Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2020

104 résultats 

dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique (DCP) l.f.

paraneoplastic cerebellar degeneration

Manifestations habituellement subaigües, voire aigües, généralement sévères, qui précèdent la découverte d'un cancer dans plus de la moitié des cas.
Des troubles à la fois statiques et cinétiques s'associent à une importante dysarthrie et à un nystagmus. L'atrophie cérébelleuse est inconstante et tardive à l'imagerie. Le LCR est en règle anormal. La survie peut durer plusieurs années.
Les formes avec anticorps anti-Yo fixés sur les cellules de Purkinje sont féminines, liées en majorité à un cancer gynécologique ou du sein. Plus fréquentes chez les hommes, les formes sans anticorps anti-Yo peuvent aussi concerner d'autres affections malignes (cancer bronchopulmonaire, maladie de Hodgkin, etc.)
Une DCP peut n'être qu'un élément d'une encéphalomyélonévrite paranéoplasique, parfois dominée cliniquement par un autre signe que cérébelleux et comportant en tout cas des anticorps anti-Hu (lors d'un cancer du poumon à petites cellules le plus souvent). Un syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton associé est également possible.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1832) ; E. Lambert, physiologiste L. M. Eaton, neurologue américains (1956) ; Étym.lat. degenerare : dégénérer

atrophie cérébelleuse paranéoplasique l.f.

paraneoplastic cerebellar atrophy

Atrophie dégénérative du cortex cérébelleux liée à une déperdition diffuse et massive des cellules de Purkinje, non métastatique, qui survient au cours de l'évolution d'une affection maligne.
D'installation habituellement subaigüe, précédant la découverte du cancer dans plus de la moitié des cas, un syndrome cérébelleux sévère domine, statique et cinétique, avec dysarthrie majeure et nystagmus. Une hypercytose discrète du liquide cérébrospinal et une hyperprotéinorachie avec augmentation du taux des immunoglobulines G, qui ont parfois un profil monoclonal, sont habituelles. L'atrophie cérébelleuse apparaît inconstamment et tardivement à l'imagerie.
Les formes avec anticorps anti-Yo fixés sur les cellules de Purkinje concernent généralement les femmes (cancer gynécologique ou du sein). Plutôt masculines, celles sans anticorps anti- Yo, associées à d'autres anticorps antineuronaux, peuvent être rattachées à des cancers gynécologiques, mais également à d'autres néoplasies comme un cancer bronchopulmonaire ou une maladie de Hodgkin.
Lorsqu'il s'agit d'une encéphalomyélonévrite paranéoplasique, qui peut aussi comprendre notamment une neuropathie sensitive, une atteinte du tronc cérébral, du motoneurone ou une dysautonomie, l'atteinte cérébelleuse est plus diffuse et associée à des lésions inflammatoires. Comportant généralement des anticorps anti-Hu, ce syndrome est fréquemment lié à un cancer du poumon à petites cellules.

Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture

Syn. dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique

rameau de la tonsille cérébelleuse de l'artère inféro-postérieure du cervelet l.m.

ramus tonsillae cerebelli arteriae inferioris posterioris cerebelli (TA)

cerebellar tonsillar branch of posterior inferior cerebellar artery

artère cérébelleuse inféro-postérieure

ataxie cérebelleuse-dégénérescence choriorétinienne l.f.

olivopontocerebellar atrophy III

L’affection est autosomique dominante (MIM 164500).

Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre 

atrophie olivoponto-cérébelleuse de type III

atrophie olivoponto-cérébelleuse et dégénérescence rétinienne l.f.

olivopontocerebellar atrophy with retinal degeneration

atrophie olivoponto-cérébelleuse de type III

dégénérescence cérébelleuse avec mouvements oculaires lents l.f.

cerebellar degeneration with slow eye movements

Syndrome associant des mouvements anormaux des yeux avec saccades et poursuite anormale et une dégénérescence spinocérébelleuse.
Affection décrite dans 12 familles originaires de l'Inde. Parfois associée à une arriération mentale. Les mouvements oculaires seraient dus à une lésion de la formation réticulée paramédiane protubérantielle. L'affection est évolutive et fatale après une évolution d'une dizaine d'années. L’affection est autosomique dominante (MIM 117350).

N. H. Wadia et R. K. Swami, neurologues indiens (1971)

Étym. lat. degenerare : dégénérer

Syn. Wadia-Swami (syndrome de)

dégénérescence rétinienne avec nanophtalmie, dégénérescence kystique maculaire et angle fermé l.f.

retinal degeneration with nanophthalmos, cystic macular degeneration, and angle closure glaucoma

Dégénérescence rétinienne progressive avec dégénérescence microkystique maculaire, hypermétropie, nanophtalmie et glaucome à angle fermé.
L'ERG est d'abord altéré en scotopique puis photopique et scotopique. La dégénérescence maculaire n'est plus microkystique chez les sujets âgés mais atrophique. L’affection est autosomique récessive (MIM 267760).

Cynthia J. MacKay, ophtalmologiste américaine (1987)

Étym. lat. degenerare : dégénérer

acrokératose paranéoplasique de Bazex l.f.

acrokeratosis paraneoplastica, Bazex' syndrome

Dermatose paranéoplasique caractérisée par des lésions érythémato-squameuses des extrémités : pavillons des oreilles, nez, mains, pieds.
Le cancer associé siège généralement dans les voies aérodigestives supérieures.

A.Bazex, dermatologue français (1965 et 1980))

Étym. gr. akros : extrémité ; keras : corne

Syn. Bazex (syndrome de)

[F2,J1]

Édit. 2017

dermatose paranéoplasique l.f.

paraneoplastic dermatosis

Ensemble de manifestations cutanées survenant dans le cadre d’un syndrome paranéoplasique.
L’acanthosis nigricans paranéoplasique ou l’acrokératose paranéoplasique de Bazex en sont des exemples.

neuropathie optique paranéoplasique l.f.

paraneoplasic optic neuritis

Paralysie oculomotrice bilatérale associée à une baisse d'acuité visuelle avec scotome central et un œdème papillaire, observée en association avec un carcinome bronchique à petites cellules.

opsoclonus-myoclonus paranéoplasique l.m.

paraneoplastic opsoclonus-myoclonus

Syndrome rare, pouvant survenir à l'occasion de certains neuroblastomes de l'enfant très jeune, ainsi que chez l'adulte (cancer du sein essentiellement et cancer pulmonaire à petites cellules), associant aux myoclonies du tronc et des membres un opsoclonus, constitué de mouvements involontaires rapides, conjugués, se produisant successivement dans toutes les directions, continus, persistant les yeux fermés.
Fréquemment accompagné de signes cérébelleux, parfois d'une encéphalopathie ou d'une myélopathie, ce syndrome précède de quelques semaines la découverte du cancer.
Une réaction céphalorachidienne modérée est fréquente. Le plus souvent normale, l'imagerie peut montrer un hypersignal tectal en T2.
Parmi les données histologiques, il sera seulement rappelé que l'histochimie est analogue aux marquages anti-Hu, mais sans atteinte des neurones périphériques.

Sigle : OMP

Édit. 2017

paranéoplasique adj.

paraneoplastic

Qualifie des manifestations cliniques associées à la présence d’un cancer.
Elles peuvent être la conséquence d’une sécrétion tumorale.
Les thromboses veineuses peuvent être la première manifestation d’un cancer profond.

paranéoplasique (syndrome) l.m.

paraneoplastic syndrome

syndrome paranéoplasique

prurit paranéoplasique l.m.

paraneoplastic pruritus

Prurit diffus "sine materia" satellite d'un cancer solide, évoluant parallèlement à ce dernier.
Il s'agit d'un phénomène rare, à l'origine duquel la sécrétion de peptides prurigènes par la tumeur est soupçonnée mais non démontrée.

encéphalomyélonévrite paranéoplasique l.f. (EMP)

paraneoplastic encephalomyeloneuritis

Ensemble pathologique rare, associé à un cancer mais non lié à un envahissement métastatique ni à une manifestation générale de celui-ci.
Subaigüe, l'évolution se fait sur deux mois environ. Il s'agit le plus souvent d'un cancer bronchopulmonaire à petites cellules, d’un cancer gynécologique, d’un neuroblastome…
Les formes plurifocales de l'EMP sont les plus fréquentes. On relève principalement : la neuropathie sensitive subaigüe de Denny-Brown, qui domine le tableau ; l'encéphalite limbique ; une sémiologie cérébelleuse comme p. ex. celle de l'atrophie paranéoplasique cérébelleuse subaigüe ; une rhombencéphalite pouvant affecter tous les nerfs crâniens ; une atteinte médullaire.
Le liquide cérébrospinal est normal ou modérément inflammatoire. L'électroencéphalogramme peut montrer un foyer paroxystique uni ou même bitemporal. L'imagerie cérébrale reste le plus souvent normale. Les signes neuropathologiques comprennent une perte neuronale multifocale avec gliose astrocytaire réactionelle, nodules microgliaux et périvascularite lymphocytaire.
Sur le plan immunologique, l'EMP comporte généralement des anticorps anti-Hu. Au nombre de quatre, les protéines-cibles tiendraient un rôle majeur dans la régulation post-transcriptionnelle des gènes contribuant à la vie des neurones.

D. E. Denny-Brown, neurologue néozélandais en activités en Grande Bretagne(1948)

carcinome bronchopulmonaire à petites cellules, Denny-Brown (neuropathie de), encéphalite limbique, atrophie cérébelleuse paranéoplasique, rhombencéphalite, anticorps anti-Hu

[H1, F3]

Édit. 2019

neuropathie paranéoplasique l.f.

paraneoplastic polyneuropathy

Ensemble des mécanismes atteignant primitivement le corps cellulaire du neurone, évoluant parallèlement à une tumeur maligne et pouvant la révéler. Cette atteinte disparait après exérèse de la tumeur ou radio et/ou chimiothérapie, réapparaissant lors de la récidive locale ou générale.
Les neuropathies associées au cancer ont une fréquence difficile à apprécier. Les 2 formes principales sont :
- la neuropathie sensitive (syndrome de Denny-Brown) due à l'atteinte des grosses fibres myélinisées.
- la neuropathie sensitivomotrice (syndrome de Wyburn-Mason). Le plus souvent il s'agit d'une axonopathie distale subaigüe ou chronique.
Ces atteintes peuvent précéder la découverte du cancer. Elles sont plus volontiers associées au carcinome des bronches.

D. E. Denny-Brown, neurologue néo-zélandais (1951) ; R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)

Denny-Brown (syndrome de), neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de Wyburn-Mason

neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de Wyburn-Mason l.f.

Wyburn-Mason's paraneoplastic sensitivomotor neuropathy, Wyburn-Mason's syndrome

La plus fréquente des neuropathies paranéoplasiques, réalisant une polynévrite prédominant aux membres inférieurs.
Elle peut être révélatrice du carcinome.
Les carcinomes bronchopulmonaires en sont le plus souvent responsables. Les études histologiques révèlent une très nette prépondérance des carcinomes non à petites cellules. Cependant de nombreux autres carcinomes sont possibles (sein, tube digestif, pancréas, utérus, etc.). Son mécanisme est probablement auto-immun.

R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)

syndrome paranéoplasique l.m.

paraneoplastic syndrome

Ensemble de manifestations morbides survenant parfois au cours de l'évolution de certains cancers et qui ne sont pas dues à un envahissement ou à la compression par la tumeur primitive ou l'une de ses métastases.
Sa pathogénie reste inconnue. La symptomatologie et les localisations sont variées. Il peut s'agir de manifestations neurologiques, musculaires, ostéoarticulaires, endocriniennes, métaboliques ou cutanées. Leur régression, grâce au traitement du cancer initial, est un argument fondamental pour en reconnaître la nature paranéoplasique (ex : ostéoarthropathie hypertrophiante de Pierre Marie).

D. E. Denny-Brown, neurologue néozélandais (1948) ; P. Marie, membre de l'Académie de médecine et Ch. Foix, neurologues français (1890) ; R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948) ; E. H. Lambert, neurophysiologiste et L. M. Eaton, neurologue américains ; W.B. Schwartz, médecin cardiologue et F. C.  Bartter, médecin endocrinologue  américains (1957)

Denny-Brown (neuropathie de), Pierre Marie et Foix (syndrome de), neuropathie sensitivomotrice de Wyburn-Mason, Lambert-Eaton (syndrome de), Schwartz-Bartter (syndrome de)              

Wyburn-Mason (neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de) l.f.

Wyburn-Mason's paraneoplastic sensorimotor neuropathy

Neuropathie paranéoplasique sensitivomotrice isolée comme entité en 1948, la plus fréquente des polyneuropathies paranéoplasiques.
Il s'agit d'une atteinte de type axonal, évoluant souvent de façon subaigüe, avec des phases de rémissions et de rechutes. Elles peuvent précéder ou suivre la découverte d'un cancer de plusieurs années.
Le cancer primitif associé est le plus souvent un cancer bronchopulmonaire (près de 50% des cas), habituellement à petites cellules ; mais il peut concerner de nombreux autres viscères : estomac, côlon, rectum, pancréas, thyroïde, rein, utérus, prostate, testicules.

R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)

pemphigus paranéoplasique l.m.

paraneoplastic pemphigus

Forme rare de pemphigus auto-immun qui se distingue des autres formes par son association à une néoplasie sous-jacente et par son tableau clinique, histologique et immunologique.
Pouvant survenir à tout âge, il est caractérisé par l'apparition de lésions bulleuses très rapidement remplacées par des érosions superficielles, qui prédominent au tronc mais peuvent s'étendre à l'ensemble du tégument. L'atteinte des muqueuses buccale et oropharyngée est extrêmement fréquente. L'image histologique est polymorphe, montrant à des degrés variables des bulles intra-épidermiques par acantholyse, des altérations à type de nécrose vacuolaire des kératinocytes basaux et souvent un infiltrat lichénoïde à la jonction dermo-épidermique. Les études en immunofluorescence directe montrent des dépôts d'auto-anticorps dans les espaces intercellulaires, parfois associés à un dépôt linéaire à la jonction dermo-épidermique. En immunofluorescence indirecte, les autoanticorps réagissent non seulement avec la peau normale mais également avec des substrats non reconnus par les sérums des autres pemphigus auto-immuns. La spécificité de ces auto-anticorps est également particulière puisqu'ils reconnaissent plusieurs antigènes : l'antigène de la pemphigoïde bulleuse, la desmoplakine 1, la desmoplakine 2, ainsi que deux autres antigènes de 190 kDa et 170kDa dont la nature n'est pas connue. La néoplasie sous-jacente est variable, soit à type de tumeur solide (carcinome, sarcome) soit à type d'hémopathie (leucémie, lymphome malin). L'évolution dépend de la lésion sous-jacente, et elle est généralement fatale. La réponse au traitement habituel des pemphigus auto-immuns, c'est-à-dire la corticothérapie générale, est médiocre.

G. J. Anhalt, dermatologue américain (1990)

agénésie du cervelet l.f.

cerebellum agenesia

Malformation rarement totale, habituellement hypoplasique et limitée au vermis ou à un hémisphère, favorisée par la différenciation très précoce du cervelet et aussi par sa particulière lenteur à atteindre une structure définitive, expliquant sa relative fragilité durant plusieurs années.
Elle se traduit par un syndrome cérébelleux postural ou portant sur la coordination des membres. Des épisodes d'hyperpnée sont possibles dans l'agénésie vermienne du nourrisson (syndrome de Joubert). D'autres malformations nerveuses, souvent cliniquement dominantes, sont majoritaires.
Il peut s'agir d'affections familiales, en particulier d'atrophie primitive de la couche des grains, transmise sur le mode autosomique récessif. Des hypoplasies cérébelleuses congénitales non évolutives, liées à l'X, sont possibles.

Marie Joubert, neuropédiatre canadienne (1969)

[H1,Q2]

Édit. 2017

arbre de vie du cervelet l.m.

arbor vitae cerebelli (TA)

arbor vitae of cerebellum

Image arborescente visible sur la coupe sagittale du cervelet.

artère inféro-postérieure du cervelet l .f. 

arteria inferior posterior cerebelli  (TA)

posterior inferior cerebellar artery

Branche de la partie intracrâniale de l’artère vertébrale qui fournit l’artère spinale postérieure, un rameau pour la tonsille cérébelleuse et un rameau choroïdien du quatrième ventricule.

artère cérebelleuse inféro-postérieure

artère spinale postérieure de l'artère inféro-postérieure du cervelet l.f.

arteria spinalis posterior arteriae inferioris posterioris cerebelli (TA)

posterior spinal artery of posterior inferior cerebellar artery

Artère née de l’artère vertébrale au point où elle croise la face latérale de la moelle allongée.
Elle se dirige en bas et en dedans jusqu’à la face postérieure de la moelle allongée et de la moelle spinale, de chaque côté du sillon médian dorsal. Elle se divise en deux branches : une branche médiale en dedans des racines postérieurs des nerfs spinaux et une branche latérale en dehors de celles-ci. Ces branches descendent parallèlement au sillon dorso-latéral de la moelle spinale en s’anastomosant largement et en se terminant à la partie inférieure de la moelle cervicale où elles s’anastomosent avec des branches venues des artères spinales latérales.

artère supérieure du cervelet l.f.

arteria superior cerebelli (TA)

superior cerebellar artery

Artère paire qui se détache de l’extrémité supérieure de l’artère basilaire.
Elle contourne la face latérale du pédoncule cérébral. Elle vascularise la face supérieure du cervelet et donne des rameaux au pont, à la glande pinéale, à la toile choroïdienne du troisième ventricule et au velum médullaire inférieur du quatrième ventricule.

Syn. anc. artère cérébelleuse supérieure

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