Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2019

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corticostérone n.f.

corticosterone

Hormone stéroïde des glandes corticosurrénales, sécrétée par les cellules de la zone glomérulée, de formule dihydroxy-11β, 21-prégnène-4-dione-3,20.
Elle possède une activité métabolique de minéralocorticostéroïde, dix fois plus importante que celle de la désoxycorticostérone, mais cent fois plus faible que celle de l'aldostérone. La sécrétion quotidienne de corticostérone est comprise entre 2 et 4 mg, alors que celle d'aldostérone est inférieure à 0,1 mg.

[O4,G3]

18-hydroxy-corticostérone n.f.

hydroxy-18-corticosterone

Stéroïde précurseur de l'aldostérone.

[O4]

tétrahydro-désoxy-11-corticostérone n.f.

tetrahydrodeoxy-11-corticosterone

Métabolite tétrahydrogéné principal de la désoxycorticostérone.
Son excrétion journalière est faible et ne dépasse pas 100 µg par 24 heures.

Sigle THDOC

déficit en acide homogentisique-oxydase l.m.

homogentisic acid oxidase deficiency

alcaptonurie

déficit en acide phytanique-oxydase l.m.

phytanic acid oxidase deficiency

S. Refsum, neurologue norvégien (1945)

Refsum (maladie de)

déficit en cytochrome c oxydase l.m.

cytochrome c oxydase deficiency

Affection génétique concernant différents organes incluant les muscles squelettiques, le cœur, le cerveau et le foie.
Les premières manifestations débutent habituellement chez les jeunes enfants mais peuvent apparaître aussi à l’âge adulte. La sévèrité des symptômes varient d’un individu à l’autre même au sein d’une même fratrie. La fréquence est de l’ordre d’un cas pour 35 000 naissances. La fatigue musculaire avec hypotonie marque le début de l’affection et reste la seule manifestation clinique dans des formes légères. Des signes de gravité se marquent par des myopathies importantes et un dysfonctionnement sévère du cerveau (encéphalomyopathie). Chez un quart des sujets l’affection s’accompagne d’une atteinte cardiaque sous forme d’une cardiomyopathie hypertrophique responsable de signes d’insuffisance cardiaque. Une hépatomégalie avec insuffisance hépatique se rencontre plus rarement. De nombreux patients présentent une acidose lactique, reponsables de nausées et d’arythmie cardiaque. La déficience en cytochrome c oxydase est une des causes du syndrome de Leigh. Des mutations d’au moins 14 gènes sont responsables de ce déficit enzymatique ; la plupart de ceux-ci sont nucléaires (DNA nucléaire) ; cependant certains appartiennent aux mitochondries (mtDNA)

  Leigh (encéphalite nécrosante subaigüe de), SURF1 gene

déficit en proline-oxydase l.m.

proline oxidase deficiency

prolinémie

déficit en sulfite-oxydase l.m.

sulfite oxidase deficiency

sulfocystéinurie

alpha-méthyl dopa n.f.

Médicament antihypertenseur pouvant provoquer, lors de traitements prolongés, une anémie hémolytique auto-immune.
Le mécanisme ferait intervenir un dysfonctionnement des lymphocytes T. Il s'agit d'anticorps de type IgG, antirhésus. Certains sujets seraient génétiquement prédisposés à cette complication iatrogène

[G3,G5,F3,F4]

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.

β-hydroxy-β-methy-glutaryl-coenzyme A.
Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de trois molécules d’acétyl-coenzyme A

Sigle HMG-CoA

cétogenèse, acétyl-coenzyme A

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-lyase n.f.

β-hydroxy- β-methylglutaryl-coenzyme A-lyase

Enzyme catalysant la décomposition du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acétyl-coenzyme A et acide acétylacétique.
Il joue un rôle dans la cétogénèse au niveau du foie.

Syn. β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A-desmolase

cétogenèse

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-synthétase n.f.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-synthase

Enzyme catalysant la condensation d'une molécule d'acétyl-coenzyme A avec l'acétylacétyl-coenzyme A, formant le β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et libérant une molécule de coenzyme A.
Un tel enzyme joue un rôle dans la cétogénèse hépatique et un autre dans la biosynthèse des composés isoprénoïdes.

acétyl-coenzyme A, acétylacétyl- coenzyme A, coenzyme A

Édit. 2017

bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.

β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzyme A

Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de 3 molécules d’acétyl-coenzyme A. Il est, dans le foie, décomposable en acétylcoenzyme A et acide acétylacétique, réaction finale de la cétogénèse. Il est réductible en acide mévalonique, précurseur de l'isopentényl-pyrophosphate, réaction initiale de la cholestérogénèse.

Sigle HMGCoA

acétyl-coenzyme A, cétogenèse, acide acétylacétique, acide mévalonique

Édit. 2017

catéchol-O-méthyl-transférase n.f.

catechol-O-methyltransferase

Enzyme catalysant le transfert d'un radical méthyle, provenant de l'adénosylméthionine, sur la fonction phénol en 3 de l'adrénaline ou de la noradrénaline, ou de leurs dérivés désaminés.
Cette méthylation rend ces catécholamines inactives et conduit à leur catabolisme en acide vanilmandélique.

Abrév. COMT

[C1]

difluoro-méthyl-ornithine n.f.

difluoro-méthyl-ornithine

Composé inhibiteur de la biosynthèse des polyamines nécessaires à la synthèse de l’ARN, médicament remarquablement actif contre la trypanosomose humaine africaine, à la phase lymphaticosanguine comme à la phase nerveuse.
Il est cependant d’emploi difficile (perfusions intraveineuse quotidiennes pendant 15 jours). Son association au nifurtimox constitue une synergie mieux tolérée et plus efficace.
Syn. éflornithine

Sigle DFMO

hexa-méthyl-mélamine l.f.

hexa-methyl-melamine

Inhibiteur de synthèse de l'ADN utilisé en chimiothérapie anticancéreuse.

[F2]

hydroxy-méthyl-glutaryl-coenzyme A réductase (HMG-CoA réductase) n.f

hydroxy-methyl-glutaryl-coenzyme A reductase

Enzyme clé de la synthèse du cholestérol présente dans le cytoplasme des cellules (intestin et foie, essentiellement) qui catalyse la transformation de l’HMG-CoA en mévalonate.
L’HMG-CoA réductase est la cible des statines utilisées dans le traitement de l’hypercholestérolémie. Les statines réduisent la synthèse du cholestérol en inhibant l'activité de l’ HMG-CoA réductase. En effet, ces molécules présentent dans leur structure chimique une séquence dont la conformation spatiale reproduit celle de l'HMG-CoA. Elles inhibent ainsi de façon compétitive l'HMG-CoA-réductase en empêchant la production de cholestérol endogène.

statines

méthyl-7-xanthine n.f.

methyl-7-xanthine

Base purique trouvée dans les urines provenant du catabolisme des bases xanthiques alimentaires, caféine et théobromine.

N-méthyl-D-aspartate n.m.

N-methyl-D-aspartate

NMDA

N-méthyl-glycocolle n.m.

sarcosine

N-méthyl-histamine n.f.

N-methyl-histamine
Produit du catabolisme de l’histamine présent dans les urines.
Le dosage de la N-méthyl-histamine urinaire est proposé comme marqueur de l’histaminolibération.

méthyl sulfonyl méthane n.m.

diméthylsulfone en médecine du travail

[E2]

Édit. 2018

déficit en neuraminidase avec déficit en β-galactosidase l.m.

neuraminidase deficiency with β-galactosidase deficiency

M. F. Goldberg, ophtalmologiste américain (1971)

Goldberg (syndrome de)

amine-oxydase n.f.

amine oxidase

aminoxydase ou monoamine-oxydase

[C1]

Édit. 2017

amino-acide-oxydase n.f.

aminoacid oxidase

Enzyme flavinique catalysant la désamination oxydative des acides alpha-aminés, soit de la série D (D-aminoacide oxydase à FAD), soit de la série L (L-aminoacide oxydase à FMN), produisant les acides alpha-cétoniques correspondants, et portant les hydrogènes sur la molécule d'oxygène pour former de l'eau oxygénée.
Les plus importantes de ces oxydases sont celles qui désaminent la glycine-oxydase, et qui agissent aussi sur les acides aminés non naturels de la série D.

Syn. amino-acide-oxhydrase

[C1]

Édit. 2017

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