Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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déficit immunitaire

iImmunodeficiency

Insuffisance des moyens de défenses naturels de l’organisme contre les agressions bactériennes ou virales : soit des moyens non spécifiques (déficience de la phagocytose), soit des réactions spécifiques d’immunité humorale ou cellulaire.
Il existe un déficit à dominante humorale où la fabrication des anticorps sériques est perturbée, un déficit à médiation cellulaire et des déficits combinés à la fois humoraux et cellulaires. Dans les déficits humoraux, le dosage spécifique des protéines sériques détermine la concentration des principales classes d'immunoglobines, IgG, IgA et IgM. On peut aussi identifier le nombre de cellules B et de cellules T circulantes. On peut apprécier l'évolution de la réponse aux anticorps in vivo après immunisation par un vaccin spécifique ou après traitement.
Certaines maladies rares et graves (maladies par carence immunitaire), caractérisées essentiellement par une sensibilité anormale aux infections, sont dues à une carence immunitaire primitive, congénitale : soit par déficience de la phagocytose, maladies avec neutropénie, granulomatose septique progressive ; soit par déficience de l’immunité humorale ou cellulaire ou des deux immunités (carence immunitaire combinée ou mixte) : dysgénésie réticulaire, agammaglobulinémie, alymphocytose, syndromes de DiGeorge, de Wiskott-Aldrich, ataxie-télangiectasies, amnésie immunitaire. La carence immunitaire peut être secondaire à certaines affections du tissu lymphoïde, au sida ou à un traitement immunodépresseur.

A. M. DiGeorge, pédiatre américain (1968) ; A. Wiskott, pédiatre allemand (1937) ; R. A. Aldrich, pédiatre américain (1954)

Syn. carence immunitaire

immunité, cellule immunocompétene, dysglobulinémie, dysgammaglobulinémie, sida et tolérance immunitaire, immunodéficience acquise, immunodéficience congénitale

déficit immunitaire acquis l.m.

2) lors de l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (sida) ;

3) lors de l'administration d'immunosupresseurs.
Il peut être cellulaire ou humoral.

immunodéficience acquise

déficit immunitaire cellulaire l.m.

cellular immune deficiency

Déficit de l'immunité cellulaire dont il existe plusieurs variétés.
Ce sont :
1) l'ataxie télangiectasie ;
2) le déficit en adénosine désaminase ;
3) le syndrome de DiGeorge ou des 3ème/4ème arc branchial selon qu'il est complet ou non ;
4) le déficit en purine-nucléoside phosphorylase ;
5) l'alymphocytose avec agammaglobulinémie ;
6) le syndrome de Wiskott Aldrich ;
7) les déficits d'expression des molécules de classe I ou de classe II du système d'histocompatibilité.

A. M. DiGeorge, pédiatre américain (1968) ; A. Wiskott, pédiatre allemand (1937) ; R. A. Aldrich, pédiatre américain (1954)

déficit immunitaire combiné sévère (syndrome de) l.m.

severe combined immunodeficiency syndrome (SCID)

Groupe hétérogène d'anomalies du développement portant sur les cellules-souches lymphoïdes ou le stade précoce de différenciation des lymphocytes T et B.
Ces déficits comprennent la dysgénésie réticulaire (alymphocytose et agranulocytose), l'alymphocytose, le déficit en précurseurs de lymphocytes T et le déficit en adénosine-désaminase. Le plus sévère des déficits immunitaires congénitaux comporte une agénésie thymique, l'absence de lymphocytes dans les organes lymphoïdes et par conséquent l'absence de plasmocytes et d'anticorps.
Ce déficit est aussi connu sous le nom d'hypogammaglobulinémie de type suisse. Les nouveau-nés meurent habituellement d'infection dans les premiers jours de la vie.

Syn. immunodéficience congénitale

Sigle  DICS

adénosine-désaminase (déficit en)

déficit immunitaire commun variable l.m.

Syn. hypogammaglobulinémie d'expression variable

hypogammaglobulinémie d'expression variable

déficit immunitaire humoral l.m.

humoral immune deficiency

Déficit de l'immunité humorale dont il existe différentes variétés.
Ce sont :
1) l'a-γ-globulinémie globale liée au sexe ;
2) les variantes associées à un thymome ou un déficit en hormone de croissance ;
3) les hypo-γ-globulinémies sélectives dont la plus fréquente est le déficit en immunoglobulines A ;
4) l'hypo-γ-globulinémie commune à expression variable, variété la plus fréquente de ces déficits.

immunodéficience ou déficit immunitaire n.f.

immunodeficiency

Ensemble de maladies génétiques ou acquises dans lesquelles un ou plusieurs éléments de la défense de l'hôte sont absents ou fonctionnellement déficients.

Étym. lat. immunis : exempt de

agammaglobulinémie, déficit immunitaire combiné sévère, sida

déficit en neuraminidase avec déficit en β-galactosidase l.m.

neuraminidase deficiency with β-galactosidase deficiency

M. F. Goldberg, ophtalmologiste américain (1971)

Goldberg (syndrome de)

carence immunitaire

immunodeficiency

A.M. DiGeorge, pédiatre américain (1968) ; A. Wiskott, pédiatre allemand (1937) ; R.A. Aldrich, pédiatre américain (1954)

déficit immunitaire

[F3]

cellule immunitaire l.f.

immunocyte, immune cell

Cellule support de l'immunité dans le type digestif, principalement lymphocyte B et T, plasmocyte mais aussi macrophage, cellule dendritique et mastocyte.
L'ensemble de ces cellules constitue un tissu lymphoïde très important par son volume, souvent désigné comme Galt (Gut Associated Lymphoid Tissue). Il fait partie du MALT (Mucosa Associated Lymphoid Tissue).
Le tissu lymphoïde normal du tube digestif comprend :
1) les éléments lymphoïdes disséminés dans la muqueuse au niveau du chorion qui contient principalement des plasmocytes et des lymphocytes T4, mais aussi dans l'épithélium de surface qui contient principalement des lymphocytes T8.
2) les follicules lymphoïdes et les plaques de Peyer, en relation étroite avec la lumière intestinale par la cellule M. Entre l'épithélium et le follicule lymphoïde, la zone du dôme contient des lymphocytes T et B ainsi que des macrophages. Le follicule présente la même structure que dans le reste de l'organisme, avec une zone B centrale et entre les follicules une zone thymodépendante T activatrice.
3) Les ganglions mésentériques de structure identique à celle des autres ganglions lymphatiques.
Il existe, de plus, dans les muqueuses malpiphiennes œsophagienne et anale, des cellules de Langerhans analogues à celles de la peau et qui jouent dans ces muqueuses le rôle de la cellule M intestinale. Elles appartiennent au système des cellules dendritiques.

Galt (Gut Associated Lymphoid Tissue), MALT (Mucosa Associated Lymphoid Tissue), Peyer (plaques de), cellule M, lymphocytes T et B

[A2,F3]

défense immunitaire l.f.

immune defense

immunité

déficience immunitaire l.f.

immunodeficiency

déficit immunitaire

déficience immunitaire commune variable l.f.

immunodeficiency, common variable (CVID)

Immunodéficience à l’origine d’infections bactériennes ou plus rarement virales, récurrentes, particulièrement pulmonaires, sinusiennes ou ORL.
Au cours de la deuxième décade mais parfois dès l’enfance se manifestent des infections ou des inflammations du système gastro-intestinal avec diarrhée et perte de poids. Une accumulation de cellules immunitaires est à l’origine d’adénopathies, d’une splénomégalie et de granulomes dans d’autres organes.
L’altération fréquente des cellules sanguines est à l’origine d’une thrombocytopénie avec purpura, d’une anémie hémolytique auto-immune.
L’ affection peut être à l’origine d’une arthrite rhumatoïde, d’un lymphome malin non-hodgkinien et moins souvent d’un cancer gastrique.
Il existe différents formes de déficience immunitaire commune variable qui se distinguent par leurs causes génétiques. L’une d’elle est en relation avec une mutation du gène MS4A1.

MS4A1gene

déficience immunitaire commune variable 5 l.f.

immunodeficiency, common variable, 5 (CVID5)

Immunodéficience primitive caractérisée par une déficience en anticorps, une hypogammaglobulinémie, la survenue récurrente d’infections bactériennes.
L’affection est secondaire à un défaut de différenciation des lymphocytes B et à un manque de sécrétion d’immunoglobulines. Le nombre de lymphocytes B circulants est habituellement normal mais parfois abaissé.

MS4A1gene

[L’affection est secondaire à une mutation du gène MS4A1 MIM:613495.]

dépression immunitaire l.f.

immunological depression

immunodépression, immunodéficience

dépression immunitaire l.f.

immunodépression, immunodéficience

déviation immunitaire l.f.

immune deviation.
Modification de la réponse immunitaire (suppression de l'hypersensibilité retardée ou de la production de certaines classes d'anticorps) consécutive à un premier contact avec l'antigène.
P ex. si on immunise un animal avec un antigène accompagné d'adjuvant incomplet de Freund, on obtiendra des anticorps, et lors de l'immunisation suivante la réponse cellulaire sera inhibée.
Ce phénomène est expliqué aujourd’hui par l’induction d’une réponse de type 2 (Th2) lors de la première immunisation, ce qui empêche le développement d’une réponse de type 1 (Th1) avec production d’interféron gamma lors de la seconde injection d’antigène.

Syn. déviation immune

gène de la réponse immunitaire l.m.

immune response gene

Pour un déterminant antigénique donné, gène unique dominant qui contrôle une des réponses immunitaires des lymphocytes T mais ne code pas pour un anticorps.
Certains de ces gènes Ir codent pour des antigènes HLA de classe II.

Syn. gène Ir

complexe majeur d'histocompatibilité

immunitaire adj.

immune

Qui se rapporte à l'immunité.

Étym. lat. immunis : exempt de

interférence immunitaire l.f. 

immunological interference

Variation du pouvoir immunogène d’un vaccin, selon qu’il est introduit seul dans l’organisme ou en association avec un autre vaccin ou encore isolément mais en même temps que celui-ci.

paralysie immunitaire l.f.

immune paralysis.
Etat de tolérance des cellules B induit expérimentalement par de fortes doses d'antigène.
Les paralysies immunitaires se voient particulièrement après injection de polysaccharides qui ne peuvent pas être dégradés dans l’organisme. Elles peuvent s’observer lors de l’introduction de doses massives d’antigènes protéiques, par ex. au cours de certaines infections bactériennes, virales ou parasitaires. Différents mécanismes ont été proposés pour expliquer ce phénomène : épuisement clonal, apoptose des cellules B par engagement prolongé d’un grand nombre de récepteurs des lymphocytes B.

récepteur des lymphocytes B

réponse immunitaire l.f.

immune response

Ensemble d'événements se produisant chez l'Homme et les vertébrés à la suite d'un contact immunologique avec une protéine étrangère.
La réponse immunitaire peut se traduire par la production d'anticorps spécifiques, une réaction d'hypersensibilité, etc. Elle peut être à médiation humorale ou cellulaire.

déterminant antigénique, hypothèse informatrice, antigène, anticorps

réponse immunitaire à médiation cellulaire l.f.

cell mediated immune response

Réponse immunitaire des lymphocytes T n'impliquant pas la sécrétion d'un anticorps.
On distingue :
- les lymphocytes T cytotoxiques qui neutralisent directement l'élément étranger,
- les lymphocytes T facilitants qui activent des macrophages,
- les lymphocytes T suppressifs qui inhibent la réponse d'autres lymphocytes T ou B.

réponse immunitaire à médiation humorale

réponse immunitaire à médiation humorale l.f.

humor mediated immune response

Réponse immunitaire des lymphocytes B impliquant la sécrétion d'anticorps.
On distingue la réaction primaire, consistant en la fixation de l'antigène et de l'anticorps, et les réactions secondaires dont la précipitation, l'agglutination cellulaire, la fixation du complément, la phagocytose par les macrophages, la lyse par les cellules tueuses, etc. Ces réactions sont directement à l'origine de la destruction ou de la mise à l'écart de l'antigène concerné.

restauration immunitaire (syndrome de)  l .m.

immune restoration inflammatory

Sigle SRI

IRIS (Syndrome)

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