Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

39 résultats 

delta-aminolévulinate synthase n.f.

delta-aminolevulinate synthase

Enzyme catalysant la condensation entre l’acide aminé glycine et le succinyl-coenzyme A pour former l’acide delta-aminolévulinique (ou acide 5’-aminolévulinique).
La delta-aminolévulinate synthase (ou 5’-aminolévulinate synthase) existe sous deux isoformes appelées ALAS1, ubiquitaire, et ALAS2, exprimée dans les précurseurs des érythrocytes. ALAS2 est la première enzyme intervenant dans la synthèse de l’hème, constituant non protéique de l’hémoglobine. Des mutations du gène ALAS2 peuvent être responsables d’anémies sidéroblastiques.

Syn. 5’-aminolévulinate synthase, delta-ALA-synthase

hème, hémoglobine, anémie sidéroblastique

5'-aminolévulinate synthase l.f.

5’-aminolevulinate synthase

delta-aminolévulinate synthase

[C1]

Édit. 2017

delta-aminolévulinate-déshydratase n.f.

delta-aminolevulinate-deshydratase

delta-ALA-déshydratase

delta-ALA-synthase n.f.

Δ -aminolevulinate synthase

Syn. Δ -ALA-synthéthase, Δ -aminolévulinate synthase

delta-aminolevulinate synthase

delta-ALA-synthase (déficit en) l.m.

ALA synthase deficiency

A. M. DiGeorge, pédiatre américain

delta-ALA-synthase, DiGeorge (syndrome de)

citrate-synthase n.f.

citrate synthase

Enzyme catalysant la synthèse d'une molécule d'acide citrique à partir d'une molécule d'acide oxaloacétique et une molécule d'acétyl-coenzyme A.
Cet enzyme présent dans les mitochondries est le premier des enzymes du cycle tricarboxylique. Il participe aussi à la voie de la lipogénèse.

Syn. citrate-synthétase

[C1]

cystathionine bêta-synthase (déficit en) l.m.

cystathionine beta-synthase deficiency

homocystinurie

[R1]

déficit en cystathionine-bêta-synthase l.m.

cystathionine β-synthase deficiency

homocystinurie

déficit en uroporphyrinogène III synthase l.f.

deficiency of uroporphyrinogen III synthase

H. Günther, médecin interniste allemand (1911)

Günther (maladie de)

LTC4 synthase n.f.

LTC4 synthase

Enzyme catalysant le transfert du glutathion sur le carbone 6 du leucotriène A4 pour former le leucotriène C4, précurseur des leucotriènes D4 et E4.
La LTC4 synthase appartient à la famille des glutathion-S-transférases

glutathion-S-transférase, leucotriène

malate-synthase n.f.

malate synthase

Enzyme catalysant la synthèse d'une molécule d'acide malique par condensation d'une molécule d'acide glyoxylique avec l'acétylcoenzyme A.
On ne trouve cet enzyme que chez les microorganismes et les végétaux, où il joue un rôle dans le cycle glyoxylique permettant la gluconéogénèse à partir des radicaux acétyle provenant des lipides.

Syn. malate-synthétase

méthionine-synthase (déficit en) l.m.

methionine-synthase deficiency

N5-méthylhomocystéine transférase (déficit en)

NO-synthase n.f.

NO synthase

Système enzymatique catabolisant la biosynthèse du monoxyde d’azote NO à partir de l’azote guanidine terminal de la L-arginine (au cours d’une réaction de dioxygénation qui entraîne la biotransformation de la L-arginine en L-citrulline), du NADPH et de la tétrahydrobioptérine.
Il en existe trois formes distinctes, les deux premières étant calcium dépendantes : la NO synthase I neuronale, flavoprotéine de masse moléculaire 160 kDa; la NO-synthase III endothéliale, de structure proche de la NO-synthase I, de masse 135 kDa, mais possédant un site myristoylé lui permettant d’être attachée à la membrane ; la NO-synthase II de masse 130 kDa, qui est inductible.Dans la vasoplégie du choc septique, la NO- synthase est inhibée.

Type de NO-synthasemode d'expressionmode d'action
NOS neuronale(NOS - I)calcium dépendanteneuronescentraux et périphériques(nerfs nitergiques)neurotransmissionrelaxation (fibres musculaires)régulation centrale de la pression artérielle
NOS endothélialeNOS - IIIcalcium dépendantecellules endothélialesplaquettesactivées par stimulus cyclique(acétylcholine, bradykinine)flux pulsatilestress et cisaillementactivation de guanylate-cyclaseélévation du GMP cycliquerégulation du tonus musculaire de la pression artérielle et des flux régionauxdiminution adhésion leucocyteset plaquettes à paroi 
NOS inductibleNOS IIcalcium indépendanteinduction dans les endothéliums et les fibres musculaires lisses sous l'effet d'endotoxines et de cytokines(TNFά IL I interféron γ)synthèse de novo de protéinesrôle dans l'inflammation et dansle choc

Sigle  : NOS

prostaglandine H synthase n.f.

prostaglandin H synthase

Enzyme catalysant la biosynthèse des prostaglandines.
Cet enzyme est une cible pour l'action acétylante de l'acide acétylsalicylique.

sélénocystéine-synthase n.f.

selenocystein-synthase

Enzyme qui catalyse la transformation en sélénocystéine de la sérine fixée sur un ARNt suppresseur à sérine.

synthase n.f.

synthase

Enzyme catalysant une réaction de synthèse sans consommer d'ATP.
Les synthases sont le plus souvent des lyases qui catalysent la réaction inverse, d'addition sur une double liaison. Pour certains biochimistes, le terme est synonyme de synthétase, et, p. ex. citrate-synthétase est le terme souvent utilisé en français pour la citrate-synthase.

ATP, lyase, synthétase

thromboxane-synthase n.f.

thromboxan synthase

Enzyme responsable de la synthèse des thromboxanes à partir des prostaglandines (PGH), catalysant une oxydation sur les C 11 et 12, substituant un pont oxydique C-O-C à la liaison C-C.
Cet enzyme est présent dans les plaquettes sanguines. Il est inhibé par l'imidazole.

acide delta-aminolévulinique (δ-ALA) l.m.

aminolevulinic acid

L'acide delta-aminolévulinique est le produit de décarboxylation de l'acide alpha-amino-bêta-cétoadipique.
Carrefour métabolique du cycle de Shemin, il participe à la biosynthèse des porphyrines.
Le δ-ALA est produit à partir du succinyl-CoA et de la glycine, puis utilisé pour la Synthèse du porphobilinogène précurseur des porphyrines, mais il peut être dégradé à nouveau en succinyl-CoA, refermant le cycle dit de Shemin.
Le déficit en ALA déshydratase, lors d’intoxications par les métaux lourds, entraîne une augmentation de l'ALA dans les urines .L’ALA est un bon indicateur de saturnisme.

Abrév. Abrèv..AAL

[C1,C3,G4]

Édit. 2017

acide delta 1-pyrroline-2-carboxylique l.m.

delta-1-pyrroline-2-carboxylic acid

Dérivé métabolique intermédiaire entre l'acide glutamique et la proline.
Il se forme par cyclisation du gamma-semialdéhyde glutamique ou par oxydation de la proline.

[C1]

Édit. 2017

acide delta 1-pyrroline-5-carboxylique l.m.

delta -1-pyrroline-5-carboxylic acid

Dérivé métabolique intermédiaire entre la proline et l'ornithine.
Il se forme par cyclisation de l'acide alpha-céto-delta-aminovalérique, qui est le produit de désamination oxydative de l'ornithine, ou par déshydrogénation de la proline.

[C1]

Édit. 2017

chaîne delta l.f.

δ chain

Chaîne lourde des immunoglobulines D (IgD).

maladie des chaînes delta

[C1,F3]

delta adj.

delta

De forme triangulaire rappelant la lettre grecque.

phalange delta

delta (agent) l.m.

delta agent

Virus défectif à tropisme hépatique, partiellement dépendant du virus de l'hépatite B pour sa multiplication et son infectiosité.
Il est constitué d'un ARN viral enroulé dans une capside d'antigène delta de la viridine qui est entourée d'une enveloppe d'antigène HBs du virus de l'hépatite B (HBV). Il est actuellement classé dans le genre Deltavirus, parmi les virusoïdes.
L'infection virale delta se rencontre principalement dans le bassin méditerranéen, en Asie et en Amérique Centrale, dans les populations européennes et nord-américaines toxicomanes ou homosexuelles. Sa transmission est parentérale, sexuelle ou materno-fœtale.
L'antigène delta n'est détecté dans le sérum que dans les 4 premières semaines suivant l'infection par l'agent delta. Des anticorps antidelta de type IgM et IgG sont ultérieurement détectables. La détection des anticorps de type IgM signe habituellement la persistance de l'infection, qui sera confirmée par la détection de l'ARN de l'agent delta dans le sérum et de l'antigène delta dans le foie. Les infections B-delta seraient plus sévères que les seules infections B.

Syn. virus de l'hépatite D

hépatite delta, hépatite B, virus de l'hépatite D, virusoïde

delta-ALA-déshydratase n.f.

porphobilinogen synthase

Enzyme qui catalyse une réaction de condensation de deux molécules de Δ -aminolévulinate (Δ -ALA), produisant le porphobilinogène et deux molécules d'eau.
La Δ -ALA-déshydratase participe à la voie de biosynthèse des porphyrines. Elle est inhibée par les sels de plomb.

Syn. porphobilinogène-synthétase

saturnisme

delta-4-androstènedione n.f.

Androgène provenant principalement de l'ovaire, mais aussi des surrénales dont la production dépend soit d'un réarrangement de la déhydro-épiandrostérone, soit d'un clivage de la 17 α-hydroxyprogestérone

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