Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2018

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craniosténose n.f.

craniostenosis

Conséquence de la soudure prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes (craniosynostose) provoquant des déformations du crâne, variables suivant la ou les sutures sténosées et la compression du contenu intracrânien.
Certaines formes peuvent être schématisées : avec soudure de la suture sagittale prédominante (scaphocéphalie, trigonocéphalie), avec atteinte asymétrique (plagiocéphalie), avec atteinte bicoronale et basicrânienne (oxycéphalie, brachycéphalie, turricéphalie).
La diminution de la capacité crânienne qui en résulte provoque des anomalies du développement cérébral (atrophie cérébrale, hydrocéphalie) et des atteintes sensorielles (atrophie optique, surdité).

R. Virchow, anatomopathologiste allemand (1851)

Étym. gr. kranion : crâne ; stenos : étroit

craniosynostose, acrocéphalie, scaphocéphalie, trigonocéphalie, plagiocéphalie, Franceschetti-Zwahlen-Klein (syndrome de)

[Q2,I1,H1]

fragilité osseuse avec craniosténose, exophtalmie, hydrocéphalie et faciès caractéristique l.f.

bone fragility with craniosynostosis, ocular proptosis, hydrocephalus and distinctive facial features

Affection comportant de multiples déformations et fractures rappelant l'ostéogénèse inperfecta associées à une exophtalmie, une craniosynostose orbitaire et une hydrocéphalie.
Le quotient intellectuel est normal malgré l'hydrocéphalie. Certains sujets semblent n'avoir que de petites orbites. Une seule famille a été décrite. L’hérédité est de type autosomique dominante (MIM 112240).

D. E Cole et T. O Carpenter, pédiatres américains (1987)