Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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dégénérescence maculaire liée à l'âge l.f.

age related macular degeneration (AMD)

Lésion dégénérative non inflammatoire acquise de la région maculaire survenant sur un œil auparavant normal et provoquant, à plus ou moins long terme, un profond retentissement sur l’activité cellulaire centrale de la rétine.
L’altération maculaire se présente sous deux formes, l’une « sèche » progressive et atrophique, l’autre « exsudative » d’évolution brutale, précédée de métamorphopsies, secondaire à un décollement séreux de l’épithélium pigmentaire ou à la formation de néovaisseaux et sensible au traitement antiangiogénique.
La maladie débute en général vers la sixième décennie. Différents facteurs sont invoqués :quantité de lumière, hypermétropie, facteurs nutritionnels,vasculaires ou inflammatoires et parfois immunitaires.
Le rôle de l'hérédité est connu depuis longtemps ; en 1997 R. Allikmets et col. ont trouvé, dans un lot de 167 patients atteints de dégénérescence maculaire liée à l'âge, que 25 (18%) présentaient des modifications du gène ABCR (MIM 601691) ou STGD1 (gène de la maladie de Stargardt). Bien d’autres gènes doivent être également impliqués. L’affection est souvent autosomique dominante (MIM 153800).

R. Allikmets, chercheur américain (1997)

Étym. lat. degenerare : dégénérer

Syn. dégénérescence maculaire sénile

Sigle  : DMLA