Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

40 résultats 

démence sénile l.f.

senile dementia

Démence survenant dans l'âge avancé, classiquement après 65 à 70 ans, et opposée par là-même aux démences préséniles.
Ont été décrites :
- des formes pures, soit dégénératives, dont le semis de plaques séniles respecte les zones de projection, expliquant l'absence de signes neurologiques, et dont la forme la plus typique mais rare est la presbyophrénie ; soit vasculaires, touchant la substance blanche, avec labilité de l'humeur, signes neurologiques et ictus résolutifs ;
- des formes mixtes, constituées d'un tableau démentiel bien plus profond.
Comme la clinique et la neuropathologie ne sont pas différentes, l'appellation de "démences séniles de type Alzheimer" a été étendue aux démences dégénératives tardives.

A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906) 

Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit

presbyophrénie, Alzheimer (maladie d')

démence sénile mixte l.f.

mixed senile dementia

Démence dont les lésions histopathologiques sous-jacentes sont de nature à la fois dégénérative et vasculaire.

Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit

démence sous-corticale l.f.

subcortical dementia

Groupe encore imparfaitement délimité de démences qui surviennent plutôt dans le cours d'une affection neurologique affectant essentiellement les noyaux gris centraux (avec, en particulier, une traduction clinique extrapyramidale) ou la substance sous-corticale.
Il s'agit d'affections surtout dégénératives (maladie de Parkinson posant par cette démence le problème d'une diffusion corticale, paralysie supranucléaire progressive ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski, chorée de Huntington), mais aussi inflammatoires (sclérose en plaques avec sa "démence de la substance blanche", sans atteinte des noyaux gris, et son déficit attentionnel fondamental, encéphalite à VIH) ou vasculaires (maladie de Binswanger, infarctus thalamiques, CADASIL, etc.).
Bien moins homogène que celui des démences corticales, le tableau neuropsychologique commun se caractérise par une lenteur intellectuelle avec réponses retardées (bradyphrénie), une apathie ou inhibition psychomotrice avec syndrome dépressif très fréquent mais aussi des troubles psychotiques non spécifiques d'une démence sous corticale, une perte mnésique portant sur les rappels plutôt que sur la reconnaissance, un langage peu altéré contrairement aux démences corticales, un syndrome dysexécutif de type frontal avec déficit de la programmation d'une séquence d'actes moteurs, de l'initiation (fluidité verbale) et difficultés à passer d'une tâche ou d'une consigne à l'autre, l'absence d'atteintes instrumentales (aphasie, apraxie, agnosie, etc.) contrastant avec de fréquentes altérations majeures des aptitudes visuoconstructives.
Ce concept a permis d'appeler l'attention sur les interrelations fonctionnelles entre les noyaux gris centraux et le cortex frontal, surtout préfrontal. En revanche, des investigations plus différenciées, comme l'imagerie cérébrale, devraient permettre de préciser s'il s'agit, ou non, d'un groupe univoque lésionnel et physiopathologique.

J. C. Steele, neuropathologiste J. C. Richardson, médecin interniste et J. Olszewski, neuropathologiste canadiens (1964) ; G. Huntington, médecin américain (1872) ; O. Binswanger, neuropsychaitre suisse (1894); M. L. Albert, neurologue américain (1974)

Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit

Syn. démence sous-corticofrontale

Sigle DSC

démence traumatique l.f.

dementia due to head trauma

Démence secondaire à un traumatisme crânien, d'aspect clinique varié, tous les intermédiaires pouvant exister entre vie végétative et détérioration intellectuelle modérée.
La perte de conscience initiale est une constante, l'association à des signes d'atteinte pyramidale fréquente. Les troubles mnésiques (particulièrement le syndrome de Korsakoff) et les signes frontaux le sont également, de même qu'un "aspect caractériel" avec des périodes d'irritabilité et d'impulsivité interrompant l'inertie et l'apathie habituellles.
L'éventualité d'un hématome sous-dural chez le sujet âgé obnubilé et celle d'une hydrocéphalie à pression normale secondaire à une hémorragie méningée traumatique seront notamment éliminées.
Sur le plan neuropathologique, quatre grands mécanismes lésionnels sont incriminés : des lésions directes d'impact et/ou de contrecoup hémorragique (hématomes) ; des lésions encéphaliques diffuses (ischémie, étirement et dégénérescence axonale) ; une hydrocéphalie ; des lésions secondaires (œdème, anoxie, etc.).

S. S. Korsakoff, neuropsychiatre russe (1887)

Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit

démence pugilistique

démence vasculaire l.f.

vascular dementia

Entité qui représente la deuxième cause des démences du troisième âge (plus du dixième de celles-ci), cliniquement hétérogène, en fonction de la taille et de la topographie des foyers ischémiques sous-jacents.
À prépondérance masculine, sa triade clinique est la suivante : des facteurs de risque vasculaire (âge, hypertension artérielle, athéromatose, cardiopathie, etc.) ; une évolution par poussées et des antécédents d'accidents vasculaires cérébraux (encore qu'un état démentiel puisse préexister à ceux-ci) ; des symptômes et des signes focaux variables, avec parfois une distinction difficile entre affaiblissement intellectuel et atteinte de certaines fonctions symboliques. De plus, une conscience douloureuse du pathologique persiste longtemps. L'imagerie cérébrale est très utile.
Schématiquement, il peut s'agir surtout d'infarctus multiples de grande taille (avec signes neurologiques déficitaires dominants), de formes focales (accident unique siégeant préférentiellement dans le territoire profond des artères cérébrales postérieures), d'un état lacunaire, ou d'une maladie de Binswanger. En pratique, les associations sont fréquentes entre ces variétés et possibles avec d'autres types de démences : hydrocéphalie à pression normale et maladie d'Alzheimer, en particulier.

O. Binswanger, neuropsychaitre suisse (1894) ; A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)

Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit

Syn. ancien : démence artériopathique

démence vésanique l.f.

vesanic dementia

Concept développé au XIXème siècle qui se rapportait à des démences terminales de certaines affections psychotiques.
C'est probablement le concept de pseudodémence qui se rapproche le plus de cette entité nosographique, actuellement tombée en désuétude.
vesanus : insensé

E. J. Georget, psychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1821), B. A. Morel, psychiatre français (1852)

Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit ;

dépression et démence l.f.

depression and dementia

Des symptômes thymiques, dépressifs ou expansifs, peuvent annoncer ou marquer l'évolution de tableaux démentiels, notamment vasculaires et psycho-organiques frontaux.
Tout premier épisode dépressif après 50 ans doit faire rechercher l'existence d'un processus organique sous-jacent.3 La dépression peut aussi réaliser des tableaux cliniques pseudodémentiels réversibles sous l'effet du traitement antidépresseur.
La classification de T. Feinberg et B. Goodman (1984) distinguait quatre types d'intrication dépression-démence.

T. E. Feinberg et B. Goodman, neuropsychiatres américains (1984)

Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit

pseudodémence

Heller (démence de) l.f.

Heller’s demencia, dementia infantilis

Démence apparaissant vers l’âge de trois ans caractérisée par une angoisse, une agitation, des troubles du langage et une détérioration intelectuelle.

T. Heller, neuropsychiatre autrichien (1908)

[H3]

Édit. 2015

paraplégie spastique avec atrophie optique et démence l.f.

spastic paraplegia, optic atrophy, and dementia

Dégénérescence spinocérébelleuse, démence et atrophie optique.
Elle a été décrite dans une famille dont la mère et cinq de ses enfants en étaient atteints. La paralysie des membres inférieurs débute vers l'âge de trente ans, puis il y a aggravation progressive et lente de la dégénérescence spinocérébelleuse, apparition d’une atrophie optique à 37 ans et d’une démence à 42 ans pour la mère. L’affection est autosomique dominante (MIM 182830).

A. D. Rothner, neuropédiatre américain (1976)

traumatisé cranioencéphalique (démence chez un) l.f.

dementia and head trauma

démence pugilistique, démence traumatique

Lewy (démence à corps de) l.f.

Lewy's body dementia,(LBD), diffuse Lewy body’s disease (DLBD), senile dementia of Lewy body type (SDLT)

Démence dégénérative constituant environ un vingtième des démences du troisième âge, qui se distingue notamment des démences de type Alzheimer par ses caractéristiques cliniques et histologiques.
Elle se manifeste par un déclin cognitif fluctuant mais progressif, affectant principalement la mémoire, les fonctions visuospatiales, praxiques, phasiques, associé à une fréquence élevée d'épisodes confusionnels, de manifestations hallucinatoires (visuelles surtout) et à des signes extrapyramidaux révélés ou majorés par la prise de neuroleptiques. Il n'y a pas d'affection générale sous-jacente. L'évolution est rapide vers un état de démence sévère.
Histopathologiquement elle est remarquable par la présence de nombreux corps de Lewy prédominant dans le cortex limbique, le néocortex et les noyaux gris centraux, associés à des plaques séniles et à une faible densité de dégénérescence neurofibrillaire.

F. H. Lewy, neurologue allemand (1912)

Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit

Sigle DCL, angl. LBD, DLBD, SDLT

démence, Alzheimer (maladie d'), cognition, apraxie, aphasie, confusion mentale, hallucination, syndrome extrapyramidal, neuroleptiques, Lewy (corps de)

[H3]

Édit. 2018

atrophie opticoacoustique avec démence l.f.

opticoacoustic nerve atrophy with dementia

Surdité profonde débutant dans l'enfance, puis atrophie optique à l'âge adulte avec évolution progressive vers la démence.
On trouve des calcifications cérébrales (méninges, vaisseaux et neurones) secondaires aux modifications dégénératives. Décès vers quarante ans, avec démence et cécité. L’affection récessive est liée au sexe (MIM 311150).

P. K. A. Jensen, médecin généticien danois(1987)

Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture

Syn. Jensen (syndrome de)

démence (neuropathologie) l.f.

dementia (neuropathology)

À l'exclusion des démences secondaires à d'autres affections générales ou neurochirurgicales, deux types principaux de mécanismes lésionnels dominent : dégénératifs et vasculaires.
Les lésions dégénératives associent préférentiellement plaques séniles, dégénérescence neurofibrillaire et granulovacuolaire, chaque forme étiologique pouvant néanmoins présenter des spécificités histologiques et topographiques (maladie d'Alzheimer, maladie à corps de Lewy, chorée de Huntington, maladie de Steele-Richardson-Olszewski). Les lésions vasculaires, séquelles d'atteintes ischémiques, sont classées en fonction de leur taille, de leur nombre et de leur localisation.
La coexistence simultanée de ces deux types de lésions est communément désignée sous le nom de démence mixte.

J.C. Steele, neuropathologiste J.C. Richardson, médecin interniste et J. Olszewski neuropathologiste canadiens (1964) ; A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906) ; F.H. Lewy, neurologue allemand (1912) ; G. Huntington, médecin américain (1872)

Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit

Alzheimer (maladie d'), démence à corps de Lewy, chorée de Huntington, Steele-Richardson-Olszewski (maladie de) l.

démence à corps de Lewy l.f.

Lewy’s body dementia (LBD), diffuse Lewy body’s disease (DLBD), senile dementia of Lewy body type (SDLT)

Démence dégénérative constituant environ un vingtième des démences du troisième âge, qui se distingue notamment des démences de type Alzheimer par ses caractéristiques cliniques et histologiques.
Elle se manifeste par un déclin cognitif fluctuant mais progressif, affectant principalement la mémoire, les fonctions visuospatiales, praxiques, phasiques, associé à une fréquence élevée d'épisodes confusionnels, de manifestations hallucinatoires (visuelles surtout) et à des signes extrapyramidaux révélés ou majorés par la prise de neuroleptiques. Il n'y a pas d'affection générale sous-jacente. L'évolution est rapide vers un état de démence sévère.
Histopathologiquement elle est remarquable par la présence de nombreux corps de Lewy prédominant dans le cortex limbique, le néocortex et les noyaux gris centraux, associés à des plaques séniles et à une faible densité de dégénérescence neurofibrillaire.

F. H. Lewy, neurologue américain d’origine allemande (1912)

Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit

Sigle DCL

Lewy (corps de), Alzheimer (maladie d')

[H3]

Édit. 2019

gangliosidose généralisée GM1 de type 2 ou juvénile et de type 3 de l'adulte l.f.

generalized gangliosidosis, GM1, type 2 or juvenile type and type 3 or adulte type

Dégénérescence cérébrale avec surcharge de gangliosides dans le cerveau.
L'affection de type 2, a une évolution assez lente, elle débute vers 1 an avec un faciès dysmorphique en gargouille, un retard de croissance et psychomoteur, puis une cécité. Il n'est généralement pas décrit d'anomalie oculaire, mais il existe histologiquement une atteinte des cellules ganglionnaires rétiniennes. Le décès intervient entre 3 et 10 ans. Dans ce déficit en β-galactosidase, seuls les isoenzymes B et C sont en cause et la surcharge de gangliosides a lieu dans le cerveau et non dans les viscères (il y a tout de même surcharge viscérale en mucopolysaccharides). La gangliosidose généralisée GM1 de type 3 ou de l'adulte ne donne pas de macula rouge cerise mais une atteinte neurologique et intellectuelle lente. Le gène de l'enzyme GLB1 est situé en 3p21.33. L’affection est autosomique récessive (MIM 230650, type 2 ; MIM 230650, type 3).

D. M. Derry, pharmacologue canadien (1968)

Syn. gangliosidose à GM1 infantile tardive, gangliosidose à GM1 adulte

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