Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

47 résultats 

dégénérescence cornéenne marginale de Terrien l.f.

F. Terrien, ophtalmologiste français, membre de l'Académie de médecine (1900)

Valerio (dégénérescence cornéenne mosaïque de)

dégénérescence marginale de Terrien l.f.

Terrien's marginal degeneration

F. Terrien, ophtalmologiste français, membre de l'Académie de médecine (1900)

Terrien (maladie de)

dégénérescence pellucide marginale de la cornée l.f.

marginated kerato-conus

kératocône marginal

dégénérescence tapétorétinienne de Bietti avec dystrophie marginale cornéenne l.f.

Bietti’s tapetoretinal degeneration with marginal corneal dystrophy

R. Nyssen et L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine, neuropathologistes belges (1934) ; G. Bietti ophtalmologiste italien (1937)

rétinopathie cristalline de Bietti

Terrien (dégénérescence marginale de) l.f.

Terrien's marginal degeneration

F. Terrien, ophtalmologue français, membre de l’Académie de médecine (1900)

Terrien (maladie de)

dégénérescence rétinienne avec nanophtalmie, dégénérescence kystique maculaire et angle fermé l.f.

retinal degeneration with nanophthalmos, cystic macular degeneration, and angle closure glaucoma

Dégénérescence rétinienne progressive avec dégénérescence microkystique maculaire, hypermétropie, nanophtalmie et glaucome à angle fermé.
L'ERG est d'abord altéré en scotopique puis photopique et scotopique. La dégénérescence maculaire n'est plus microkystique chez les sujets âgés mais atrophique. L’affection est autosomique récessive (MIM 267760).

Cynthia J. MacKay, ophtalmologiste américaine (1987)

Étym. lat. degenerare : dégénérer

alpha-cristalline n.f.

alpha -crystallin

Protéine qui constitue avec les beta- et les gamma-cristallines les protéines solubles du cristallin.
Correspondant à 85% de la masse protéique du cristallin, elles ont un poids moléculaire de 500 à 1 000kDa.
La déficience de sa biosynthèse est une cause de cataracte.

[C1,C2,C3,P2]

Édit. 2017

Bietti (rétinopathie cristalline de) l.f.

Bietti’s crystalline retinopathy

 Édit.2017

G. Bietti, ophtalmologiste italien (1937)

rétinopathie cristalline de Bietti

cataracte cristalline aculéiforme ou givrée l.f.

crystalline aculeiform or frosted cataract

Cataracte caractérisée par de fins cristaux en forme d'aiguilles dans la partie centrale du cristallin, le plus souvent récessive mais parfois signalée comme dominante.
Les aiguilles siègent dans le noyau fœtal et le noyau embryonnaire avec une plus ou moins grande densité. L’affection est autosomique dominante (MIM 115700).

A. Romer, ophtalmologiste suisse (1926)

[P2,Q2]

cataracte cristalline coralliforme l.f.

crystalline coralliform cataract

Cataracte stellaire caractérisée par de fins cristaux corail dans la partie centrale du cristallin.
On trouve les cristaux dans le noyau fœtal et embryonnaire avec un nombre et une densité variables, ce qui modifie plus ou moins l'acuité visuelle. L’affection est habituellement autosomique dominante, et la transmission récessive est rare (MIM 115800).

E. Netteship, ophtalmologiste britannique (1909)

[P2,Q2]

dystrophie cornéenne cristalline de Schnyder l.f.

Schnyder’s crystalline corneal dystrophy

W. F. Schnyder, ophtalmologiste suisse (1929)

Schnyder (dystrophie cornéenne cristalline de)

dystrophie cristalline cornéorétinienne de Bietti l.f.

Bietti’s crystalline corneoretinal dystrophy

G. B. Bietti, ophtalmologiste italien (1937)

rétinopathie cristalline de Bietti.

dystrophie cristalline de Schnyder l.f.

Schnyder’s crystalline dystrophy

W. F. Schnyder, ophtalmologiste suisse (1939)

Schnyder (dystrophie cristalline de)

dystrophie de cornée cristalline l.f.

corneal crystalline dystrophy

W. F. Schnyder, ophtalmologiste suisse (1939)

Schnyder (dystrophie cornéenne cristalline de)

protéine cristalline l.f.

crystallin polypeptide

Protéine cristallinienne avec indice élevé de réfraction et grande transparence.
Nombreux gènes et variétés alpha (1,2), bêta (1,2,3,A4), gamma (1,2,3,4) et mu (MIM 123580). L'altération du gène est responsable de cataracte (trisomie 21, maladie d'Alexander).

[C1]

Schnyder (dystrophie cornéenne cristalline de) l.f.

Schnyder’s crystalline corneal dystrophy

Dystrophie cornéenne stromale qui débute précocement dans la vie, avec une opacité centrale ovalaire qui progresse lentement vers la périphérie en laissant cependant une partie transparente en périphérie.
L’affection, parfois présente à la naissance, est bilatérale et peu évolutive. La sensibilité de la cornée reste normale et la baisse d'acuité visuelle est proportionnelle à l'opacification. Les dépôts sont des microcristaux chatoyants dans les couches antérieures du stroma juste derrière la membrane de Bowman (cristaux de cholestérol) ; ils sont associés à une opacité centrale grise et à un arc cornéen périphérique; l'aspect ressemble à la dystrophie cornéenne cristalline de la cystinose. Le gène se situe en 1p36-p34.1. L’affection est autosomique dominante (MIM 121800).

W. F. Schnyder, ophtalmologiste suisse (1929)

cystinose

rétinopathie cristalline de Bietti l.f.

Bietti crystalline retinopathy

Dystrophie cristalline marginale cornéenne, associée à une rétinite ponctuée albescente atypique.
Débute vers 35 à 40 ans, touche habituellement les hommes. On trouve de nombreuses ponctuations rétiniennes cristallines disséminées dans toutes les couches de la rétine, avec une atrophie géographique de l'épithélium pigmenté au pôle postérieur et en mi-périphérie visibles en fluorographie. La vision reste bonne et l'ERG et l'EOG sont normaux au tout début, puis l'EOG s'altère. L’affection est autosomique récessive (MIM 210370, parfois dominante).

R. Nyssen et L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine, neuropathologistes belges (1934) ; GB. Bietti ophtalmologiste italien (1937)

Syn. dystrophie de Bietti

EOG, ERG

apophyse marginale de l'os malaire l.f.

tubercule marginal de l'os zygomatique

arcade marginale de Drummond l.f.

D. Drummond, Sir, anatomopathologiste britannique (1852-1932)

arcade marginale du côlon

arcade marginale du côlon l.f.

artère marginale du côlon

artère calloso-marginale l.f.

arteria callosomarginalis (TA)

callosomarginal artery

Branche collatérale de l’artère cérébrale antérieure dans sa portion interhémisphérique, postcommunicante.
Née au-dessus du genou du corps calleux, elle gagne, par un court trajet, le sillon calloso-marginal et se divise en cinq rameaux : le rameau frontal antéro-médial, le rameau frontal intermedio-médial, le rameau frontal postéro-médial, le rameau cingulaire et les rameaux paracentraux.

Syn. anc. artère du sillon du cingulum

artère marginale du côlon l.f.

arteria marginalis coli ; arteria juxtacolica ; arcus marginalis coli (TA)

marginal artery of colon ; juxtacolic artery ; marginal arcade of colon

Arcade artérielle bordant le côlon.
Elle résulte des anastomoses unissant successivement l’artère iléo-colique, l’artère colique droite supérieure, les artères coliques transverses, l’artère colique gauche supérieure et les artères sigmoïdes. Le segment de cette arcade affectée au côlon transverse est appelé arcade de Riolan.

D. Drummond, Sir, anatomopathologiste britannique (1852-1932)

Syn. artère juxtacolique ; arcade marginale du côlon, arcade marginale de Drummond

artère marginale inférieure des paupières l.f.

arc palpébral inférieur

artère marginale supérieure des paupières l.f.

arc palpébral supérieur

crête marginale des dents l.f.

crista marginalis dentis (TA)

marginal ridge of teeth

Saillie mousse prolongeant le cingulum et bordant latéralement la face linguale des incisives et des canines.

[A1]

Édit. 2015

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