout) ;
- génitaux, à type d'impuissance, d'éjaculation rétrograde et de troubles sensitifs testiculaires.

dysautonomie n.f.

dysautonomia

Dysfonctionnement du système nerveux autonome, dont le polymorphisme clinique est dominé par une hypotension orthostatique.
Son étude, relativement complexe, peut comporter l'exploration pupillaire de collyres, celle de la fonction sudorale, le réflexe cutané sympathique, des investigations cardiovasculaires à la recherche de modifications de la tension artérielle et de la fréquence cardiaque au cours de différentes épreuves (hypotension orthostatique,table basculante -"tilt test"-, manœuvre de Valsalva à la station debout, à l'inspiration profonde, avec mesure de la variation de l'espace R.R. sur l'électrocardiogramme). Les dosages des catécholamines et de l'activité rénine plasmatique peuvent aussi être utilisés. En revanche, les études électrophysiologiques ne permettent pas, au niveau du système nerveux périphérique, d'explorer les petites fibres myélinisées et les fibres amyéliniques qu'emprunte le système nerveux autonome.
Il existe des dysautonomies par atteinte du système nerveux central ou périphérique. Les polyneuropathies dysautonomiques peuvent être isolées, idiopathiques ou secondaires, ou associées à des atteintes sensitives ou motrices. Les neuropathies dysautonomiques rencontrées au cours des polyneuropathies sont fréquentes : soit latentes, soit dominant le tableau clinique.
Les causes des dysautonomies secondaires sont surtout le diabète et les amyloses primitives ou familiales. Les dysautonomies des syndromes de Guillain-Barré ne sont pas rares, au contraire de celles survenant au cours des atteintes alcoolocarentielles, paranéoplasiques, etc. Il existe aussi des neuropathies dysautonomiques primitives ou idiopathiques, parfois aigües, qui ont été rapprochées du syndrome de Guillain-Barré.

G. Guillain et G. Barré, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1916) ; C. M. Riley et R. L. Day, pédiatres américains (1949) ; R. R. Young, neurologue et R. D. Adams, neuropathologiste américains (1975)

neuropathie héréditaire sensitive, pandysautonomie aigüe, Riley-Day (syndrome de), Young et Adams (pandysautonomie aigüe de)

dysautonomie (anesthésie et) l.f.

anaesthesia of a dysautonomic patient

Aucune technique d'anesthésie générale et aucun anesthésique ne sont contrindiqués; les anesthésies rachidiennes sont possibles à condition de prévenir l'hypotension artérielle.
Dans les dysautonomies familiales, qui s'observent surtout chez les enfants, les scolioses peuvent entraîner des difficultés pour l'installation sur la table d'opération et surtout les troubles digestifs (troubles de la motricité œsophagienne, reflux gastroœsophagien) peuvent induire une déshydratation et justifient de commencer une perfusion intraveineuse avant l'arrivée au bloc opératoire. L'anxiété pouvant déclencher une crise de dysautonomie (vomissements, hypertension artérielle, tachycardie, œdème cutané) une prémédication par benzodiazépine est justifiée.
Les dysautonomies primitives acquises s'observent surtout chez les adultes de plus de 50 ans, surtout s'il y a une hypotension artérielle orthostatique.
Elles justifient un traitement préventif (notamment 9a-fluorocortisone, caféine, antiinflammatoire non stéroïdien, midodrine, desmopressine).
Les complications cardiovasculaires sont fréquentes pendant la période peropératoire : traiter l'hypotension artérielle avec des sympathomimétiques directs à doses titrées en raison de l'hypersensibilité de dénervation.
Dans les dysautonomies secondaires, l'attitude est différente selon la maladie en cause, mais les analgésiques centraux sont à éviter en raison d'une diminution de sensibilité à l'hypoxie et à l'hypercapnie. En ce qui concerne les diabétiques asymptomatiques, étant donné le risque de crise peropératoire, la prise en charge est à conduire comme pour les patients atteints de dysautonomie primitive acquise.
En période postopératoire les complications peuvent justifier le séjour en réanimation chirurgicale ::
- complications cardiaques, hypotension artérielle, troubles du rythme cardiaque par allongement de l'espace QT, infarctus du myocarde sans douleur, mort subite ;
- complications respiratoires, dépression respiratoire par hypersensibilité aux opiacés, apnées obstructives du sommeil.

dysautonomie végétative

dysautonomie dégénérative l.f.

atrophie multisystématisée

dysautonomie familiale dominante l.f.

autosomal dominant congenital indifference to pain

C. M. Riley et R. L. Day, pédiatres américains (1949)

Syn. Riley-Day (syndrome de), alacrymie congénitale

indifférence congénitale à la douleur de type NHSA I

dysautonomie végétative l.f.

dysautonomia, autonomic disorder

Syndrome observé dans de très nombreuses maladies aigües ou chroniques secondaire à une fonctionnement anormal du système neurovégétatif par atteinte du sympathique ou du parasympathique, d'apparition et d'intensité variables dans le temps.
On distingue les dysautonomies :
- primitive familiale ou congénitale, dont la plus fréquente est le syndrome de Riley-Day, qui se voit surtout chez les Juifs ashkénases (d'origine de l’Europe de l’Est) ;
- primitive acquise secondaire à une maladie dégénérative, qui peut être limitée au système nerveux autonome (dysautonomie pure), ex. hypotension orthostatique idiopathique, mais qui est le plus souvent associée à une atteinte du système nerveux central, ex. l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (syndrome de Dejerine-Thomas) ;
- secondaire à une maladie aigüe ou chronique, qui sont beaucoup plus fréquentes, par ex. le syndrome d'atrophies multi-systématisées (dont fait partie le syndrome de Shy-Drager), elle complique de 17 à 40% des diabètes, insulinodépendants ou non.
Ces syndromes s'observent au cours d'affections nerveuses centrales ou périphériques, aigües ou chroniques, de l'enfant ou de l'adulte, ils accroissent le risque périopératoire et peuvent être cause de mort subite. Ils sont caractérisés par :
- des signes spontanés : tachycardie, ou bradycardie, variations tensionnelles, hyper- ou hypothermie, iléus intestinal, sueurs, crises de vasodilatation du visage, hyponatrémie par hypersécrétion d'hormone antidiurétique ;
- des signes provoqués : bradycardie lors de la compression des globes oculaires, hypotension orthostatique à pouls stable, anomalies de l'électrocardiogramme à l'épreuve de Valsalva. L'évaluation de la gravité de la dysautonomie se fait par des tests qui explorent essentiellement la régulation de la fonction cardiovasculaire (la fréquence cardiaque est instable) et la sudation. Les tests les plus utilisés portent sur l'arythmie respiratoire, la réponse de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle à l'orthostatisme et à l'épreuve de Valsalva (exprimée par le quotient de Valsalva).
Un score de gravité basé sur 5 tests, cotés de 0 à 2 est utilisable (maximum 10).
 

J. J. Dejerine et A. Thomas, neurologues français, membres de l'Académie de médecine (1900) ; C. M. Riley et R. L. Day, pédiatres américains  (1949) ; G. M. Shy et G. A. Drager, neurologues américains (1960)

Étym. gr. dys : préfixe marquant la difficulté ; autonomos : qui se gouverne avec ses propres lois

dysautonomie familiale l.f.

familial dysautonomia, familial autonomic dysfunction, hereditary sensory and autonomic neuropathy (HSAN) type III, Riley-Day syndrome

Maladie héréditaire autosomique récessive rare (prévalence ‹1/1 000 000 - incidence annuelle de 1 sur 3 600 naissances) caractérisée par une perte des sensations et par une altération sévère de l'activité du système nerveux autonome entraînant des dysfonctionnements multisystémiques.
Elle affecte presque exclusivement la population juive d'Europe de l'Est. Elle touche aussi bien les hommes que les femmes. Elle est présente dès la naissance et est progressive. Elle est caractérisé par une petite taille et un faciès particulier. Les manifestations neurologiques concernent le système autonome et le système de la vie de relation :


- des difficultés d'alimentation dus à des troubles de la motricité digestive touchant la coordination oropharyngée, le péristaltisme oesophagien, la vidange gastrique devenue erratique, accompagnée d’un reflux gastro-oesophagien et d’épisodes prolongés de vomissements appelés « crises dysautomiques ») ;
- l'absence de larmes lors des pleurs (alacrymie) est un des principaux signes de la maladie, mais il peut ne pas être immédiatement reconnu (l'absence de débordement lacrymal est normal jusqu'à environ 7 mois) ;
- une maladie pulmonaire chronique par atteinte pulmonaire fonctionnelle restrictive due aux aspirations répétées nécessitées par des fausses routes alimentaires, ainsi qu’à une scoliose, une faiblesse musculaire et  un dysfonctionnement des chimiorécepteurs entraînant une réduction de la réponse à l'hypoxémie ;
- une hypotension orthostatique sans tachycardie compensatoire souvent rapportée mais les patients peuvent aussi présenter une hypertension épisodique en réponse à un stress émotionnel ou à une douleur viscérale ;
- la perception de la chaleur et de la douleur diminuée dans presque tous les cas, pouvant confiner à une insensibilité généralisée mais la sensibilité aux vibrations est normale ;
- les réflexes tendineux sont diminués chez la plupart des patients ;
- il existe parfois des troubles de la vue, de l’odorat et de la coordination.  Une absence de réponse axonale à l'injection intradermique d'histamine est notée.  L’absence de papilles linguales fongiformes est un  des signes caractéristiques.
Une modification de la personnalité peut aller de l'irritabilité et le repli sur soi à l'excitation généralisée ; des crises cycliques de fréquence quotidienne, hebdomadaire ou mensuelle se manifestent chez 40 % des patients et surviennent au réveil.
La dysautonomie familiale est due à des mutations du gène IKBKAP localisé sur le bras long du chromosome 9 (9q31). 
La prise en charge symptomatique s'attache principalement à traiter l'alacrymie, les dysfonctionnements gastro-intestinaux et respiratoires et la labilité de la pression sanguine.

C. M. Riley, R. L. Day, pédiatres américains ( 1949)

Syn. neuropathie héréditaire sensitive et autonomique type 3, syndrome de Riley-Day, alacrymie congénitale, NHSA III

Édit. Orphanet,  F. Axelrod, G. Gold von Simson (2007)

acidocétose diabétique l.f.

diabetic ketoacidosis

Acidose métabolique survenant au cours de l'évolution d'un diabète insulinodépendant (type I), souvent à la faveur de circonstances favorisantes ou déclenchantes telles qu'infections, accidents vasculaires, pancréatite, troubles endocrines, intoxications médicamenteuses, psychiques et surtout erreurs de traitement.
Elle est caractérisée par une production accrue de corps cétoniques (acide acétylacétique, acide bêta-hydroxybutyrique). Elle peut survenir de façon inaugurale. Ces acides faibles élèvent la concentration en ions H+ : il en résulte une acidose, d'abord compensée par hypocapnie, puis décompensée (baisse du pH). Le syndrome est caractérisé cliniquement, par une hyperpnée ample (rythme de Kussmaul), l'odeur acétonique de l'haleine (odeur de pomme de reinette), des signes de déshydratation extra- et intracellulaire (signe de Krause), des signes digestifs (signe de Lereboullet), des signes neuropsychiques (forme de Dreschfeld), un coma, des signes cardiovasculaires d'hypovolémie, oligurie, cylindrurie (signe de Külz) et hypothermie (signe de Naunyn). Il y a association d'hyperglycémie, éventuellement d'hyperlipémie, et d'hypercétonémie avec cétonurie, d'acidose métabolique avec hypocapnie et de désordres hydro-électrolytiques.
Non traité, le syndrome peut se compliquer de collapsus, d'insuffisance rénale aigüe, surtout fonctionnelle, de coagulopathie de consommation.
Le traitement associe l'insulinothérapie, l'administration de glucides (éventuellement du fructose), la rééquilibration hydro-électrolytique et, de façon discutée, l'alcalinisation.

[C3,R1]

Édit. 2017

acrodystrophie diabétique l.f.

diabetic acrodystrophy

diabétique (acropathie ulcéromutilante)

[R1]

Édit. 2017

anomalie microvasculaire intrarétinienne de la rétinopathie diabétique (AMIR) l.f.

microvascular intraretinal abnormality

Segment capillaire dilaté, télangiectasique, tortueux.
Ces anomalies sont situées à proximité des territoires non perfusés, et peuvent prendre l'aspect d'anses capillaires anarchiques L'angiographie en fluorescence permet de les identifier.
Pour l'ETDRS (Early treatment diabetic retinopathy study group), les AMIR représentent, avec les micro-anévrismes, les hémorragies, et les anomalies veineuses un des facteurs prédictifs principaux de passage à la forme proliférante.

[P2]

Édit. 2017

anomalies artériolaires de la rétinopathie diabétique l.f.p.

arteriole abnormalities

Ensemble des modifications biomicroscopiques et angiographiques des parois artérielles rétiniennes.
Elles sont retrouvées dans 15 à 40% des yeux atteints de rétinopathie diabétique pré-proliférante. Elles associent des rétrécissements localisés, des thromboses au niveau de la naissance des branches collatérales, l'élargissement et/ou l'hyperfluorescence de segments pariétaux, l'aspect flou du contour artériolaire. Ces deux dernières caractéristiques angiographiques témoignent de l'hyperperméabilité du réseau artériolaire.

[P2,R1]

Édit. 2017

anomalies veineuses de la rétinopathie diabétique l.f.p.

venous abnormalities

Ensemble des modifications biomicroscopiques et angiographiques des parois veineuses rétiniennes.
Les modifications veineuses rencontrées sont les rétrécissements localisés, des boucles veineuses en oméga ou duplications, des engainements, des exsudats périveineux, et des veines moniliformes ou en collier de perles. Ce dernier aspect représente le facteur prédictif le plus important de passage au stade de rétinopathie proliférante.

[P2,R1]

Édit. 2017

bullose diabétique l.f.

diabetic bullae, bullosis diabeticorum

Eruption de bulles de grande taille touchant les pieds et les mains, survenant en peau saine chez le diabétique et cicatrisant en quelques semaines.
Ces bulles sont sous-épidermiques et accompagnées d'importantes lésions de micro-angiopathie diabétique sous-jacente.

Étym. lat. bulla : bulle ; diabetes : qui traverse

Édit. 2017

capillaropathie diabétique aigüe l.f.

acute capillaropathy

Forme évolutive atypique de la rétinopathie diabétique caractérisée par une évolution rapide.
On distingue une forme œdémateuse et une forme ischémique:
La capillaropathie œdémateuse aigüe résulte de la décompensation aigüe de la barrière hématorétinienne interne pouvant être responsable d'une atteinte papillaire pure (papillopathie diabétique œdémateuse aigüe), d'atteinte maculaire et/ou polaire postérieure, voire d'une atteinte mixte papillomaculaire. En plus du contrôle rigoureux du diabète, une corticothérapie intraveineuse en cure brève peut être proposée.
La capillaropathie ischémique aigüe (forme dite floride) est une forme rare concernant des sujets jeunes de moins de 30 ans, porteurs d'un diabète de type I instable et de plus de 10 ans d'ancienneté. Elle est caractérisée par une évolution rapide, hémorragique et cécitante. Il se produit, au niveau du pôle postérieur, une dilatation capillaire diffuse et une transformation néovasculaire du réseau capillaire.

[P2,O4]

cataracte diabétique l.f.

diabetic cataract

Opacification du cristallin d’apparition précoce chez un sujet diabétique.
La vraie cataracte diabétique, aigue, bilatérale chez le sujet jeune insulinodépendant et mal équilibré, est rare. Elle peut être observée à la suite d’un coma hyper-osmolaire et elle est parfois réversible. L’aspect biomicroscopique des opacités est classiquement décrit sous forme de "flocons de neige". En dehors de cette forme typique, l’apparition d’une cataracte dégénérative est plus précoce chez un sujet diabétique.

Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

cataracte, diabète insulinodépendant, coma hyperosmolaire

[P2,O4]

choroïdopathie diabétique l.f.

diabetic choroïdopathy

Ensemble des anomalies vasculaires pariétales et hémodynamiques de la circulation choroïdienne chez le diabétique.
Ces anomalies regroupent des dilatations anévrismales des parois capillaires, veineuses, artériolaires et des territoires choriocapillaires oblitérés. Sur le plan histologique, les altérations touchent essentiellement l'endothétlium des capillaires et la membrane de Bruch. La choroïdopathie diabétique est mal visualisée cliniquement par l'angiographie.

rétinopathie diabétique

[P2]

dermopathie diabétique l.f.

diabetic dermopathy

Ensemble de lésions cutanées prétibiales bilatérales, plus rarement situées sur les avant-bras et les hanches, compliquant très fréquemment un diabète, de type érythémateux, planes ou papuleuses, de 0,5 à 1 cm de diamètre, évoluant vers une desquamation et parfois une cicatrisation brune atrophique.
Il n'y a pas de corrélation avec l’ancienneté ni la sévérité du diabète.

diabétique (acropathie ulcéromutilante) l.f.

diabetic ulceromutilating acropathy

Troubles trophiques cutanés survenant au cours des polynévrites sensitives diabétiques.
Sont décrits surtout des maux perforants plantaires indolores, situés au regard de la tête de 1er ou des 4e et 5e métatarsiens, plus rarement au talon.
La complication essentielle de ces plaies torpides creusantes est la surinfection.
Le traitement repose sur la suppression transitoire de l'appui.

dyschromatopsie diabétique l.f.

diabetic dystromatopsia

Ensemble des anomalies acquises du sens chromatique au cours de la maladie diabétique.
L'altération de la vision des couleurs chez le diabétique commence par l'atteinte des mécanismes bleus et touche plus tardivement les mécanismes verts et rouges. Cette dyschromatopsie fluctue selon l'équilibre glycémique et l'évolution de l'œdème rétinien. Elle semble précéder l'apparition des signes angiofluorographiques de la rétinopathie.

Étym. gr. dus : difficulté ; khroma : couleur ; opsis : vue

enfant de mère diabétique l.m.

diabetic mother's newborn

Enfant ayant subi pendant la grossesse les effets du diabète maternel au travers de la circulation fœtomaternelle.
A un stade avancé, le diabète de la mère compromet la circulation fœtoplacentaire ce qui entraîne une hypotrophie fœtale. Un diabète mal équilibré s'accompagne d'une hypertrophie fœtale et placentaire et d'un hydramnios. En fin de grossesse, ce peut être la cause d'une mort in utero inexpliquée. A la naissance, l'enfant est pléthorique avec un hyperinsulinisme responsable d'une viscéromégalie et d'une hypoglycémie grave dans les premiers jours. L'enfant est souvent ictérique, polyglobulique et hypocalcémique. Certains présentent une myocardiopathie transitoire, mais grave. Enfin on peut voir des lésions cérébrales qui résultent, notamment, d'accès d'hypoglycémie incontrôlée chez la mère. Si le diabète maternel reste à un stade modéré, une bonne équilibration dès le début de la grossesse de la glycémie maternelle permet une naissance à terme d'un enfant pratiquement normal, cependant la fréquence de malformations congénitales est relativement élevée. Le risque semble plus faible si la fécondation a lieu quand la mère est bien équilibrée.

hypoglycémie du nouveau-né

[O1,O6,R1]

Édit. 2018

gangrène diabétique l.f.

Manifestation tardive de la micro-angiopathie diabétique à type de gangrène humide.
Elle peut se compliquer d'une gangrène infectieuse.

iridopathie diabétique l.f.

diabetic iridopathy

Vasculopathie irienne secondaire à une rétinopathie diabétique ischémique grave.
Deux stades peuvent être différenciés: l'iridopathie fonctionnelle infraclinique ne se traduisant que par une hyperfluorescence du rebord papillaire à l'angiographie : l'iridopathie organique proliférante clinique caractérisée par la visualisation biomicroscopique de néovaisseaux au niveau de l'iris et/ou de l'angle iridocornéen (rubéose irienne). Par ailleurs, la présence de micro-anévrismes retrouvés histologiquement au niveau des vaisseaux de l'iris et du corps ciliaire serait en faveur de l'existence d'une capillaropathie primitive de l'uvée antérieure.

uvéopathie diabétique, choroïdopathie diabétique

macroangiopathie diabétique l.f.

diabetic macroangiopathy

Partie de l'angiopathie diabétique qui, par opposition à la microangiopathie (rétinienne, rénale), touche les artères visibles à l'œil nu.
Une athérosclérose accélérée et aggravée est un composant important de la macroangiopathie. Beaucoup d'arguments mènent cependant à penser que la macroangiopathie diabétique ne se résume pas à cela. Elle comporte en particulier une artériosclérose oblitérante prononcée qui contribue probablement à la sévérité des complications artérielles ischémiques au cours du diabète.

Étym. gr. makros : grand ; aggeion : vaisseau ;  pathos : maladie

maculopathie diabétique l.f.

diabetic maculopathy

Ensemble des atteintes de la macula, au cours de la rétinopathie diabétique, qu'elles soient œdémateuses par hyperperméabilité du lit capillaire ou ischémique par occlusion du réseau vasculaire périfovéolaire.
La maculopathie diabétique est la première cause de baisse d'acuité visuelle chez le sujet diabétique.

Étym. lat : macula : tache ; gr. pathos : maladie ; diabainein : passer à travers

œdème maculaire focal, œdème maculaire diffus, maculopathie ischémique

maculopathie diabétique exsudative l.f.

diabetic exsudative maculopathy

œdème maculaire diabétique

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