Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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dégénérescence maculaire liée à l’âge l.f.

age related macular degeneration (AMD)

Lésion dégénérative non inflammatoire acquise de la région maculaire survenant sur un œil auparavant normal et provoquant, à plus ou moins long terme, un profond retentissement sur l’activité cellulaire centrale de la rétine.
L’altération maculaire se présente sous deux formes, l’une « sèche » progressive et atrophique, l’autre « exsudative » d’évolution brutale, précédée de métamorphopsies, secondaire à un décollement séreux de l’épithélium pigmentaire ou à la formation de néovaisseaux et sensible au traitement antiangiogénique.
La maladie débute en général vers la sixième décennie. Différents facteurs sont invoqués :quantité de lumière, hypermétropie, facteurs nutritionnels,vasculaires ou inflammatoires et parfois immunitaires.
Le rôle de l'hérédité est connu depuis longtemps ; en 1997 R. Allikmets et col. ont trouvé, dans un lot de 167 patients atteints de dégénérescence maculaire liée à l'âge, que 25 (18%) présentaient des modifications du gène ABCR (MIM 601691) ou STGD1 (gène de la maladie de Stargardt). Bien d’autres gènes doivent être également impliqués. L’affection est souvent autosomique dominante (MIM 153800).

R. Allikmets, chercheur américain (1997)

Étym. : lat. degenerare : dégénérer

Syn. : dégénérescence maculaire sénile

 : DMLA

Coppez et Danis (dégénérescence maculaire de) l.f.

Kuhnt-Junius’ disease.
Lésion dégénérative de la macula de la rétine, souvent bilatérale et entraînant la perte de la vision centrale.
Elle se présente sous forme de petites taches blanc-jaunâtre (drusen, v. ce terme) parfois pseudo-tumorales, avec atrophie et prolifération de l’épithélium pigmentaire de la rétine. Principale cause de cécité chez le sujet âgé, elle se manifeste par une baisse progressive de l’acuité visuelle. Certaines formes dites humides, caractérisées par le développement de vaisseaux anormaux, peuvent bénéficier d’un traitement par le laser ou même plus récemment d’injections médicamenteuses intra-oculaires.

H. Coppez, M. Danis, ophtalmologues belges (1923), P. Junius, H. Kuhnt, ophtalmologues allemands (1926)

Syn. : Syndrome de Junius et Kuhnt, dégénérescence maculaire liée à l’âge

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