Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

27 résultats 

diabète insipide l.m.

central diabetes insipidus, diabetes insipidus

Syndrome poly-uro-polydipsique sans glycosurie ni protéinurie, lié à un déficit de la sécrétion ou de la mise en circulation de l’hormone antidiurétique (HAD) ou vasopressine.
Il doit être distingué des syndromes poly-uro-polydipsiques dont l'élément de base est une soif excessive (potomanie notamment), encore qu'une polydipsie primaire puisse provoquer une inhibition secondaire de l'HAD, c'est-à-dire un véritable diabète insipide induit.
Le diagnostic repose sur le dosage de la vasopressine et les tests dynamiques d'exploration.
Idiopathique dans un tiers environ des cas, et familial dans 1%, il est alors dû à un défaut de synthèse ou de maturation de la vasopressine. Sinon, le déficit provient d'une destruction de la région diencéphalopituitaire (craniopharyngiome, méningiome, métastase, traumatisme, etc.), de son infiltration (histiocytose, sarcoïdose, etc.) ou bien d'un processus auto-immunitaire dirigé contre les cellules à vasopressine.
Il ne doit pas être confondu avec le diabète insipide néphrogénique.
Analogue structural de la vasopressine, la desmopressine est un traitement efficace du diabète insipide idiopathique et familial.

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

Syn. diabète insipide central, diabète hydrurique

diabète insipide néphrogénique l.m.

nephrogenic diabetes insipidus

Perte du pouvoir de concentration des urines par absence de réponse à la vasopressine du tube rénal distal et du tube collecteur avec pour conséquence une polyurie importante avec hyposthénurie et une polydypsie secondaire.
La maladie peut être héréditaire liée au chromosome X avec transmission récessive. Les mutations touchent le gène codant pour le récepteur V2 de la vasopressine. Il existe également des cas de diabète insipide héréditaire autosomique récessif ; le gène en cause est celui codant pour l'aquaporine 2. Dans d'autres cas, la maladie peut soit avoir une origine toxique ou médicamenteuse (méthoxyflurane, lithium, déméclocycline etc.) soit s'inscrire dans l'évolution de diverses maladies comme l'amylose, la sarcoïdose, le syndrome hypercalcémique, la maladie de Fabry, le syndrome de Sjögren, etc.

J. Fabry, dermatologiste allemand (1898) ; H. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1930)

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

néphropathie tubulaire chronique

diabètes sucré et insipide avec atrophie optique et surdité l.m.

diabetes mellitus and insipidus with optic atrophy and deafness

Syndrome associant diabètes insulino-dépendant et insipide, atrophie optique et surdité.
Le diabète insulinodépendant débute dans l'enfance entre 6 et 14 ans. L'atrophie optique sévère peut précéder le diabète et s’associer à une dyschromatopsie d’évolution progressive, parfois à un remaniement maculaire mais sans nystagmus. Il existe une néphropathie avec atonie vésicale d'origine centrale. La surdité de perception est bilatérale, elle n'est pas constante et apparaît dans la deuxième décennie et en même temps que la baisse de vision. Autre syndrome proche familial : atrophie optique-diabète insipide- surdité-hypertension artérielle. L’affection est autosomique récessive (MIM 222300) avec locus en 4p16.1, ou mitochondriale (MIM 598500).

A. von Graefe, ophtalmologiste allemand (1858), D. J. Wolfram et H. P. Wagener, médecins américains (1938)

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

Syn. Wolfram (syndrome de), Wolfram forme mitochondriale (syndrome de), oto-optico-diabétique (syndrome)

Sigle  : DID MOAD

atrophie musculaire, ataxie, rétinite pigmentaire et diabète sucré l.f.

muscular atrophy, ataxia, retinitis pigmentosa, and diabetes mellitus

Syndrome caractérisé par l'association des quatre signes dans une famille chez dix personnes sur quatre générations.
Le diabète n'apparaît que relativement tardivement. À ne pas confondre avec la maladie de Refsum qui est récessive. L’affection est autosomique dominante (MIM 158500).

T. Furukawa neurologue japonais (1968)

Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture

Refsum (maladie de)

atrophie optique familiale et diabète l.f.

family optical atrophy and diabetes

diabète sucré et insipide avec atrophie optique et surdité

diabète n.m.

diabetes

Affection caractérisée par une polyurie et une polydipsie.
Théoriquement diabète signifie traversée de l'organisme, et le terme a été appliqué au passage du glucose dans les urines, c’est-à-dire au « diabète sucré ». La polyurie et la polydipsie sont aussi des signes du diabète hydrique ou hydrurique, dit « diabète insipide ». Lorsque ce signe est la conséquence d'une altération des reins, on parle de diabète rénal ; lorsqu'il s'agit d'un trouble de l'hypophyse, on parle de diabète hypophysaire. Le diabète calcique est une hypercalciurie liée à une insuffisance tubulaire rénale avec une absorption intestinale excessive de calcium. Mais dans le langage médical courant « diabète » sans qualificatif est synonyme de diabète sucré.

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

diabète (accidents vasculaires cérébraux du) l.m.p.

diabetic strokes

Lésions micro- et macro-angiopathiques liées au diabète, facteur principal de ces accidents vasculaires.
Il s'agit surtout d'accidents ischémiques ou de pathologie lacunaire. Les atteintes cardiaques (coronaropathie et ses complications) peuvent être source d'embolies.

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

diabète bronzé l.m.

diabetes bronze

Forme d’hémochromatose caractérisée par la pigmentation cutanée de cette affection et par un diabète sucré consécutif à l'atteinte du pancréas par la surcharge en hémosidérine.

P. Marie, neurologue français, membre de l’Aacadémie de médecine (1896)

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

hémochromatose primitive

diabète de type 1 l.m.

type 1 diabetes

Syn. diabère maigre

diabète insulinodépendant

diabète de type 2 l.m.

type 2 diabetes

Syn. diabète gras

diabète non insulinodépendant

diabète et psychisme l.m.

diabetes and psychism

1) Une psychogenèse du diabète reste discutée, sauf à retenir la notion de diabètes dits "émotionnels", faisant suite à des évènements vécus comme traumatiques par un sujet dont a été réactivée une angoisse de séparation et suscitée une angoisse de mort imminente.
C'est dire l'importance de l'histoire du patient et de sa personnalité.
Toutefois, il n'existe pas de profil type de celle-ci, sinon des traits communs au registre psychosomatique, fréquents dans d'autres affections associées (ulcus, asthme, dermatoses, etc.).
2) Le retentissement affectif de la blessure narcissique subie est sans doute le plus important de la pathologie chronique, surtout dans le diabète insulinodépendant, dont on sait les contraintes.
Lors du diagnostic, un syndrome dépressif est fréquent, avec parfois refus du traitement. L'attitude adoptée par le patient (notamment angoisse extériorisée, révolte, déni, régression, ritualisation obsessionnelle, et leurs intermédiaires) peut restreindre sa capacité fonctionnelle, retentir sur la famille, rompre le bien-être social. Par contre, peut s'instaurer une "transaction". Il est vrai que malgré des résultats scolaires souvent admis comme normalement répartis, l'enfant diabétique est mal accepté socialement.
En fait, les études sur le retentissement cognitif de l'hyperglycémie restent contradictoires

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

diabète gestationnel l. m.

gestational diabetes

« Trouble de la tolérance glucidique de gravité variable survenant ou diagnostiqué pour la première fois pendant la grossesse quels que soient le traitement nécessaire et son évolution post partum » (OMS).
La prévalence est très variable (8 à 23 %). Le risque de voir survenir ultérieurement un diabète de type 2 est multiplié par 7.
Cliniquement, ce diabète peut rester asymptomatique ou se manifester par une macrosomie fœtale, un hydramnios, une mort fœtale in utero et se compliquer d'une pré-éclampsie ou d'infections urinaires à répétition.
Découvert, le plus souvent après la 24ème semaine, grâce à la surveillance systématique de la glycémie, il est confirmé, selon l'International association of diabetes in pregnancy study groups, et la Société francophone du diabète, par une épreuve d’hyperglycémie provoquée (75 g de glucose absorbé par voie orale) si, une valeur sur trois est égale ou supérieure à l'un de ces seuils : 92 mg/dL (5,1 mmol/L) à jeun ; 180 mg/dL(10 mmol/L) une heure après ; 153 mg/dL (8.5 mmol/L) deux heures après. Ce test a remplacé celui d'O'Sullivan.
Ce diabète doit être distingué de la glycosurie physiologique de la grossesse. Il ne justifie une insulinothérapie que si le régime s’avère insuffisant pour normaliser la glycémie. Il implique une surveillance fœtale stricte.

J. P. Hoet, médecin interniste belge (1954) ; A. Abaza, médecin français (1953)
Hoet-Abaza (syndrome de)

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

hyperglycémie provoquée (test d')

diabète gras l.m.

fat diabete

Syn. diabète de type 2

diabète non-insulinodépendant

diabète insulino-requérant l.m.

insulino-requiring diabetes

Diabète de type 2, initialement non insulino-dépendant qui à l’issue d’une longue évolution, nécessite une insulinothérapie après l’épuisement des effets des hypoglycémiants oraux.

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

Syn. diabète insulino-dépendant

[O4]

Édit. 2019

diabète lipoatrophique congénital l.m.

congenital lipoatrophic diabetes

R. D. Lawrence, diabétologue britannique (1946) ; M. F. Seip, pédiatre norvégien (1959)

Syn. lipoatrophie totale avec acromégalogigantisme, lipodystrophie congénitale généralisée, syndrome de Berardinelli, syndrome de Berardinelli-Seip

Lawrence-Seip (syndrome de)

diabète non-insulinodépendant l.m.

non insulin dependent diabetes

Affection caractérisée par une hyperglycémie, une polyurie et une polydipsie sans tendance à l’acido-cétose.
L’affection est due à une anomalie de la sécrétion de l’insuline, à une diminution de la sensibilité des récepteurs à l’insuline, à une diminution du nombre de ces récepteurs, à des perturbations de la participation du foie au métabolisme du glucose. Le plus souvent accompagné d'un certain degré d'obésité, il est appelé diabète gras par opposition au diabète maigre ou insulinodépendant.
Son traitement fait appel le plus souvent à des médicaments hypoglycémiants oraux. Toutefois l’insulinothérapie est parfois nécessaire après plusieurs années d’évolution ; on parle alors de diabète insulino-requérant.

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

Syn. diabète de type 2

Abrév. DNID

diabète phosphaté l.m.

phosphated diabetes

rachitisme hypophosphatémique familial

diabète, photomyoclonies, surdité, néphropathie et dysfonction cérébrale l.m.

photomyoclonus, diabetes mellitus, deafness, nephropathy, and cerebral dysfonction

Convulsions photomyocloniques, diabète sucré, néphropathie, épilepsie et surdité de perception.
Débute chez l'adulte jeune avec photomyoclonies puis surdité progressive, viennent ensuite diabète, épilepsie, nystagmus, démence et ataxie. On connaît une famille sans transmission d'homme à homme. Autres affections avec diabète et surdité: syndrome de Wolfram, et le syndrome de Rogers, de transmission récessive qui n'a pas de spécificité oculaire, apparaît chez le jeune enfant et est accompagné d'une anémie mégaloblastique. L’affection est autosomique dominante (MIM 172500, pénétrance variable).

C. Herrmann Jr, neurologue américain. (1964) L. E. Rogers, pédiatre américain (1969) ; D. J. Wolfram et H. P. Wagener, médecins américains (1938)

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

Syn. Herrmann (syndrome d')

Wolfram (syndrome de), Rogers (syndrome)

diabète rénal l.m.

renal glycosuria

Anomalie héréditaire, transmise selon le type dominant avec pénétrance incomplète, caractérisée par un défaut de la réabsorption tubulaire rénale du glucose.
Elle se traduit par une glucosurie, habituellement modérée, alors que le taux de glycémie est normal.
Le trouble peut être isolé ou associé à d'autres anomalies tubulaires telles qu'un défaut de la réabsorption des phosphates et des acides aminés comme dans le syndrome de Fanconi.

G. Klemperer, médecin allemand (1896) ; G. Franconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1951)

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

néphropathie tubulaire chronique

diabète sucré l.m.

- soit par la présence de symptômes (polyurie, polydipsie, amaigrissement) associée à une glycémie supérieure ou égale à 2 g/L (11, 1 mmol/L),

- soit encore par une glycémie supérieure ou égale à 2 g/L, 2 heures après une charge orale de 75 g de glucose (épreuve d’hyperglycémie provoquée).
Les deux types principaux de diabète sucré sont le diabète insulinodépendant ou diabète maigre avec tendance acidocétosique (type 1) et le diabète non-insulinodépendant ou diabète gras (type 2).
La gravité du diabète sucré tient à ses complications majeures : oculaires (cécité), rénales (insuffisance rénale), cardiovasculaires (athérosclérose), nerveuses périphériques (neuropathies). Toutes ces complications sont généralement secondaires à une micro-angiopathie ou à une macro-angiopathie.

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

diabète insulino-dépendant, diabète non–insulino-dépendant, micro-angiopathie diabétique, macro-angiopathie diabétique

diabète sucré de type 2 avec surdité l.m.

diabetes mellitus, type II, with deafness

diabète et surdité d'origine mitochondriale

diabète sucré et complications rénales l.m.

diabetes mellitus and renal complications

néphropathie diabétique

lipodystrophie partielle avec anomalie de Rieger, petite taille, et diabète sucré insulinodépendant l.f.

Aarskog-Ose-Pande (syndrome d')

[Q2]

Édit. 2017

tubulopathie rénale, diabète sucré, ataxie cérébelleuse secondaire à une duplication de l'ADN mitochondrial l.f.

renal tubulopathy, diabetes mellitus, and cerebellar ataxia due to duplication of mitochondrial DNA

Tubulopathie proximale sévère, photopigmentations cutanées, érythrocyanose des doigts et orteils au froid, paralysie des muscles oculaires, pigmentations rétiniennes microponctuées et ERG éteint.
Autres signes : ostéoporose, hépatomégalie, gros rein, diabète insulinodépendant, ataxie cérébelleuse, surdité, cécité. Affection mitochondriale (MIM 560000).

Agnès Rötig, généticienne française (1992)

diabète et surdité d'origine mitochondriale l.m.

maternally inherited diabetes and deafness (MIDD)

Diabète vers l’âge de 20 ou 30ans, non insulinodépendant au début puis insulinodépendant, surdité neurosensorielle, fatigabilité musculaire et dystrophie maculaire réticulée avec dépigmentation poivre et sel du pôle postérieur et ERG normal.
Mutation de l’ADN mitochondrial du gène MT-TL1 avec remplacement d’un nucléotide de l’ARN de transfert de la leucine. La mutation s’exprime au niveau des tissus à forte dépense énergétique: pancréas, oreille interne, épithélium de la rétine et muscle (MIM 520000).

S. W. Ballinger, médecin généticien américain (1992)

Étym. gr. diabêtês : qui traverse

Syn. Ballinger-Wallace (syndrome de), diabète sucré de type II avec surdité, diabète sucré non insulinodépendant avec surdité

MT-TL1gene

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