Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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delta-ALA-déshydratase n.f.

porphobilinogen synthase

Enzyme qui catalyse une réaction de condensation de deux molécules de Δ -aminolévulinate (Δ -ALA), produisant le porphobilinogène et deux molécules d'eau.
La Δ -ALA-déshydratase participe à la voie de biosynthèse des porphyrines. Elle est inhibée par les sels de plomb.

Syn. porphobilinogène-synthétase

saturnisme

delta-ALA-synthase n.f.

Δ -aminolevulinate synthase

Syn. Δ -ALA-synthéthase, Δ -aminolévulinate synthase

delta-aminolevulinate synthase

delta-ALA-synthase (déficit en) l.m.

ALA synthase deficiency

A. M. DiGeorge, pédiatre américain

delta-ALA-synthase, DiGeorge (syndrome de)

delta-aminolévulinate-déshydratase n.f.

delta-aminolevulinate-deshydratase

delta-ALA-déshydratase

ala hama l.f.

Étym. peau pâle en cinghalais

tinea flava

[J1]

Édit. 2017

ALA sigle angl. pour AminoLevulinic Acid

acide  delta-aminolévulinique

[C1]

Édit. 2017

citrate-déshydratase n.f.

citrate dehydrase

Enzyme catalysant une réaction de soustraction d'une molécule d'eau au citrate, produisant le cis-aconitate.
Différent de l'aconitase, il n'agit pas sur l'isocitrate et ne participe pas au cycle tricarboxylique.

[C1]

déshydratase n.f.

dehydrase

Enzyme catalysant une réaction de déshydratation.
La déshydratation d'un alcool en composé éthylénique étant une réaction réversible, l'enzyme qui la catalyse peut être appelé hydratase. P. ex. la crotonase ou énoyl-CoA-hydratase, enzyme de la voie de b-oxydation des acides gras, catalyse la formation d'un b-hydroxyacyl-CoA, réaction semblable à celle qui forme un crotonyl-ACP par déshydratation du b-hydroxybutyryl-ACP dans la voie de biosynthèse des acides gras. La fumarase et l'aconitase du cycle tricarboxylique sont des déshydratases-hydratases.

sérine-déshydratase n.f.

serine dehydratase

Enzyme isolé du foie et catalysant la déshydratation désaminante de la sérine en acide pyruvique. 
Il a pour coenzyme le pyridoxal-phosphate. Il catalyse également la déshydratation désaminante de la thréonine en acide α-céto-butyrique, ainsi que la synthèse de la cystathionine par addition de l'homocystéine sur la sérine déshydratée. Cependant, il est possible que cette dernière activité puisse être séparée et qu'on obtienne des sérine-déshydratases dépourvues des propriétés de la cystathionine-synthétase.

Syn. sérine-hydrolyase

désamination

thréonine-déshydratase n.f.

threonine dehydratase

Enzyme catalysant la déshydratation de la thréonine en acide -iminobutyrique, qui se désamine par hydrolyse en acide -cétobutyrique.
Cet enzyme à pyridoxal-phosphate est actif dans le foie normal.

acide delta-aminolévulinique (δ-ALA) l.m.

aminolevulinic acid

L'acide delta-aminolévulinique est le produit de décarboxylation de l'acide alpha-amino-bêta-cétoadipique.
Carrefour métabolique du cycle de Shemin, il participe à la biosynthèse des porphyrines.
Le δ-ALA est produit à partir du succinyl-CoA et de la glycine, puis utilisé pour la Synthèse du porphobilinogène précurseur des porphyrines, mais il peut être dégradé à nouveau en succinyl-CoA, refermant le cycle dit de Shemin.
Le déficit en ALA déshydratase, lors d’intoxications par les métaux lourds, entraîne une augmentation de l'ALA dans les urines .L’ALA est un bon indicateur de saturnisme.

Abrév. Abrèv..AAL

[C1,C3,G4]

Édit. 2017

acide delta 1-pyrroline-2-carboxylique l.m.

delta-1-pyrroline-2-carboxylic acid

Dérivé métabolique intermédiaire entre l'acide glutamique et la proline.
Il se forme par cyclisation du gamma-semialdéhyde glutamique ou par oxydation de la proline.

[C1]

Édit. 2017

acide delta 1-pyrroline-5-carboxylique l.m.

delta -1-pyrroline-5-carboxylic acid

Dérivé métabolique intermédiaire entre la proline et l'ornithine.
Il se forme par cyclisation de l'acide alpha-céto-delta-aminovalérique, qui est le produit de désamination oxydative de l'ornithine, ou par déshydrogénation de la proline.

[C1]

Édit. 2017

chaîne delta l.f.

δ chain

Chaîne lourde des immunoglobulines D (IgD).

maladie des chaînes delta

[C1,F3]

delta adj.

delta

De forme triangulaire rappelant la lettre grecque.

phalange delta

delta (agent) l.m.

delta agent

Virus défectif à tropisme hépatique, partiellement dépendant du virus de l'hépatite B pour sa multiplication et son infectiosité.
Il est constitué d'un ARN viral enroulé dans une capside d'antigène delta de la viridine qui est entourée d'une enveloppe d'antigène HBs du virus de l'hépatite B (HBV). Il est actuellement classé dans le genre Deltavirus, parmi les virusoïdes.
L'infection virale delta se rencontre principalement dans le bassin méditerranéen, en Asie et en Amérique Centrale, dans les populations européennes et nord-américaines toxicomanes ou homosexuelles. Sa transmission est parentérale, sexuelle ou materno-fœtale.
L'antigène delta n'est détecté dans le sérum que dans les 4 premières semaines suivant l'infection par l'agent delta. Des anticorps antidelta de type IgM et IgG sont ultérieurement détectables. La détection des anticorps de type IgM signe habituellement la persistance de l'infection, qui sera confirmée par la détection de l'ARN de l'agent delta dans le sérum et de l'antigène delta dans le foie. Les infections B-delta seraient plus sévères que les seules infections B.

Syn. virus de l'hépatite D

hépatite delta, hépatite B, virus de l'hépatite D, virusoïde

delta-aminolévulinate synthase n.f.

delta-aminolevulinate synthase

Enzyme catalysant la condensation entre l’acide aminé glycine et le succinyl-coenzyme A pour former l’acide delta-aminolévulinique (ou acide 5’-aminolévulinique).
La delta-aminolévulinate synthase (ou 5’-aminolévulinate synthase) existe sous deux isoformes appelées ALAS1, ubiquitaire, et ALAS2, exprimée dans les précurseurs des érythrocytes. ALAS2 est la première enzyme intervenant dans la synthèse de l’hème, constituant non protéique de l’hémoglobine. Des mutations du gène ALAS2 peuvent être responsables d’anémies sidéroblastiques.

Syn. 5’-aminolévulinate synthase, delta-ALA-synthase

hème, hémoglobine, anémie sidéroblastique

delta-4-androstènedione n.f.

Androgène provenant principalement de l'ovaire, mais aussi des surrénales dont la production dépend soit d'un réarrangement de la déhydro-épiandrostérone, soit d'un clivage de la 17 α-hydroxyprogestérone

delta (antigène) l.m.

delta antigen

Antigène spécifique du virus de l’hépatite Δ.

delta (électron) n.m.

delta ray

Électron projeté par la collision d'une particule chargée et qui possède une énergie cinétique supérieure à une valeur conventionnellement fixée (généralement 100 eV).
Sa courte trajectoire se détache de celle de l'électron incident.
Les Δ pour 40% à la dose délivrée dans un milieu par les rayons X et γ, et, en raison de leur faible énergie, cette fraction de la dose est délivrée avec un transfert linéique d'énergie élevé.

delta 1-pyrroline-carboxylate synthétase (déficit en) l.m.

delta -1-pyrroline-5-carboxylate synthetase deficiency

Génopathie familiale caractérisée par une hyperammoniémie, avec hypoprolinémie et hypoornithémie, cataracte bilatérale, retard mental, laxité ligamentaire et hyperélasticité cutanée.

delta (rythme) l.m.

Δ rhythm

rythme Δ

électron delta l.m.

Δ ray

Électron projeté par la collision d'une particule chargée et qui possède une énergie cinétique supérieure à une valeur conventionnellement fixée (généralement 100 eV), suffisante pour ioniser à son tour le milieu (rayon delta).
Sa courte trajectoire se détache de celle de l'électron incident. Ces électrons interviennent pour 40% de la dose délivrée dans un milieu par les rayons X et γ. En raison de leur faible énergie, cette fraction de la dose est délivrée avec un transfert linéique d'énergie élevéÉtym. gr. êlectron : préfixe qui concerne l’électricité ? L'expression "rayon delta", historique, date de l’époque de la découverte de rayonnements nouveaux appelés alpha, bêta, gamma, delta…. On recommande aujourd'hui de parler d'électrons secondaires mais "rayon delta" reste très utilisé.

[B1,B2,F2]

Édit. 2018

hépatite delta l.f.

delta hepatitis

Atteinte inflammatoire du parenchyme hépatique liée à l'infection par le virus delta (HDV), virus défectif à ARN (genre Deltavirus), dépendant du virus de l'hépatite B (VHB).
L'agent delta est responsable de deux types d'infections épidémiologiquement distinctes :
- la co-infection simultanée par le VHD et le VHB,
- la surinfection par l'agent delta, d’un porteur chronique, sain ou non, de l'antigène HBs.
La co-infection B-delta conduit habituellement à une guérison de l'hépatite aigüe, en l'absence d'hépatite fulminante (5% des cas). Elle entraîne une hépatite chronique d'activité marquée avec hypertransaminasémie, signes histologiques d'hépatite chronique (nécrose, inflammation, fibrose) et présence des marqueurs de multiplication virale delta (IgM antidelta, ARN delta détectable dans le sérum, antigénémie delta positive dans le foie) tandis que les marqueurs de multiplication virale B (ADN viral et antigène HBe) sont habituellement absents.
Le traitement de l'hépatite delta chronique est décevant. La guérison est affirmée par la présence des anticorps anti-HBs et anti-HBc du virus de l'hépatite B et la présence des anticorps antidelta de type IgG du virus delta. Les ADN viraux B et D ne sont plus détectables.
La vaccination contre l’hépatite B protège contre l’hépatite delta.

Syn. hépatite D

delta agent, hépatite B, virus des hépatites, vaccination contre l'hépatite B, hépatite fulminante, Virus de l'hépatite D

[L1,D3]

Édit. 2015

phalange delta l.f.

delta phalanx

Déformation congénitale en triangle ou en trapèze d'une phalange, souvent la 2ème, ou d'une phalange surnuméraire intercalaire, entraînant une clinodactylie.
La phalange δ présente deux zones de croissance réunies du petit côté par un pont osseux. La croissance asymétrique aggrave la déformation. Cette anomalie se retrouve dans un certain nombre de malformations multiples de la main et dans certains syndromes dystrophiques : syndrome d'Apert, de Rubinstein-Taybi, etc.

Étym. gr. phalanx : phalange ; delta : lettre grecque

Syn. phalange triangulaire

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